Mavzu: Fruktoza va galaktoza almashinuvi. Karbonsuvlar almashinuvining idora etilishi. Glikoprotein va proteoglikanlar
Download 1.55 Mb. Pdf ko'rish
|
Fruktoza va galaktoza almashinuvi. Karbonsuvlar almashinuvining idora etilishi. Glikoprotein va proteoglikanlari
- Bu sahifa navigatsiya:
- Fruktoza metabolizmi Fruktoza metabolizmini buzilishi
- Irsiy fruktoza kоtarolmasligi
- Galaktozo metobolizm галактозо-1ф-уридилтрансфераза
- Galaktoza metabolizmi buzilishi
- Pentozofosfat shunt (PFSH) Pentozofosfat shunt
- Oksidlanib kechadigan bosqichida
- Oksidlanmasdan kechadigan bosqichlarida
- Uglevodlar almashinuvi boshqarilishi
- 1. Uglevodlar almashinuvi boshqarilishi markaziy yоli
- Glikoprotein va proteoglikanlar
- Glikoproteinlarning biologik vazifalari
- Proteoglikanlarning biologik vazifalari
|
Mavzu: Fruktoza va galaktoza almashinuvi. Karbonsuvlar almashinuvining idora etilishi. Glikoprotein va proteoglikanlar Azizova Moxizar Фруктоза метаболизми CH 2 OH C C C C O H HO OH H CH 2 OH OH H фруктокиназа фруктоза
CH 2 OPO 3 2- C C C C O H HO OH H CH 2 OH OH H фруктозо-1ф АТФ АДФ
Mg 2+
CH 2
3 2- C C C C O H HO OH H CH 2 OH OH H фруктозо-1ф CH 2
3 2- C CH 2 OH C C O O H CH 2 OH OH H ДАФ
ГА +
глюконеогенез ДАФ
Триозокиназа C C O H CH 2 OH OH H ГА
глюконеогенез АДФ
АТФ Mg 2+ C C O H CH 2 OPO 3 H 2 OH H 3-ФГА Fruktoza metabolizmi Fruktoza metabolizmini buzilishi Fruktoza metabolizmini buzilishi sababi 3 fermentni nuxsoni: fruktokinaza, aldolaza V, triozokinaza.
fermenti yetishmovchiligi, bilan bogliq, klinik belgisiz. Fruktoza qonda tоplanib va siydik orkali 1:130 000 uchrashi.
irsiy nuxsoni natijasida (autosomno-retsessiv). Ratsionga meva sabzavot, saxaroza kоshilganda namoyen bоladi. Fruktoza istemol qilinganda qorin
buyrak kasalliklari kuzatiladi. Galaktoza metabolizmi Galaktozo metobolizm галактозо-1ф-уридилтрансфераза OH O OPO 3 H 2 OH OH CH 2 OH галактозо-1ф O OH O- УДФ
OH OH CH 2 OH УДФ-глюкоза OH O O- УДФ OH OH CH 2 OH УДФ-галактоза OH O OPO 3 H 2 OH OH CH 2 OH глюкозо-1ф OH O OH OH OH CH 2 OPO 3 H 2 глюкозо-6ф гликоген гликолиз глюкоза OH O OH OH OH CH 2 OH эпимераза Галактокиназа АДФ
АТФ Mg 2+ OH O OH OH OH CH 2 OH галактоза галактозо-1ф OH O OPO 3 H 2 OH OH CH 2 OH Galaktoza metabolizmi buzilishi
nuxsoni natijasida amalga oshadi, juda voxli nomoyon bоladi, ayniqsa bolalarda sut bilan oziqlanishi natijasida. Bu fermentni nuxsoni belgilari : kоngil aynishi, diareya, degidratatsiya, tana vaznini kamaishi, jeltuxa. Qonda va siydikda galaktoza va galaktozo-1-f miqdori yuqori. Kоz gavxarida galaktoza aldoreduktaza (NADF) bilan kaytarilib galaktitol (dulsita) aylanadi. Galaktitol shishasimon tanada tоplanadi va suvni biriktiradi va kataraktaga olib keladi, bu belgi tugilgandan sоng bir necha kundan keyin rivojlanadi. Galaktozo-1-f uglevod almashinuvi fermentlarini (fosfoglyukomutaza, glyukozo-6- fosfatdegidrogenaza) ingibirlaydi. Galaktozo-1f jigarga toksik ta’sir etadi: gepatomegaliya va yegli distrofiya rivojlanadi. Galaktitol va galaktozo-1-f buyrak yetishmovchiligini vujudga keltiradi. Bosh miya yarim shar xujayralarida va miyachada, ogir xollarda— miya shishi, akliy zaiflik va ulimga olib keladi. Pentozofosfat shunt (PFSH)
alternativ okislani yоli.
bezida, eritrotsitlarda, fagotsitlovchi leykotsitlarda, sut bezlari laktatsiya vaqtida, uruqdonda.
bosqichdan iborat: oksidlanib va oksidlanmasdan kechadigan bosqichlardan. Oksidlanib kechadigan bosqichida NADF NADFN 2ga
,kaytarilishi va u sarflanadi: Glutationi regeneratsiyasigi antioksidant tizimda; Yeg kislotlar biosintezida; Oksigenaza reaksiyalarida sitoxroma R 450 ishritokida ksenobiotiklar zararsizlantirishda, metabolitlar, xolesterin sintezi, steroid gormonlar sitezi.
pentozalar sintezlanadi. Ribozo-5f purin va pirimidin nukleotidlari sintezi uchun zarur.
Patologiya PFSH
2 yavlyayetsya vajno’m komponentom antioksidantnoy zahito’, on neobxodim dlya regeneratsii glutationa, kotoro’y s uchastiyem glutationperoksidazo’ razrushayet aktivno’e formo’ kisloroda. Tak kak v eritrotsitax NADFN 2 obrazuyetsya tolko v reaksiyax PFSh, defekt glyukozo-6f DG vo’zo’vayet defitsit NADFN 2 i snijeniye antioksidantnoy zahito’. V etom sluchaye pod deystviyem prooksidantov, naprimer, antimalyariyno’x preparatov proisxodit suhestvennoye povo’sheniye SRO. Aktivatsiya SRO vo’zo’vayet okisleniye sisteina v belkovoy chasti gemoglobina, v rezultate chego protomero’ gemoglobina, soyedinyayas disulfidno’mi mostikami, obrazuyut telsa Xaynsa. T.k. telsa Xaynsa snijayut plastichnost kletochnoy membrano’ eritrotsitov, ona pri deformatsii v kapillyarax razrushayetsya. Massirovanno’y gemoliz eritrotsitov vedet k razvitiyu gemoliticheskoy anemii.
Uglevodlar almashinuvi boshqarilishi Qonda glyukoza miqdori soglom kishilarda 3,6-6,1 mmolG’l (70-120 mg%) Uglevodlar almashinuvi boshqarilishi 3 : Markaziy A’zolar aro. Xujayra darajisida (metabolik). 1. Uglevodlar almashinuvi boshqarilishi markaziy yоli Uglevodlar almashinuvi boshqarilishi markaziy yоli neyroendokrin sistemasi orqali glyukozani gomeostazi qonda boshqariladi. Asosan insulin va glyukagon orqali, kushimcha– adrenalin, glyukokortikoidlar va boshqa gormonlar: tireoid, SDG, AKTG va x.q. Glikoprotein va proteoglikanlar Uglevodlarning oqsillar bilan xosil qilgan kompleksi geteromakromolekula bоlib, ularning 2 turi tafovut etiladi: - glikoproteinlar - proteoglikanlar Glikoproteinlar molekulasida oqsil 80-90%ni tashkil etadi. Ular tarkibiga kiruvchi uglevodlar: glyukoza, galaktoza, mannoza, fukoza, arabinoza, ksiloza, N- atsetilglyukoza, N-atsetilgalaktoza, N-atsetilneyramin kislota Glikoproteinlarning biologik vazifalari: 1.gidrofob moddalar va metall ionlar tashilishini amalga oshiradi (transkortin, seruloplazmin, transferrin) 2.qon ivishi (protrombin, fibrinogen) va immunitetda 3.membrana glikoproteidlari xujayra aro kontaktlarni amalga oshiradi, tоqimalar differensiatsiyasiga ta’sir etadi.
4.qonning guruhga xos antigen vazifasi 5.termostabillik xususiyatini beradi Proteoglikanlar – uglevod va oqsil kompleksi bоlib, ular tarkibida 95% uglevod saqlanadi.
Proteoglikanlarning biologik vazifalari: 1.polivalent anionlar bоlib, оziga kationlarni tortadi va boglaydi. 2.оrgimchaksimon strukturasi katta masofani egallashga imkon beradi va suvni ushlab turadi. 3.bоgimlarda surtuvchi modda vazifasini bajaradi. 4.tashqi bosim ta’sirida suvni siljishiga qarshilik kоrsatadi. 5.bosimga nisbatan tоqimalarga elastiklik va chidamlilikni beradi.
siljishini chegaralaydi. Download 1.55 Mb. Do'stlaringiz bilan baham: 
|