1. Детская психиатрия, ее место в психиатрии, общей медицине и в педиатрии

Прогресси́вный парали́ч, паралити́ческая деме́нция, паралити́ческое слабоу́мие или боле́знь Бе́йля — психоорганическое заболевание сифилитического происхождения, характеризующееся прогредиентным нарушением психической деятельности с формированием стойкого дефекта вплоть до деменции в сочетании с неврологическими и соматическими расстройствами. Впервые был описан французским психиатром А. Л. Бейлем в 1822 году^[1]:26. Термин «прогрессивный паралич» предложен Delane. Впервые возможность сифилитического поражения мозговых оболочек и вещества головного мозга была выявлена Lalleman’ом в 1834 году при вскрытии умершего от сифилиса больного. Доказательством сифилитической природы болезни явилось обнаружение бледной трепонемы в коре мозга больных прогрессивным параличом Пятницким в 1911 году и американским учёным японского происхождения Х. Ногути в 1913 году. Прогрессивный паралич возникает с пиком заболеваемости в 10—12 лет после инфицирования у 1—5 % заболевших сифилисом^[1]:398, поэтому в зрелом возрасте (30—50 лет) ≈ вдвое чаще у мужчин, и протекает более злокачественно, чем сифилис мозга, приводя к тяжелым малообратимым последствиям.
При нейросифилисе выделяются прогрессивный паралич (при первичном поражении головного мозга) и сифилис мозга (при первичном поражении сосудов и оболочек мозга) в качестве отдельных нозоологических форм^[1]:394. Прогрессивный паралич и сифилис мозга отличаются по клинической картине, по времени начала заболевания, а также по характеру и локализации патологического процесса^[1]:394.

течение прогрессивного паралича различают три стадии: инициальную, стадию развития болезни и стадию деменции.

Инициальная стадия, как и при сифилисе мозга, носит название неврастенической стадии, или стадии предвестников, и характеризуется появлением быстрой утомляемости и истощаемости, общей мышечной слабости, повышенной раздражительностью, сменяющейся апатией. Со временем более отчетливыми представляются изменения личности с утратой свойственных больному этических норм поведения, теряются такт, чувство стыдливости, снижается критика к своему поведению. К этому периоду относятся нарастание сонливости в дневное время и появление бессонницы ночью; больные утрачивают аппетит или у них появляется чрезмерная прожорливость. На фоне признаков неврастении обнаруживаются и наиболее типичные для прогрессивного паралича симптомы — утрата заботы о семье, исчезновение чуткости к близким, расточительность, неряшливость, потеря стыдливости, непроизвольное, неуместное употребление нецензурных, циничных, непристойных выражений с полной утратой критики. В последующем быстро присоединяются и нарастают вялость, безучастие к окружающему со слабодушием, сентиментальностью, пассивностью (существовала точка зрения, что все эти расстройства связаны с аффективными нарушениями). В дальнейшем нарастает падение трудоспособности: больные в привычной для них работе начинают совершать грубые ошибки, которые со временем перестают замечать из-за потери внимания и критичности.
В нейростатусе на этой стадии обнаруживаются преходящая неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординация движений, неуверенность походки. Речь становится монотонной, заторможенной или, напротив, необоснованно торопливой.
В крови реакция Вассермана чаще слабоположительная или отрицательная. При исследовании СМЖ реакции Вассермана, Нонне-Апельта, Панди резкоположительны, выявляются цитоз (20 — 30 клеток), увеличение содержания белка. РИТ и РИФ во всех разведениях резко положительны.
В периоде расцвета — во второй стадии болезни — наряду с нарастающим слабоумием, снижением памяти и слабостью мыслительного процесса возникают бредовые идеи, повышение настроения с грубой сексуальной распущенностью. Критика к состоянию у таких больных отсутствует и наблюдается анозогнозия. Иногда развивается депрессия с суицидальными тенденциями, нигилистическим бредом.
На заключительном (третьем) этапе, называемом также марантической стадией, наблюдается тотальный распад психической деятельности, полная беспомощность и физический маразм^[
Психические нарушения при прогрессивном параличе сопровождаются множественной неврологической симптоматикой. Одним из ранних признаков являются зрачковые симптомы: стойкая анизокория с миозом и деформацией зрачков в сочетании с симптомом Аргайла Робертсона — ослаблением или отсутствием фотореакции при сохранении реакции на аккомодацию и конвергенцию, патогномоничным для люэтического поражения ЦНС. Важным признаком является дизартрия: больной не в состоянии чисто артикулировать отдельные фразы; во время произношения слов он как бы спотыкается на слогах. Помимо дизартрии встречается логоклония. Она характеризуется неоднократным повторением последнего слога в слове, например «моне-та-та-та-та». Часто наблюдается двусторонний парез лицевого нерва. В этом случае лицо больного маскообразно с вялым и бессмысленным выражением, тонкие мимические движения исчезают вообще. Речь гнусавая из-за паралича мягкого неба. Язык показывается неуверенно, на нём заметны подергивания отдельных мышечных пучков. Постепенно дизартрия нарастает, речь становится все более невнятной, смазанной, а затем и малопонятной. Расстраивается и почерк: строчки при письме становятся неровными (то взлетают вверх, то падают вниз), наблюдаются пропуски букв. Сами буквы неодинаковы, с углами вместо закруглений, они пропускаются или некстати повторяются.
Нарушается также трофика тканей больных прогрессивным параличом. У них наблюдаются повышенная ломкость костей, выпадение волос, отеки, образование трофических язв. Несмотря на чрезмерный аппетит, отмечается резкое прогрессирующее истощение больных.
При неврологическом обследовании обнаруживаются на стадии деменции те же расстройства, что и в стадии расцвета болезни, однако, они протекают заметно тяжелее, значительно чаще возникают припадки, развиваются инсульты с последующими стойкими парезами, параплегиями, афазией и апраксией, нередко приводящие к летальному исходу. В соматическом статусе обращают на себя внимание резкое похудение, многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни.