Biokimyo pmd
-jadval Odam anomal gemoglobinida aminokislotalarning almashinishi
Download 4.12 Mb. Pdf ko'rish
|
Sobirova R.A biokimyo
|
7-jadval
Odam anomal gemoglobinida aminokislotalarning almashinishi Anomal qoldiq va Gemoglobin Peptid zanjirlar uning zanjirda Almashinuv turi tarkibi joylashish o‘rni A 1 α 2 β 2 A 2 α 2 δ 2 C α 2 β 2 Glu 6 β−zanjirda Liz D α α 2 β 2 Glu 23 α−zanjirda ? D β α 2 β 2 Ley 28 β−zanjirda Glu E α 2 β 2 Glu 26 β−zanjirda Liz F α 2 γ 2 G α 2 β 2 Glu 43 β−zanjirda Ala G p H α 2 β 2 Asp 68 α−zanjirda Liz H β 4 I α 2 β 2 Liz 16 α−zanjirda Asp M α 2 β 2 Val 67 β−zanjirda Glu O α 2 β 2 Glu 116 α −zanjirda Liz S α 2 β 2 Glu 6 β −zanjirda Val Jadvalda anomal gemoglobin ba’zi turlari, ular polipeptid zanjirining tarkibi, α− yoki β−zanjirlardagi mumkin bo‘lgan o‘zgarishlar ko‘rsatilgan. Anomal gemoglobinlarda aminokislotaning almashinuvi α− hamda β−zanjirlarda bo‘lishi mumkin. Istisno sifatida gemoglobin N bo‘ladi, uning 4 polipeptidi β−zanjirdan iborat, u gemoglobin A 1 dagi β−zanjir bilan struktur jihatidan o‘xshash. Gemoglobin strukturasi va funksiyasining o‘zgarishini vujudga keltiruvchi ba’zi mutatsiyalar individumning ilk yosh davrida o‘limiga olib keladi. Lekin ba’zi mutatsiyalarda aminokislotalarning o‘zgarishi gemoglobin funksiyasini o‘zgartirmaydi, bunday hollarda kasallik belgisiz kechadi. 52 Gemoglobin kasalliklari (ular 200 dan ortiq) gemoglobinozlar deb ataladi. Ularni gemoglobinopatiyalarga bo‘lish qabul qilingan. Ular rivojlanishi asosida normal gemoglobin u yoki bu zanjiri strukturasining irsiy o‘zgarishi yotadi (ularni ko‘pincha «molekulyar kasalliklar»ga kiritadilar), gemoglobin u yoki bu normal zanjiri sintezining irsiy o‘zgarishi bilan bog‘liq bo‘lgan talassemiya ularga kiradi. Shuningdek, temir tanqislik anemiyalari tafovut etiladi. Irsiy gemoglobinopatiyaning klassik misoli bo‘lib o‘roqsimon- hujayra anemiyasidir, u Janubiy Amerika, Afrika va Janubi-sharqiy Osiyo davlatlarida keng tarqalgan (10-rasm). Bu patologiyada eritrotsitlar kislorodning past parsial bosimi sharoitida o‘roqsimon shaklga ega bo‘ladi. 10 -rasm. Normal va o‘roqsimon eritrositlar L. Poling va boshqalar gemoglobin S ning normal gemoglobindan farq qiluvchi xususiyatlarini ko‘rsatdilar: xususan to‘qimalarga kislorod bergandan keyin u yomon eriydigan dezoksishaklga aylanadi va taktoid deb atalgan arqonsimon kristalloid shaklida cho‘kmaga tushadi. Ular hujayrani deformatsiyalaydi va gemolizni vujudga keltiradi. Kasallik tez kechadi va mutant gen bo‘yicha gomozigot bolalar ko‘pincha ilk yosh davrda o‘ladilar. V. Ingrem tomonidan o‘roqsimon-hujayra anemiyaning kimyoviy nuqsoni aniqlangan. Bunda HbS gemoglobin molekulasi β−zanjiri N- oxirida 6-o‘rinda joylashgan glutamin valinga almashingan. Bu gemoglobin β−zanjiri sintezini kodlovchi DNK molekulasidagi mutatsiyaning natijasidir. Boshqa aminokislotalar ketma-ketligi va soni normal gemoglobin HbA bilan bir xildir (8-jadval). |
