Ч а с т ь I v молодой ученый

Ключевые слова: склеродермия, метотрексат, бетаметазон, пневмофиброз.
В
ведение: Системная склеродермия — это аутоим-
мунное диффузное заболевание соединительной 
ткани, которое проявляется прогрессирующим фиброзом 
кожных покровов и жизненно важных органов, а также 
сосудистыми патологиями по типу облитерирующего эн-
дартериита. Заболеваемость составляет 3–15 случаев на 
1 000 000 населения в год. Системная склеродермия в 7 
раз чаще встречается у женщин, в основном в возрасте 
30–50 лет. Около 10 % заболевает в детском возрасте. Ле-
чение системной склеродермии, как и многих других ау-
тоиммунных заболеваний, остается сложной задачей 
из-за неизвестной этиологии и не до конца изученных 
патогенетических механизмов. Однако установлено, что 
противовоспалительные и цитотоксические препараты 
способны замедлить прогрессирование системной скле-
родермии, улучшить состояние и, следовательно, качество 
жизни больных.
Цель исследования: Проанализировать изменения кли-
нической и биохимической картины больных системной 
склеродермией на фоне лечения метотрексатом, бетамета-
зоном, пентоксифиллином.
Материалы и методы: При анализе системной склеро-
дермии использовались классификационные критерии 
американской коллегии ревматологии (ACR), т. к. все ис-
следуемые пациенты имели хроническую форму заболе-
вания:
Параметры:
Баллы:
1. Уплотнение и утолщение кожи обеих рук выше пястно-фаланговых суставов (ПФС)
9
2. Уплотнение и утолщение кожи пальцев
2–4
3. Дигитальная ишемия
2–3
4. Телеангиэктазии
2
5. Капилляроскопические изменения
2
6. Легочная артериальная гипертензия и/или интерстициальное поражение легких
2
7.Феномен Рейно
3
8. Специфичные аутоантитела (анти-Scl-70, антицентромерные, к RNA-полимеразе III)
3
Кроме того, для контроля за состоянием пациентов 
использовались данные УЗИ, КТ, рентгенографии, ЭКГ, 
а также лабораторные данные СОЭ, СРБ, общего белка 
и антинуклеарный фактор (АНФ).
На базе ревматологического отделения КБ СОГМА, 
под наблюдением в разное время находились 8 пациентов 
с системной склеродермией, в возрасте от 36 до 54 лет 
(75 % женщин и 15 % мужчин). Средняя продолжитель-
ность заболевания составляла 7–10 лет. Всем пациентам 
были назначены разные комбинации препаратов, в зави-
симости от формы и степени вовлеченности разных ор-
ганов. Однако основными лекарственными средствами 
стали:
1) Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Бетаме-
тазон) — до конца механизм их действия при склеродермии 
не известен, однако выяснено, что они способствуют по-
вышению фагоцитарной активности макрофагов к апоп-
тотическим клеткам. Практически сразу после начала те-
рапии дают положительный эффект
2) Цитотоксические препараты (Метотрексат) — 
способствуют уменьшению провоспалительных и повы-
шению противовоспалительных цитокинов, и главное — 
тормозят синтез, репарацию и клеточный митоз, тем 
самым обуславливая антипролиферативный и противо-
воспалительный эффекты.
3) Вазодилататоры (Нифедипин, Бозентан, Пенток-
сифиллин) — снижают частоту и выраженность атак син-
дрома Рейно, улучшают микроциркуляцию и трофику 
тканей и органов.
Результаты исследования: Из 8 пациентов, которые на-
ходились под наблюдением, все получали разную комби-
нацию вышеописанных препаратов.
Первая группа пациентов (4 пациента) имели менее 
выраженные поражения внутренних органов, и по клас-
сификационным критериям ACR пациенты набрали от 7 
до 14 баллов до начала терапии. Кроме кожных покровов 
и суставов, у 2 пациентов наблюдалось выраженное по-
ражение легких с наличием пневмофиброза; у 1 паци-
ентки — рефлюкс-эзофагит и экссудативный перикардит; 
у 1 пациента — остро выраженный мышечно-суставной 
синдром, анкилозы и синовиты. По лабораторным 
данным: СОЭ 16–41; СРБ 7–20; гипергаммаглобулинемия 
(20–37 г/л). Дозировка метотрексата составила 15–25 мг/
нед в течение 5–7 месяцев; бетаметазона или дексамета-
зона — 7 и 8 мг/сут соответственно; пентоксифиллина — 
20–100 мг/сут; нифедипина — 10–20 мг/сут. После двух 

---