Даволаш факультети 5 курс талабалари учун

ТОШКЕНТ ТИББИЁТ АКАДЕМИЯСИ
ФАКУЛЬТЕТ ВА ГОСПИТАЛ ТЕРАПИЯ, ШАРҚ ТАБОБАТИ ВА ТИББИЙ ПРОФИЛАКТИКА ФАКУЛЬТЕТИНИНГ ИЧКИ КАСАЛЛИКЛАР КАФЕДРАСИ


ДАВОЛАШ ФАКУЛЬТЕТИ 5 КУРС ТАЛАБАЛАРИ УЧУН

“НЕФРОТИК СИНДРОМ. БУЙРАК АМИЛОИДОЗИ. ”

МАЪРУЗАСИНИНГ МАТНИ


ТОШКЕНТ -2006
Госпитал терапия фанидан маъруза матни Тошкент тиббиёт академияси ички касалликлар бўйича марказий услубий ҳайъатининг йиғилишида кўриб чиқилди ва тасдқланди (баённома №_____ «_____»_________________ 2006 й.)


Ички касалликлар бўйича
МУХ раиси, профессор Каримов М.Ш.


Маъруза мақсади: Буйрак амилоидози ва нефротик синдром тушунчаси, этиологияси ва патогенези. Таснифи, клиник кўриниши, даволаш усуллари ва профилактикаси.
Тарбиявий мақсадлари: Материални кенг ёритиб бериш йўли билан талабаларни шу муаммога қизиқтириш. Шу касаллик диагностикаси ва даволашдаги охирги янгиликлар билан таништириш. Адабиётлар билан мустақил ишлашга қизиқиш уйғотиш. Профилактиканинг ахамиятига кўпроқ жалб этиш.
Маъруза вазифалари: Ўрганилаётган муаммонинг этиология, патогенез, клиникаси ва касалликнинг клиник кечиш хусусиятлари хамда диагностика ва даволашнинг замонавий усулларининг долзарблигини хозирги замон миқёсида асослаб бериш.
Муаммонинг долзарблиги: Сўнги йилларда ички касалликлар фанида буйрак касалликларининг ортиши, жумладан буйрак амилоидози, нефротик синдромни аниқлашни ва унинг диагностикаси муаммоларини келтириб чиқаради.
МАЪРУЗА РЕЖАСИ.
Маърузанинг мақсад ва вазифалари -5 мин
Этиологияси ва патогенезини ёритиш -15 мин
Классификацияси ва клиникаси -25 мин
Танаффуз -5 мин
Бемор намойиш қилиш -10 мин
Лаборатор-инструментал диагностика -10 мин
Таққосий диагностика -5 мин
Даволаш ва профилактика -15 мин
Хулоса. Саволларга жавоб -5 мин
БУЙРАК АМИЛОИДОЗИ
Амилоидоз – модда алмашинуви бузилиши натижасида органларда тўпланиб, уларнинг функциясини бузилишига олиб келадиган янги модда амилоид ҳосил бўлиши билан характерланадиган касаллик.
Амилоид – қуйидаги компонентлардан тузилган комплекс бўйича бирикма:

1. 
   фибрилла ҳосил қилувчи оқсил (Ғ- комплект)
   
2. 
   плазманинг гликокортикоидлар тузилган плазма комплекти (Р-комплект)
   
3. 
   гематоген қўшилмалар: альбумин, глобулин, фибрин, циркуляция қилувчи иммун комплекс.
   

ЭТИОЛОГИЯСИ

1. 
   Идиопатик амилоидоз: номаълум, сабабсиз ривожланиб, органларни шикастлайди (юрак, буйрак, ичак, жигар, нерв системаси)
   
2. 
   Ирсий (генетик) амилоидоз: рецессив типда наслдан наслга ўтади ав бевосита буйракни нерв системасини шикастлайди, камроқ юракни шикастлайди.
   
3. 
   Ортирилган (иккиламчи) амилоидоз- сурункали инфекциялар (йирингли ўпка касалликлари, сил, остеомиелит, захм), бириктирувчи тўқиманинг диффуз касалликлари, хавфли ўсмалар асорати сифатида ривожланади.
   
4. 
   Қатилик амилоидози- оқсил алмашинуви инволютив бузилиши тўқималарнинг ёш туфайли атрофиялашуви натижаси бўлиб, юракда, бош мияда, ошқозон ости безида топилади.
   
5. 
   Локал ўсмасимон амилоидоз- махаллий ўсмага ўхшаб ўсиши билан фарқланади.
   

ПАТОГЕНЕЗИ

Мутаген генлар таъсирида ва ташқи мухит таъсири натижасида иммунитет ўзгаради. Т-лимфоцитлар миқдори камаяди. Бу ўз навбатида В-лимфоцитлар системасини контрол қилиш фаолиятини камайтиради. Натижада ўзида нормал иммуноглобулин тутган В-хужайралар камаяди ва амилоид фибриллар олди моддасини синтезловчи В-хужайралар миқдори ошади.

Амилоидобластлар кўп миқдордафибрилляр оқсил ишлаб чиқаради, бу эса амилоид синтезини оширади.
Амилоидобластлар ферментатив активлигини камайтирувчи генетик дефекти борлиги сабабли амилоидлар етарлича сўрилмайди, яъни резорбцияланмайди. Натижада амилоид кўп миқдорда орган ва тўқималарга чўка бошлайди.
Буйракларда амилоид коптокча капиллярлар мембранасида, нефрон каналчаларида, мезангияда тўпланади. Натижада нефронлар атрофияланиб, ўрнини бириктирувчи тўқима эгаллайди. Бу жараённи қуйидаги схема бўйича ифодалаш мумкин.
Протеинурия-нефротик синдром-буйрак етишмовчилиги.

КЛИНИКАСИ:

Клиникасига кўра амлоидлар 3 босқичга бўлинади.

1. 
   бошланғич ёки протеинурия
   
2. 
   тарқоқ ёки нефротик
   
3. 
   терминал ёки азотемик
   

амилоид ҳосил бўлиши турлича ва у:

1. 
   амилоид жойлашган орган
   
2. 
   органда амилоид чўкмасини яққоллик даражасига
   
3. 
   амилоид ривожланган асосий касалликка боғлиқ бўлади.
   

Амилоидоз клиникаси буйракларни шикастланганида яққол кўринади.
Диагностик текширувларнинг 1-босқичида: бошланғич босқичида- беморда хеч қандай шикоят йўқ ёки асосий касаллик билан боғлиқ бўлади.
Тарқалган босқичда : нефротик синдром ривожланиши билан боғлиқ шикоятлар қилади: олигоурия, тарқалиши ва яққоллиг турлича бўлган шишлар, холсизлик, иштаха пасайиши, иш қобилияти пасайиши, асосий касалликка хос шикоятлар хам кузатилади.
Терминал босқичда: СБЕ га боғлиқ шикоятларни айтади- диспепсик холатлар, иштаха пасайиши, қайд қилиш, бош оғриши, уйқу бузилиши, тери қичишиши.
Диагностик текширувнинг 2-этапида:
Бошланғич босқичдахеч қандай беморлар тарафидан шикоят йўқ ёки шикоят қилади.
Тарқалган босқичда:

1. 
   шишлар: турлича жойлашган ва турли даражада шишлар
   
2. 
   12-20% беморларда артериал гипертензия, чап қоринча гипертрофияси ва дилатацияси
   
3. 
   Талоқ ва жигар катталашиши (зичлашган, оғриқсиз, ўткирқиррали)
   
4. 
   Асосий касаллик белгилари (иккиламчи амилоидозда) топилади.
   

Терминал босқичда буйрак етишмовчилигининг яққоллиги билан боғлиқ бўлади.

1. 
   дистрофик синдром (тери ва шиллиқ қаватлар ўзгариши)
   
2. 
   сероз-бўғим синдроми (остеоартропатия, иккиламчи подагра, қуруқ перикардит, плеврит)
   
3. 
   артериал гипертензия.
   

Диагностик текширувнинг 3-этапида эса диагноз қўйиш учун етарлича маълумот олиш мумкен:

1. 
   сийдик синдроми
   
2. 
   оқсил ва ёғ алмашинувини бузилиши
   
3. 
   амилоид массани йиғилганлигини аниқлаш.
   

Сийдик синдроми: протеинурия амилоидознинг энг мухим симптоми. Протеинурия суткасига 2-20 гр оқсил емирилади, асосий альбуминдан иборат, кам миқдорда глобулинлар ажралади. Протеинурия даражасига монанд равишда гиалин ва камроқ ҳолларда донали цилиндрлар ажралади. Микрогематурия ва лейкоцитурия эса протеинурия даражасига боғлиқ эмас.
Липидлар алмашинуви бузилиши натижасида кристалли липоидурия кузатилади.
Оқсил ва ёғ алмашинувини бузилиши.

1. 
   Гипоальбуминемия ва гипер гаммаглобулинемия билан бирга кузатиладиган гипопртеинемия.
   
2. 
   Гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, гиперлипопротеидемия, ЭЧТ ошган.
   
3. 
   Аъзо ва тўқималарда амилоид массасини топишнинг ахамияти.
   

Протеинурия босқичида милк шиллиқ қаватида амилоид топилмайди, тўғри ичакда топилади. Нефротик босқичда эса хам шиллиқ қаватда , хам тўғри ичакда топилади.
Бошқа текширув усулларихам ўтказиш мумкен.

1. 
   амилоидоз ривожланган диагностикани аниқлаш
   
2. 
   буйрак функционал холатини бахолаш (Реберг, Зимницкий, хамда креатинин миқдорини аниқлаш).
   

Буйракни бошқа сабаблар билан шикастланишидан фарқли равиўда амилоидознинг кечишини ўзига хос хусусиятлари бор:

1. 
   нефротик синдром аста секин, узоқ протеинурик босқичдан сўнг ривожланиб, шишлар сийдик хайдовчиларга таъсирига резистент.
   
2. 
   артериал гипертензия хар доим хам кузатилмайди, хатто сурункали буйрак етишмовчилигида хам.
   
3. 
   бирламчи амилоидозда СБЕ иккиламчи амилоидозга нисбатан хавфсизроқ кечади.
   
4. 
   иккиламчи амилоидоз кечиши асосий касалликка боғлиқ.
   

АМИЛОИДОЗ АСОРАТЛАРИ:

1. 
   буйрак веналари тромбози
   
2. 
   интеркурент инфекция
   
3. 
   фибриноз-йирингли перитонит
   

ДИАГНОСТИКАСИ:

Амилоидознинг клиник белгилари специфик эмас: шунинг учун клиник белгилари яхшилаб кузатилиши керак.

1. 
   иккиламчи амилоидоз ривожланиши мумкин бўлган касаллик мавжудлиги
   
2. 
   протеинурия пайдо бўлиши ва ривожланиши хамда нефротик синдром пайдо бўлиши
   
3. 
   амилоидоз ривожланиши мумкин бўлган касаллик йўқ, лекин пртеинурия ва нефротик синдром бор
   
4. 
   оғир турғун юрак етишмовчилиги, сўрилиш етишмовчилиги синдроми, полинейропатиялар бўлиши
   

Нефротик синдромнинг қуйидаги белгилари бўлгандагина амилоидозни тахмин қилиши мумкин:

1. 
   катта миқдордаги диспротеинемия + гипоальбуминемия + гиперглобулинемия
   
2. 
   β-липопротеид ва α-глюкопротеидлар миқдорининг ошиши
   
3. 
   сийдикда α , айниқса γ -глюкопротеид ва α -липопротеидлар пайдо бўлиши
   

Амилоидоздаги ўтиб кетувчи ёки доимий ротеинуриядан фарқ қилиш керак:

1. 
   амилоидозда буйрак аста секин шикастланиши
   
2. 
   амилоидоз келиб чиқишига бошқа мамоллаш касалликларининг алоқаси йўқлиги
   
3. 
   гломерулонефритда микрогематурия бўлиши.
   

ДАВОЛАШ

1. 
   амилоидоз ривожланган асосий касалликни даволаш
   
2. 
   патогенез механизмига таъсир қилиш
   
3. 
   асосий клиник синдромга таъсир қилиш
   

• 
  Сурункали инфекцияларда (сил, захм) узоқ муддатли специфик терапия ўтказиш.
  
• 
  Ўпканинг носпецифик сурункали касалликларида антибиотикларбилан комплекс терапия ўтказиш керак, бронхиал дренаж, керак бўлса хирургик аралашув ўтказиш керак.
  
• 
  Бириктирувчи тўқима касалликларида комплекс даволаш +хар куни 6-12 ой мобайнида 80-120 гр жигар ейиш керак (протеинурияни пасайишига олиб келади)
  
• 
  Аминохинилин препаратлари: делагил 0.25-0.5 г кунига узоқ вақт
  
• 
  Иммуностимуляторлар бериш
  

Шишларни йўқотиш, артериал гипертензияга қарши кураш, буйрак етишмовчилигини даволаш керак.
Нефротик синдромда овқатда оқсил миқдорини ошириш, артериал гипертензияда гипотензив препаратлар бериш. Буйрак етишмовчилиги ривожланганида гемодиализ ва буйрак трансплантацияси қилиш керак.

НЕФРОТИК СИНДРОМ

Протеинурия, гипопротеинемия, гипертензия, шишлар билан характерланувчи симптомлар нефротик синдром дейилади.

Нефротик синдром буйрак етишмовчилигида кузатилади.
Нефротик синдром бўлади:

1. 
   ўткир
   
2. 
   сурункали
   

Ўткир нефротик синдром (ўткир нефроз, некронефроз)
Тиф, малярия, грипп, нефротоксик захарлар билан захарланишда, қон қуйиш кузатилади. Клиникаси жуда ўзгарувчан.

СУРУНКАЛИ НЕФРОТИК СИНДРОМ

Сурункали гломерулонефрит, малярия, сепсис, сил, коллагенозларда, диабетда, амилоидозда кузатилади.
Буйракда дистрофик ўзгаришлари сабабли аниқланган геморрагик синдром бўлса буни милоид нефроз деб аталади....

НЕФРОТИК СИНДРОМ

Нефротик синдром- клинико-лаборатор симптомокомплекс бўлиб ўз ичига массив пртеинурия, оқсил-ёғ-сув/туз алмашинуви бузилишлари натижасида кўпроқ системали касалликлардан кейин ҳосил бўладиган шишлар қамраб олади.
Умумий эитология: НС бирламчи ва иккиламчи бўлади. НС буйрак- яъни гломерулонефрит касаллигининг ҳамма вариантларида, пиелонеқрит, хомиладорлар нефропатияси, буйрак ўсмасида кузатилади.
Иккиламчи НС РА, системали васкулит, септик эндокардит, бронхлар сурункали йирингли касалликларида, бўғим- суяк касалликларида, буйрак сили, сифилис, малярия, гемобластоз, лимфогранулематоз, қандли диабет, аллергик касалликларнинг ўғир клиник кечинмаларида, Д-пеницилламин қабул қилганда, олтин препаратларини қабул қилганда, эпилепсияга қарши препаратлар қабул қилганда.

ПАТОГЕНЕЗ: Касаллик асосида- иммун бузилишлар асосий роль ўйнайди, асосон гломерулонефрит. Бундан ташқари касалликларни нефротик синдромни патогенетик механизм хам ахамиятга эга.

Патофизиологияси яхши ўрганилган: НС умумий ўзгариш коптокчаларда оқсил ўтказувчанлигини ортиши натижасида альбуминурия билан кечади. Бундан ташқари баъзи касалликларда йирик оқсилларнинг йўқотилиши хам кузатилади. Бу холда альбумин синтез қилишни йўқотилган ўрнини тўлдиришга кучи етмайди ва гипоальбуминурия пайдо бўлади. Бу онкотик босим пасайишига ва тўқималарга суюқлик ўтишини кучайтиради. Натижада гиповолемик холат ренин секрециясини оширишга таъсир қилади, бунда альдостерон ва антидиуретик гормон стимуляцияси хам кузатилади. Бу ўзгаришларнинг ҳаммаси Nа ва сув ушланиб қолишига олиб келади, унинг таъсирида олигоурия ривожланади ва сийдикда Nа концентрацияси камаяди. Шунинг учун Nа ва сув тўқимага йиғилиши бошланади, кейинчалик шишлар пайдо бўлади.
Гипоальбуминемия патижасида липопротеинлар кўпайиши таъминланмайди. Плазмада липидлар умумий миқдори, холестерин ва фосфолипидлар миқдори доим ошган бўлади. НС да уларнинг миқдори гипоальбуминемия билан пртпорционал бўлади.
КЛИНИК СИМПТОМЛАРИ:

1. 
   Умумий холсизлик, бел сохасидаоғриқ, иштаха йўқолиши, кўнгил айнаш, қайт қилиш, шишлар, сийдикнинг камайиши, чанқаш, оғиз қуриш.
   
2. 
   Шишлар юз сохасида пайдо бўлиши, оёқ панжалари, болдир, танада, қоринда, гидроперикард, гидроторакс ривожланади, тери қуриган, тирноқлар, сочлармўртлашган бўлади.
   
3. 
   Жигар катталашуви, юрак чегаралари кенгайиши, юрак учида систолик шовқин пайдо бўлади, АД ошган ёки нормал бўлади.
   

НС нинг кечиши бўйича 3 хил варианти кузатилади:

1. 
   эпизодик, яъни асосий касалликдан сўнг пайдо бўлиб турғун кўринишда бўлмайди.
   
2. 
   Персистирланувчи 5-8 йил давом этади, актив терапияга қарамай буйраклар функцияси 8-10 йилдан сўнг сусайиб, сурункали буйрак ҳисобланади.
   
3. 
   Пргрессирланувчи- симптомлар кучли ривожланган бўлади. 1-3 йилда СБЕ га ўтади.
   

ЛАБОРАТОР КЎРСАТКИЧЛАР:

1. 
   УҚА- анемия.
   
2. 
   СОЭ- ошган.
   
3. 
   Биохимик анализ- гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, креатинин, мочевина.
   
4. 
   УСА- массив пртеинурия (3,5-5 г/сут), цилиндрурия,микрогематурия. Сийдик нисбий зичлиги ошган, сурункали буйрак етишмовчилиги бошланиши билан нисбий зичлик камаяди.