Eukaryotik hujayralar organoidlari

Eukaryotik hujayralar sitoplazmasida uchraydigan peroksizoma, membrana bilan bog'langan organelle. Peroksisomalar o'ziga xos biomolekulalarning oksidlanishida asosiy rol o'ynaydi. Ular plazalogenlar deb nomlanuvchi membrana lipidlarining biosinteziga ham hissa qo'shadilar. O'simliklar hujayralarida peroksisomalar qo'shimcha funktsiyalarni bajaradi, shu jumladan fotorespiratsiya paytida fosfoglikolatdan uglerodni qayta ishlash. O'simliklarda peroksizomalarning ixtisoslashgan turlari aniqlangan, ular orasida yog 'kislotalarini uglevodlarga aylantirishda ishlaydigan glyoksizoma mavjud.


eukaryotik hujayralar organoidlari

Eukaryotik hujayralar tarkibida membrana bilan bog'langan organoidlar, shu jumladan aniq belgilangan yadro, mitoxondriya, xloroplastlar (o'simlik hujayralariga xos), Golji apparati, endoplazmatik retikulum, lizosomalar va peroksizomalar mavjud.

Peroksizomalarda odatda hujayrada uchraydigan ba'zi molekulalarni oksidlovchi fermentlar, xususan yog 'kislotalari va aminokislotalar mavjud. Oksidlanish reaktsiyalari vodorod peroksidni hosil qiladi, bu peroksizom nomining asosidir. Ammo vodorod peroksid hujayra uchun potentsial zaharli hisoblanadi, chunki u boshqa ko'plab molekulalar bilan reaksiyaga kirishish qobiliyatiga ega. Shuning uchun peroksizomalarda vodorod peroksidni suv va kislorodga aylantiradigan va shu bilan toksikani neytrallashtiradigan katalaza kabi fermentlar ham mavjud. Shu tarzda peroksizomalar ma'lum molekulalarning oksidlanish almashinuvi uchun xavfsiz joyni ta'minlaydi.

Plazmalogenlar odamlarda birlamchi efir lipidlaridir (efir lipidlari bir yoki bir nechta efir bog'lanishini o'z ichiga oladi, ularni boshqa efir bog'lanishlarini o'z ichiga olgan boshqa lipidlardan ajratib turadi). Peroksizomalardagi ixtisoslashgan fermentlar efir fosfolipid prekursorining sintezini katalizlaydi. Prekursor molekulasi endoplazmatik retikulumda qo'shimcha sintezga uchraydi va natijada plazmalogen hosil bo'ladi. Plazmalogenlarning fiziologik roli noaniq bo'lsa-da, ularning peroksizomal buzilishlar natijasida yuzaga keladigan biosintezidagi nuqsonlar rivojlanishning og'ir sharoitlari, shu jumladan rizomel xondrodysplazi punktatasi (RCDP) va Zellveger sindromi bilan bog'liq. Altsgeymer kasalligi bilan og'rigan bemorlarda miyada plazalogenlarning pasaygan darajasi kuzatilgan va kognitiv funktsiyalarning etishmasligi bilan bog'liq.


Peroksizomal buzilishlar peroksizom biogenezida ishtirok etadigan yoki peroksizomning fermentlari va transportyor oqsillarini (sitoplazmadan fermentlarni oladigan) kodlovchi genlarning mutatsiyasidan kelib chiqadi. Peroksizomal buzilishlar tug'ma kasalliklar bo'lib, ular tabiatan nisbatan o'rtacha darajadan og'irgacha o'zgarib turadi. Masalan, Zellweger spektri tarkibiga Zellweger sindromi, neonatal adrenoleukodistrofiya (NALD) va infantil Refsum kasalligi kiradi. Zellveger sindromi peroksisomalar sonining to'liq yo'qligi yoki kamayishi bilan tavsiflanadi. Bu Zellweger sindromidagi eng og'ir holat. Zellveger sindromini keltirib chiqaradigan mutatsiyalar mis, temir va juda uzun zanjirli yog 'kislotalari deb ataladigan moddalarning qonda va jigarda, miya va buyrak kabi to'qimalarda to'planishiga olib keladi. Zellveger sindromi bo'lgan bolalar ko'pincha yuzning deformatsiyasi va intellektual nuqsoni bilan tug'iladi; ba'zilari ko'rish va eshitish qobiliyatini buzishi va og'ir oshqozon-ichak qon ketishi yoki jigar etishmovchiligini boshdan kechirishi mumkin. Prognoz yomon: Zellweger sindromi bo'lgan ko'pchilik chaqaloqlar bir yildan ortiq yashamaydilar. NALD va infantil Refsum kasalligining alomatlari, aksincha, kech bolalikda yoki bolalikda namoyon bo'ladi va bemorlar erta yoshgacha omon qolishlari mumkin. Xuddi shu tarzda, RCDP bilan og'rigan bemorlar bolalik davrida yoki engil holatlarda erta yoshga etganda omon qolishlari mumkin.