Gemorrogik diatezlar

ВАЗОПАТИЯЛАР
Наслий геморрагик телеангиэктазия ( Рандю – Ослер касаллиги)
Рандю – Ослер касаллиги –майда томирларни ўчоқли юпқалашиши ва кенгайишли, нотўлиқ махаллий гемостазли наслий геморрагик вазопатия. Насллланиши аутосом-доминант типда патологик генни учраш частотаси турлича. Касаллик 50 000 ахолига 1 нисбатда учрайди.
Клиника
Майда томирлар мезенхимал асосини нотўлиқлиги генетик сабабли бўлсада, телеангиэктазиялар эрта болалик даврида кўринмайди ва 6-10 ёшларга бориб шакллана боради, кўпинча бурун қанотларида, лаблар, милклар, тил, лунжлар шиллиқ қаватида, бошни сочли қисмида ва қулоқ солинчогида, бармоқлар учида, қўлларда ривожлана бошлайди. Ёш катталашган сайин телеангиэктазиялар сони ва тарқалганлиги ошиб боради, улардан қон кета бошлайди ва қон кетишлар оғирлашиб боради.
Шенлейн-Генох касаллиги
Геморрагик васкулит (Шенлейн-Генох касаллиги) томирларда куплаб микротромбоваскулит ривожланиши билан характерланиб, тери ва ички аъзолар томирлари жарохатланади
Патогенези . Геморрагик васкулит иммунокомплекс касаллиги булиб, паст молекуляр иммун комплекслар (ИК) томирларни жарохатлаши билан характерланади ИК лар хосил булганда антигенлар устун булади Хосил булган ИК ва активланган комплемент фибриноид некрозли микротромбоваскулит, периваскуляр шиш, микроциркуляция блокадаси ривожланишига олиб келади
Клиник кечиши бўйича қуйидагиларга булинади:
1Тери ёки оддий шакли
2Бўғим шакли
3Абдоминал шакли
4Буйрак шакли
5Церебрал шакли
Касаллик кечиши бўйича :
1Ўткир
2Сурункали рецидивланувчи
Клиникаси
1 Тери шакли
тери жарохатланиши кичик нуктасимон, симметрик петехиялар, асосан оёкларда, босганда йуколмайди. Тошмалар мономорф, аник ялигланиш асосли, 45 кун туради ва узидан сунг пигментация колдиради
2 Бўғим шакли
Бўғимларнинг синовиал пардаси жарохатланади. Бўғимларда кучли оғрик, шиш, бўғимлар фаолияти бузилиши кузатилади
3 Абдоминал шакли
Ошкозон, ичак, ичак туткичи шиллик каватига қон куйилади. Коринда кучли оғрик булиб уткир корин симптоматикасини бериши мумкин, тана харорати ошиши, айрим вактларда кусиш пайдо булади. Ахлатда қон аникланиши мумкин
4 Буйрак шакли
Уткир ёки сурункали нефрит сифатида кечиб, айрим вактларда чузилган шаклга утади ва сурункали буйрак етишмовчилигига олиб келади. Артериал гипертония, нефротик синдром ривожланиши мумкин.
5 Церебрал шакли
Бош мия кобиги ва моддасига қон куйилиши билан характерланади. Менингит, локал симптоматика, нервлар фаолияти бузилиши билан кечади.