«интернаука» Научный журнал №38(261) Октябрь 022 г. Часть Издается с ноября 2016 года Москва 2022 ббк 94 И73 Председатель редакционной коллегии: Еникеев Анатолий Анатольевич

Изменения со стороны легких. Манифестация 
после 30 лет жизни. Развивается лимфангиоматоз. 
Осложнения – пневмоторакс, дыхательная недоста-
точность. Рентгенологически определяется усиле-
ние легочного рисунка, кисты легких в виде «сот», 
занимающие всю паренхиму органа или отдельные 
ее участки [4].
Изменения со стороны ЖКТ. В полости рта, 
как правило, развиваются узловые опухоли, фиб-
ромы, папилломы. Локализация – передний край де-
сен, губы, слизистая щек, спинка языка, небо [1, 4].
Дефект эмали зубов – очень частый признак ту-
берозного склероза. Представляет собой многочис-
ленные мелкие углубления в эмали, классифициру-
ющиеся по размеру. На каждом зубе обнаружива-
ется до 11 углублений [1, 4].
Печень – гамартомы (множественные и одиноч-
ные), ангиомиолипомы.
Прямая кишка – ректальные полипы. Очень ча-
стый признак заболевания. Редко дают осложнения 
в виде болей при акте дефекации. Как правило, в те-
чение жизни не малигнизируются. Прогноз благо-
приятный [1, 4].
Изменения со стороны почек. Возможные ва-
рианты поражения почек при туберозном склерозе – 
ангиомиолипомы, кисты, реже онкоцитома, почеч-
ноклеточная карцинома. Кроме того, возможны не-
опухолевые поражения - сосудистые дисплазии, по-
роки почечной ткани, мембранопролиферативный 
гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломе-
рулосклероз и нефролитиаз. Патогенез некоторых из 
этих состояний кратко представлен далее [15]. 
Самый распространенный вид поражения почек 
– ангиомиолипомы. Как правило, двусторонние, 
множественные, долгое время не проявляются симп-
томатически. Форма округлая. При опухолях диа-
метром более 4 сантиметров высок риск внутрипо-
чечного или забрюшинного кровотечения. Кровоте-
чение может быть острым и хроническим. Другие 
осложнения: сдавление почечных артерий – гипер-
тензия, кроме того возможна хроническая почечная 
недостаточность [15].
Кисты – мелкие, множественные, двусторонние. 
Отличительная особенность кист при туберозном 
склерозе – внутри они выстелены крупными клет-
ками с эозинофильной цитоплазмой, образующими 
гиперпластические узелки, которые могут заполнять 
полость кисты. Манифестация после 10 лет, редко 
ранее. Осложнения – боли в поясничной области, ге-
матурия, артериальная гипертензия, реже кровоте-
чения, ХПН [15].
Реже и в более позднем возрасте развиваются га-
мартомы и саркомы почки. Из злокачественных опу-
холей чаще всего диагностируется почечноклеточ-
ная карцинома. Поражение часто билатеральное, в 
половой структуре преобладают женщины [15]. 
Среди неопухолевых поражений почек боль-
шую часть представляет фокально-сегментарный 
гломерулосклероз. Он развивается вследствие ги-
перфильтрации в оставшихся нефронах после то-
тальной или частичной нефрэктомии. Кроме того, 
нередким явлением при туберозном склерозе явля-
ется нефролитиаз [15].