«интернаука» Научный журнал №38(261) Октябрь 022 г. Часть Издается с ноября 2016 года Москва 2022 ббк 94 И73 Председатель редакционной коллегии: Еникеев Анатолий Анатольевич

Глазные симптомы. Встречаются примерно у 
половины больных и проявляются в первые два года 
жизни. Все глазные симптомы можно условно раз-
делить на ретинальные и неретинальные. Чаще 
всего встречаются ретинальные гамартомы – фа-
комы. Обычно они являются двусторонними и мно-
жественными. Они в свою очередь делятся на каль-
цинированные формы (симптом «тутовой ягодки») 
и некальцинированные. Лежат поверхностно от со-
судов сетчатки и при ретиноскопии закрывают их, 
сосуды выглядят прерванными. Обычно располага-
ются около или по краю диска зрительного нерва, 
реже на периферии сетчатки. Размер от 0,5 до 4 диа-
метров дисков зрительного нерва. Выделяют три 
вида гамартом сетчатки [13].
Гамартомы сетчатки дают осложнение в виде 
частичной или полной потери зрения, однако это 
происходит не всегда. В некоторых случаях потеря 
зрения может быть единственным проявлением ту-
берозного склероза [13].
К неретинальным глазным симптомам тубероз-
ного склероза относятся: депигментация радужки 
глаза (пятна Лиша) или сетчатки, ингиофибромы 
век, катаракта, атипичная колобома, выпадение по-
лей зрения, отек зрительного нерва, парез VI нерва, 
непаралитическое косоглазие, кровоизлияния в 
стекловидное тело и так далее [13].
Изменения внутренних органов. Поражения 
внутренних органов, как правило, имеют множе-
ственный характер, билатеральную симметрию, мо-
гут длительно протекать в бессимптомной форме. 
Изменения являются возрастзависимыми, причем 
первое проявление может наблюдаться в возрасте от 
5-7 до 30-40 лет [13].
Изменения со стороны сердца. Характерным 
проявлением туберозного склероза в сердце явля-
ется рабдомиома или фетальная гамартома. Развива-
ются они часто (в 48 - 67 % случаев), но обычно не 

---

Журнал «Интернаука» 
№ 38 (261), 2022 г. 
19
дают никакой симптоматики. Как правило рабдоми-
омы уменьшаются с возрастом, поэтому клиниче-
ское значение имеют только для детей раннего воз-
раста. Так в результате поражения сердца гамарто-
мами примерно в одной четверти случаев наблюда-
ется внутриутробная смерть плода либо дети рожда-
ются с низким баллом по шкале Апгар и умирают от 
застойной сердечной недостаточности. Как правило, 
выявляются случайно и обычно не нарушают коро-
нарный кровоток, внутрисердечную проводимость, 
не растут интрамурально. Рабдомиомы могут быть 
локализованы в любой части сердца, но чаще распо-
лагаются в желудочках, преимущественно в левой 
половине сердца. Гораздо реже находятся в предсер-
диях или в межпредсердной перегородке. Характер-
ными осложнениями для этого состояния являются: 
аритмии в результате нарушения сердечной прово-
димости, сердечная недостаточность при обструк-
ции камер сердца опухолью, нарушения сократи-
тельной функции миокарда при интрамуральном ее 
прорастании. Строение – рабдомиома не имеет кап-
сулы, четко ограничена от окружающей ткани, мо-
жет быть представлена одним узлом или являться 
множественной [14].
Нужно отметить, что после 6 лет рабдомиомы 
как правило полностью не исчезают, малигнизация 
не описана. Возможно хирургическое лечение [14].