«интернаука» Научный журнал №38(261) Октябрь 022 г. Часть Издается с ноября 2016 года Москва 2022 ббк 94 И73 Председатель редакционной коллегии: Еникеев Анатолий Анатольевич

Поражения ЦНС. Поражения центральной 
нервной системы встречаются более чем в 95% слу-
чаев туберозного склероза. Чаще всего представ-
лены одним из двух типов гамартом — корковыми 
туберсами или субэпендимальными узлами. Выгля-
дят как небольшие новообразования желтовато-бе-
лого цвета, с небольшим рубцовым втяжением по 
центру, расположенные на выпуклой поверхности 
больших полушарий ГМ по ходу извилин. Если ту-
берсы локализованы перивентрикулярно и вдаются 
в просвет боковых желудочков, то их называют 
субэпендимальными узлами. Такая их локализация 
может приводить к осложнению – окклюзионной 
гидроцефалии. Туберсы также являются видом га-
мартом. Установлено, что гистологически туберсы 
состоят из гигантских клеток (аналогичных СЭГА) 
и из дисморфных нейронов. Также при микроскопии 
наблюдается потеря миелина, кальцификация па-
ренхимы и/или стенок кровеносных сосудов, нару-
шение слоистой структуры, изменение глиосом [10]. 
Для выявления туберсов используют КТ или 
МРТ головного мозга. Могут лежат одиночно или 
группами [10].
Субэпендимальные узлы часто трансформиру-
ются в гигантоклеточную астроцитому. Впервые 
она проявляется обычно в возрасте от 5 до 10 лет и 
имеет склонность к росту [10].
Туберсы могут врастать в более глубокие струк-
туры головного мозга. Часто они дают неврологиче-
ские симптомы – головную боль, рвоту, ухудшение 
зрения [10].
Другой тип поражения НС при туберозном скле-
розе - субэпендимальные гигантоклеточные образо-
вания (СГО). Выявляются реже, манифестируют в 
11-13 лет и более. Морфологически мало отлича-
ются от субэпендимальных узлов, однако имеют 
бо́льшие размеры и, главное, склонность постепен-
ному росту. Это объясняется тем, что они по неяс-
ной причине не утрачивают своей способности к ре-
продукции. Также чаще всего расположены вокруг 
отверстия Монро, приводят к гидроцефалии [1, 10].
Еще один тип поражения – фокальная корковая 
дисплазия (ФКД). При туберозном склерозе встре-
чается достаточно редко, однако последние исследо-
вания установили их этиологическое родство. Пато-
морфологическая основа ФКД - гигантские нейроны 
и гигантские астроциты причудливой формы. Мак-
роскопически участок дисплазии кортикальной пла-
стинки выглядит как утолщение с размытыми грани-
цами между серым и белым веществом и наруше-
нием нормального рельефа мозговых полушарий [10].
Кроме серого, туберозный склероз может пора-
жать и белое вещество. На МРТ они выглядят, как 
островки гетеротопированных нейронов, ассоции-
рованных с участками гипомиелинизации. По топо-
графии поражений белого вещества их разделяют на 
три вида: прямые или изогнутые лентовидные участки, 
пролегающие от стенки желудка через весь головной 
мозг до кортикальной поверхности, клиновидные 
участки разного размера, неспецифические по 
форме конгломеративные фокусы измененной ин-
тенсивности МР-сигнала [11].
Поражения ЦНС доминируют в клинической 
картине туберозного склероза. Они приводят к та-
ким осложнениям как: эпилептические приступы, 
переходящие в эпилептический статус, задержка ум-
ственного развития, поведенческие отклонения, 
нарушения циклов сна и бодрствования. Исключе-
ние – так называемые «фруст-формы» или стертые 
формы, при которых могут иметься признаки забо-
левания на МРТ, а также кожные новообразования, 
но отсутствовать неврологические расстройства [12].