«интернаука» Научный журнал №38(261) Октябрь 022 г. Часть Издается с ноября 2016 года Москва 2022 ббк 94 И73 Председатель редакционной коллегии: Еникеев Анатолий Анатольевич

Костные изменения. Выявляются случайно 
при рентгенологических исследованиях у больных с 
туберозным склерозом. Являют собой кистоподоб-
ные изменения и склеротические участки. Наиболее 
частая локализация – кости свода черепа, позвонки, 
таз, трубчатые кости [4].
Прогноз. Прогноз при туберозном склерозе яв-
ляется крайне неблагоприятным. Чаще всего смерть 
наступает в результате поражения центральной 
нервной системы в возрасте около 20-25 лет (эпи-
лептический статус – апноэ, отек, ишемия мозга; 
другие необратимые нарушения деятельности ос-
новных систем организма, спровоцированные опу-
холью). Второе место в структуре смертности от 
этого заболевания занимает хроническая почечная 
недостаточность, которая приводит к летальному 
исходу в возрасте примерно 30 лет (уремическая 
кома). Высоко инвалидизирующее действие тубе-
розного склероза [1, 4].
Так как заболевание является наследственным, 
излечению оно не поддается, однако современные 
методы хирургического и медикаментозного лече-
ния (в том числе препараты на основе рапамицина) 
позволяют весомо улучшить качество жизни боль-
ных и увеличить ее продолжительность, вплоть до 
нормальной [1, 4]. 
Необходимо отметить, что прогноз при тубероз-
ном склерозе 1-го типа все же более благоприятен, 
чем при туберозном склерозе 2-го типа, в силу его 
более легкого течения.
Репродуктивная функция при туберозном скле-
розе страдает в меньшей степени, что подтверждается 
наличием семейных форм заболевания (конечно в 
том случае, если прочие осложнения заболевания не 
мешают нормальному вынашиванию и родам) [1, 4]. 

---

Журнал «Интернаука» 
№ 38 (261), 2022 г. 
20
Осложнения. Основные осложнения тубероз-
ного склероза связаны с локализацией патологиче-
ского процесса. Выделяются такие как:
1. Эпилептические припадки, переходящие в 
эпилептический статус, при котором состояние 
больного не нормализуется самостоятельно. 
2. Острая окклюзионная гидроцефалия, разви-
вающаяся в результате скопления ликвора в череп-
ной полости. 
3. Тяжелое поражение почек, приводящее к хро-
нической почечной недостаточности со всеми выте-
кающими из этого последствиями. В настоящий мо-
мент современные методы терапии позволяют избе-
жать ХПН, кроме того возможна трансплантация 
почки. 
4. Рабдомиомы в сердце, которые могут в мла-
денческом и детском возрасте вызывать нарушения 
коронарного кровообращения и внутрисердечной 
проводимости (аритмии), однако с возрастом рабдо-
миомы обычно уменьшаются в размерах. Возможно 
хирургическое лечение. 
5. Достаточно редко развивается гемианопсия с 
частичной (наблюдается ограничение полей зрения) 
или полной потерей зрения, и т.д. [1, 4]. 
Исходы. Исход заболевания – летальный, насту-
пает в раннем возрасте или около 30 лет жизни, мо-
жет наблюдаться мертворождение [1, 4].
Первое место в структуре смертности от тубе-
розного склероза занимает смертность от невроло-
гических осложнений (эпилептические припадки). 
На втором месте располагаются поражения почек, 
влекущие за собой хроническую почечную недоста-
точность (уремическая кома). На третьем месте – 
смерть в результате сердечной недостаточности 
спровоцированной рабдомиомами в сердце. Насту-
пает в утробе матери или в раннем детском возрасте. 
Реже смерть может наступить в результате других 
осложнений [1, 4].