Калла суяги ривожланиш нуксонлари

МИЯ ЧУРРАЛАРИ
Мия чурралари тугилишга нибатан 1\4000-5000ни ташкил этади. Мия чурраларида кала суяги дефекти мавжуд булиб, у оркали чурра копи буртиб чикади. Чурра таркиби ликвор, мия тукимаси, бош мия коринчалари ва каттик мия пардаси кисми булиши мумкин.


Мия чурралари классификацияси:
Жойлашган жойига кура чурраларни: олдинги (cepholocele sincipitalis – 84,7%), орка (cephalocele occipitalis – 10,6%) мия асоси чурраларига (cephalocele basillaris – 4,7%)га булинади.
Олдинги чурралар бурун суякларидан юкорида пешона сохаси урта чизиги буйлаб, куз косаси ички юзаси буйлаб жойлашади. Кала суяги нуксони олидга кала суяги чукурчаси ва галвирсимон суяк сохасида жойлашган булади.
Мия асоси чурраларида кала суяги нуксони олдинги мия чукурчасида еки урта мия чукурчасида булиб чурра бурун еки бурун-халкум бушлигига буртиб чикади.
Мия орка чурралари ташки энса думбоги остидан еки устидан чикиши мумкин. Агар чурра ташки энса думбоги устидан чикса, чурра таркиби ликвор еки энса булаги булиши мумкин. Чуррани ташки энса думбоги остидан чикишида эса чурра таркиби мияча ярим шарлари ва ликвор булиши мумкин. Айрим холларда энса суяги нуксони ката энса тешиги сохасигача давом этган булиши мумкин.
Чурра копчаси таркибига кура куйидагича турларга ажратилади:
1. Менингоцеле (meningocele) Чурра копи ичида ликвор ва чандикли узгаришга учраган юмшок ва арохноидал парда фаркланади. Каттик мия прадаси чурра копи ичида аникланмайди, каттик пардада тешик булиб суяк дефекти киргоклари билан бирики кетган булади.
2. Энцефалоцеле (encephalocele) – Чурра крпи ичида ликвор в амия тукимаси бор булишидир .
3. Энцефалоцистоцеле (encephalocystocele) – чурра таркиби ликвор, мия тукимаси ва бош мия коринчаларидан ташкил топган булади.
4. Cephalocele occulta - Кала суягида дефект бор булган холда буртиб чикиш аникланмайди, суяк дефекти суяк усти пардаси ва бириктирувчи тукима билан копланган булади

5. 
   Cephalocele supermatum – Чурра буртиши бор булган холда кала суяги дефекти аникланмайди, кала суяги дефекти жуда кичкина булганлиги сабабли еки дефект суякланиб кетганлиги сабабли чурра билан кала бушлиги орасида богликлик булмайди.
   

Этиология ва патогенези орка мия чурраларидагидек.
Клиник кечиши: объектив курилганда турли улчам ва катталикдаги чурра аникланади. Палпацияда эластик ва юмшок консистенцияли буртиш аникланиб, тананинг вертикал холатида ва пайпаслаб курилганда хажми бир оз кичрайиши кузатилиши мумкин.
Мия чурралари купинча турлича ривожланиш нуксон касалликлари (микроцефалия, краниостеноз, гидроцефалия, орка мия чурралари, синдактелия ва бошк.) билан бирга кечади. Мия олдинги чурраларида бурун, куз косаси шакли узгаради, куз олмалари орасидаги масофа узоклашади. Куз еш йулларини босилиши натижасида дакриоцистит еки конъюнктивит ривожланади. Мия асос чурраларини куп холларда полиплар билан адаштиришиди. Агар чурра бурун бушлигига усса унда беморлар димогида гапиради.
Чакалокларда, болаларда учокли неврологик белгилари кузатилмай, вакт утиши билан учокли белгилар пайдо булади. Купинча умумий мия белгиларидан бош огриши, бош айланиши кузатилади. Куп холларда мия олд чурраларида аклий ва жисмоний ривожланишдан ортда колиш, биринчи ва олтинчи нерв фаолиятини бузилиши оек ва кулларидаги парезлар, атетоз, хорея, эпилептик тутканок хуружлари кузатилади. Мия орка чурраларида мияча ва мия узаги фаолияти бузулиши кузатилади.
Мия чурралари диагностикаси- анамнез, кала ва бурун суяклари дефекти борлиги, чурра копчаси мавжудлигига асосланилади. Рентгенограммада кала ва бурун суяклари дефекти аникланади. Ликвор тахлили меъёрий ёки оксил ва хужайралар микдори орткан булиши мумкин.
Мия чурралаирини дермоид кисталаридан, липомаларадан, гемангиогмалардан, кефалогематомаларидан ва остеомалардан дефференциация килиш зарур. Дермоидларда мия пульсацияси ва кала суяги дефекти аникланмайди. Липомаларда шиш суяк билан биркиб кетмаган булади. Гемангиомаларда пайпаслаб курилганда кала суягигача шиш кайтиб кетиш мумкин. Кефалогематомалар одатда тугурик вактида ва ундан кейин даврида кузатилади, одатда урта чизик буйлаб жойлашмаган булади. Базиляр чурраларни полип дефференциация килиш бир мунча кийинчилик тугдиради. Купинча беморлар полип ташхиси Билан операция килинади ва операциядан кейинги даврда ликворея кузатилади. Полиплар купинча урта бурун йулида жойлашган булади, нозик оекчаси булганлиги сабабли нисбатан харакатчан булади, мия пульсацияси сезилмайди ва ялтрок-сарик-яшил рангда булади. Одатда ташхис бурун суяклари рентгенографиясидан тасдикланади. Суяклар дефекти ва шиш пункциясида ликвор булмаслиги ишончли исбот булиб хисобланади.
Мия чурралари давоси – факат хирургик. Агар жаррохлик амалиёти утказилса - 7-10 % холатда леталлик кузатилади. Менингит, менингоэнцефалит дагал неврологик симпоматика, акклий ривожланишда ордта колишни огир ривожланиш нуксонлари бюилан бирга кечиши операцияга карши курсатма булиб хисобланади.
Кахексия, йирингли дакроцистит ва конъюнктивит нисбатан Карши курсатма булиб хисобланади. Чурра деворини ерилиш хавфи бемор ёшига карамай операцияга курсатма булиб хисобланади. Мия орка чурраларини бир ёшгача, олдинги ва базиляр чурраларини 2-3 ёшлик даврда операция килиш максадга мувофок.
Операция мазмуни чурра копчасини бартараф этиш ва суяк дефектини пластика килишдан иборат. Мия олд чурралари икки усулда операция килинади.

6. 
   Интракраниал;
   
7. 
   Экстракраниал, яни калла бушлиги очилмасдант чурра бартараф килиш. Экстракраниал усул чуррани кала ичи бушлиги Билан богликлиги булмаган холатда ва чуррани асоси нозик булган холатда амалга оширилади. Бу усул асосан бир ёшгача ва турли ёшда булган беморларда кулланилади. Операция умумий огриксизлантириш остида бажарилади. Чурра асосигача терида яримойсимон кесма килинади, дефект сохаси ажратилади. Чурра асосидан тикилади ва кесиб олиб ташланади, суяк дефекти юмшок тукима еки суяк трансплантанти ёки органик моддалар ёрдамида пластика килинади.
   

Орка ва базилар чурралар бир этапда, аникроги экстракраниал усулда операция килинади. Базилар чурраларда доступ бурун бушлиги ёки огиз бушлиги оркали амалга оширилади.
Барча интра ва экстракраниал усулда операция килишнинг асосида субдурал бушлик герметиклиги аникроги ликворея ва турли ассоратларини олдини олиш ётади. Операциядана кейинги даврда антибиотиклар, кон тухтатувич дорилар, дегидратацион препаратлар, огриксизлантурувчилар, седатив препаратлар ва витаминлар тавсия килинади. Операциядан кейинги жарохат тулиик биткунга кадар енгиллаштирувчи люмбал пункция килиб туруш максадга мувофик.

8.