Kirish I bob mitoxondriyaning tuzilishi va rivojlanish tarixi

Mitoxondriyalarning funksiyalari
Hujayrada sodir bo`ladigan turli jarayonlarning energiya almashinuvi bilan o`zaro aloqadorligini aniqlash zamonaviy biologiyaning dolzarb vazifalaridan biridir. Ma`lumki, mitoxondriyalarning normal fiziologik holatdan chiqishi o`z navbatida hujayralarda ham patologik holatlarning yuzaga kelishi yoki uning nobud bo`lishi olib keladi. Demakki, ular hujayra patologiyalarini yuzaga kelishida asosiy rolni bajaradi. Mitoxondriyaning hujayrada bajaradigan eng muhim funksiyalari quyidagilardan iborat:

- ATF sintezlash;

- nafas zanjirini nazorat qilish;
- kalsiy signalizatsiyani boshqarishda ishtirok etish va boshqalar.

Mitoxondriyalar ikki qavat membranaga ega murakkab strukturali hujayra organoididir, ularning uzunligi o`rtacha 2-7 mk, diametri 0,5 mk ga teng va membranalararo bo`shliqda turli xil kofermentlar joylashgan. Mitoxondriyaning ichki membranasi ionlarga nisbatan tanlab o`tkazuvchanlik xususiyatiga ega. Mitoxondriyaning murakkab fermentativ struktura tizimida aminokislotalar, lipidlar almashinuvi, fosfolipidlar, mochevina biosintezi, ionlarning tashilishi kabi jarayonlar amalga oshadi. Mitoxondriyada energiya bog`lash jarayoni umumiy tarzda 1961 yilda ingliz biokimyogar olimi Piter Mitchellning xemiosmotik nazariyasida asoslab berilgan. Ushbu nazariyaga ko`ra mitoxondriya ichki membranasida elektronlar tashilishi ATF sintezi jarayoni intermediat, ya`ni membranada vujudga keluvchi protonlar gradiyenti bilan bog`langan. Bunda membranada proton tashuvchi maxsus nasos tizimi mavjud. Bu nasos protonlarni konsentrasiya gradiyentiga qarshi aktiv tashilishini amalga oshirib, hosil bo`lgan energiya ATF makroergik bog`larida to`planadi. Bu jarayon nafas zanjiri deb atalgan murakkab donor akseptor uzatuvchilar, sitoxrom tizimi faoliyati bilan ta`minlanadi. Mitoxondriyalarning asosiy vazifasi hujayralarda energiya sarfi bilan boradigan jarayonlarni energiya bilan ta`minlovchi ATF molekulalarini sintez qilishdan iborat. YA`ni hujayraning “elektr generatorlari” yoki ularni yana “kuch stansiyalari” deb ham nomlanadi. Fosforlanish reaksiyalariko`plab hujayra jarayonlarini, masalan, ATF ga bog`liq K+ (KATP) kanallari, sarkoplazmatik retikulumdan (SR) kalsiyni chiqaruvchi kanallari va potensialga bog`liq kalsiy kanallari singari ion kanallarining faolliklarini boshqaradilar. Bundan tashqari mitoxondriya glyukozaning gomeostazini saqlashda ishtirok etadi, oshqozon osti temir b-hujayralarining insulin sekresiyasiga yordam beradi. gipotalamik glyukozaga-sezgir neyronlarning qo`zg`alishi imkonini yuzaga keltirishda ishtirok etadi. Ular kislorod va boshqa muhim mitoxondrial substratlarining sensori sifatida nafas olishni boshqarishi mumkin (Эршова, 2003).

Mitoxondrial energiya almashinuvi ATF-sintetik yo`lidan farqli ravishda turli metabolizm yo`llari, jumladan, homilaning qalin yog` qatlamida katexolamin-regulyator oqsil umumlashtirgichlarning ekspressiyasi va issiq qonli hayvonlarning uyquga ketishida issiqlik generasiyasi nafas olish zanjirining ozod radikalli birikmalari hosil bo`lishini boshqarilishi uchun energiya manbai hisoblanadi. Bundan tashqari mitoxondriya energetik metabolizmga bog`liq bo`lmagan va gemoglabin, steroidlar va oshqozon kislotalari hosil bo`lishini katalizlaydigan fermentlar hosil bo`ladigan muhim biokimyoviy jarayonlarning joyi hisoblanadi.
Mitoxondriyalarning kalsiy to`plash xususiyati mitoxondriya fermentlari aktivligini kalsiyga bog`liq holda boshqarilishi orqali energetik talabni biriktirish bilan ATF mahsulotlari oshishini ta`minlaydi. Mitoxondriyalarda Sa2+ ning to`planishi turli hujayralardagi Сa2+ -kanallari signallarining hududiy va vaqt dinamikasiga sezilarli ta`sir ko`rsatishi mumkin.
So`nggi yillardagi tadqiqotlar hujayraning apoptotik va nekrotik halokatida mitoxondriyalarning asosiy rol o`ynashini ko`rsatdi. Ma`lumki, hujayra nobud bo`lishi arafasida membranalari potensiali kamayishi natijasida apoptozni indusirlaydigan faktor hamda sitoxrom C kabi “o`lim oqsillarini” saqlaydilar va ular mitoxondriya yorilgan paytda sitoplazmaga ajralib chiqadi (Гагельганс, 2001, Камбурова, 2001).
Bunga muvofiq mitoxondriyaning hujayra fiziologiyasidagi markaziy o`rni turli kasalliklarda mitoxondriyaning funksional buzilishining kritik ahamiyatini belgilaydi. O`tkir mitoxondrial disfunksiyalarda, masalan, ishemiya va anoksiyada energiya yetishmovchiligi hamda hujayraning nekrotik halokatiga sabab bo`ladi.
Energetik metobolizmda mitoxondriyaning anomoliyasi organizm qarishida shuningdek, ma`lum neyrogenerativ kasalliklar jumladan, parkinson kasalligida, amiotrof loteral skleroz va boshqa kasalliklarda ahamiyatlidir, hamda diabetda sabab bo`lishlari mumkin. Ko`pgina ensifalomiopatiyalar, parfiriyalar mitoxondriyadagi qator fermentativ yo`llardagi genetik nuqsonlardir. Demak, mitoxondriyadagi ATF sintezi hujayra sintetik statusini, osmotik boshqarilish, рН-nazorati, sitozol, Сa2+-gomeostaz va hujayra signalizasiyasini kritik boshqarish mumkin (Досон, 1991).

Mitoxondriyadagi intermediant ATF ni oksidlanishi orqali generasiyalanish sistemasini oksidlanish-fosforlanish deb ataladi. Oksidlanishli fosforlanishda ishtirok etadigan asosiy elementlar sxematik tarzda ko`rsatilgan (1.1-sxema), ular mitoxondriya fiziologiyasi to`g`risida tasavvur hosil bo`lishiga yordam beradi hamda hujayradagi mitoxondriyaning funksiyalarini tadqiq etishga yordam beradi.