Ko‘rib chiqish gemostaz ( gemostaz haqida umumiy ma'lumot ) Mualliflar

Plazma ivish omillari

Qon ivish omillari trombotsitlar va endotelial hujayralar yuzasida bir-biri bilan o'zaro ta'sirlanib, fibrinogenni fibringa aylantiradigan trombin hosil qiladi. Fibrin gemostatik tiqin hosil qilib, uni mahkamlash orqali trombni mustahkamlaydi .
Ichki koagulyatsiya yo'lida XII omil, yuqori molekulyar og'irlikdagi kininogen , prekalikrein va faollashtirilgan XI omil ( XIa omil ) IX omildan faollashtirilgan I X a omilini hosil qilish uchun o'zaro ta'sir qiladi. Keyin I X a omil VIIIa omil va prokoagulyant bilan o'zaro ta'sir qiladi fosfolipidlar (faollashgan trombotsitlar, endotelial hujayralar va to'qima hujayralari yuzasida mavjud) X ni faollashtiradigan kompleks hosil qiladi.
Tashqi yo'lda VIIa omil va to'qima omili (TF) to'g'ridan-to'g'ri X omilni faollashtiradi (va, ehtimol, IX omil - " Yo'llar" rasmiga qarang. ichida qon koagulyatsiya ] va jadval Qon ivish reaktsiyasining komponentlari [ Komponentlar ning Qon Koagulyatsiya reaktsiyalar ]).
Ko'p (yoki ko'p) koagulyatsion oqsillar qon tomir endotelial hujayralarida, shu jumladan jigar sinusoidlarini qoplaydigan endotelial hujayralarda ishlab chiqariladi. Ba'zi koagulyatsion oqsillar boshqa hujayralar (masalan, to'qima omili, fibroblastlar) tomonidan ham ishlab chiqarilishi mumkin.
Ichki yoki tashqi yo'lning faollashishi umumiy koagulyatsion yo'lni rag'batlantiradi, natijada fibrin pıhtısı paydo bo'ladi. Umumiy faollashtirish yo'li uch bosqichdan iborat:

1. 
   Protrombinaza faollashtirilgan trombotsitlar, endotelial va boshqa to'qimalar hujayralari yuzasida ishlab chiqariladi. Protrombinaza - bu prokoagulyant yuzasida ferment, omil X a va kofaktor Va omilining kompleksidir. fosfolipid .
   
2. 
   Protrombinaza protrombinni trombinga ajratadi.
   
3. 
   Trombin fibrinogendan fibrin monomerlari va polimerlarini yaratishni rag'batlantiradi va eruvchan omil VIII va XI omilni faollashtiradi. Trombin, shuningdek, fibrin monomerlari o'rtasida kuchliroq kovalent aloqalar hosil bo'lishini katalizlovchi ferment XIII omilni faollashtiradi.
   

Kaltsiy ionlari ko'pchilik trombin hosil bo'lish reaktsiyalari uchun talab qilinadi va shunga mos ravishda kaltsiy xelatlovchi moddalar (masalan, sitrat, etilendiamintetraasetik kislota) in vitro sharoitida antikoagulyantlar sifatida ishlatiladi . vitro . K vitaminiga bog'liq koagulyatsion omillar (II, VII, IX va X omillar) odatda qon ivish jarayonida ishtirok etish uchun kaltsiy ko'prigi orqali fosfolipidlar bilan bog'lanadi. Koagulyatsion reaktsiyalar K vitamini bo'lmaganda to'g'ri davom eta olmaydi. Vitamin K ga bog'liq bo'lgan qon ivishini tartibga soluvchi oqsillarga C, S va Z oqsillari kiradi.
koagulyatsiya buzilishlarining mexanizmlarini tushunish va laboratoriya baholash uchun foydali bo'lsa-da , XII omil, prokallikrein yoki yuqori molekulyar og'irlikdagi kininogen in vivo koagulyatsiya jarayonida ishtirok etmaydi . Ushbu omillarning irsiy etishmovchiligi bo'lgan odamlarda gomeostazning buzilishi yo'q. Irsiy omil XI etishmovchiligi bo'lgan odamlarda engil va o'rtacha darajadagi qon ketishining buzilishi bo'lishi mumkin. In vitro eruvchan omil XI trombin tomonidan faollashtirilishi mumkin. Biroq, plazmadagi XI omil darajasi va qon ketish ehtimoli yoki darajasi o'rtasida izchil bog'liqlik yo'q. Eriydigan omil IX faollashtirilishi mumkin XIa omil va VIIa omil / to'qima omil komplekslari bilan vitro .
In vivo, tashqi yo'lning boshlanishi qon tomirlarining shikastlanishi qon tomir devori ichidagi va uning atrofidagi hujayra membranalarida to'qima omili bilan aloqa qilganda sodir bo'ladi. To'qima omili bilan aloqa qilish omil VIIa / to'qima omili kompleksining shakllanishiga olib keladi , bu X omilni (va ehtimol IX omil, ichki omil) faollashtiradi. IXa omil o'zining kofaktori VIII omil bilan birgalikda fosfolipid membranasi yuzasida Xa omilini ham hosil qiladi . Oddiy gemostaz uchun IXa / VIIIa omil komplekslari tomonidan X omilining faollashishi juda muhimdir. VIII va IX omillar uchun ushbu jarayonning zarurati nima uchun qon ketishining A tipidagi gemofiliyada (VIII omil yoki IX omil etishmovchiligi) yoki B turida (IX omil etishmovchiligi) sodir bo'lishini tushuntiradi. Tashqi koagulyatsiya yo'lida VIIa omil / to'qima omili komplekslari tomonidan X omilining faollashishi og'ir gemofiliya A yoki B bo'lgan bemorlarda qon ketishining oldini olish uchun etarli trombin (va fibrin) hosil qilmaydi.