Микробиология вирусология ва иммунология фанидан даволаш,тиббий педагигика факультетлари талабалари учун амлий куникмаларни к

Туғма (турга хос) бирламчи иммунодефицитлар.
Комплемент системасини дефщитлари.
Комплемент мураккаб оксил комплекслари булиб унинг хозирги кунда 20 тага якин фрагментлари маълум. Бу системага хос хусусият бирламчи сигнал натижасида тез ва тула конли жавоб реакцияларни юзага келтиришидир. Бу реакциялар системани сакраб активлашиш жараёнлари натижасида руй беради, яъни биринчи реапкция натижасида ҳосил булган махсулот иккинчи фрагментни активлаштиришда катнашади. Комплемент системани компонентлари «С» харифи билан белгиланади. Кон зардобида
комплементнинг компонентида Сз компонента энг куп микдорда учрайди (1,2мг/мл). Одам организмида комплемент икки хил химояланишида катнашади. Организмнинг носпецифик химояланишида химояланишида ва
\ £
махсус иммун жавобларда, рсрмплемент системаси бу фаолиятни бажаришда икки усулда активлашади.
1. Комплементни классик активлашуви.
2. Комплементни алтернатив активлашуви.
Комплементни классик активлашуви асосан махсус иммун жавобда руй беради ва бу активлашувда иммуноглобулинлар катнашади. Комплементни бу активлашуви фанга биринчи булиб, маълум булган лекин Комплементни алтирнатив активлашуви классик усулга Караганда олдинрок шаклланган ва бу активлашув асосан организмни махсус булмаган химояланишда катнашади.
Комплементни алтирнатив активлашуви: Нормал холатда Комплементни Сз фрагменти узининг ички тиоэфир боғлари асосида кон плазмаси таркибидаги протеолитик ферментлар таъсирида секин активлашиб, актив оралик махсулот СзвВв комплекс актив фермент булиб СЗ-конвертаза деб аталади ва СЗ комплемент Сзв ва Сза га айлантиради С₃-конвертазани ҳосил бўлиши нормада организмни патоген микроорганизмлардан химоялашга каратилган, лекин патоген бактериялар таъсирида активлашган комплемент чексиз булмаслиги учун, яъни Комплементни кондаги микдори камайиб кетмаслигини олдини олиш максадида бу активлашувни контрол қилиб турувчи система ишга тушади.
СзвВв - конвертаза суюкликда стабил булмасдан В фактор енгил Комплементни бошка Н фактори билан алмашади ва комплекс ҳосил қилади. Бу комплекс кон зардобидаги J фактории хужумига мойил бўлади. Бу фактор С₃в1 фактор биологик инерт модда булиб, қийинчамин перипсинга ухшаш ферментлар таъсирида парчаланади ва сийдик билан чикарилиб юборилади.
Баъзи бир микроорганизмлар СзвВв - конвертазани активлаштира олади. Активлашган конвертаза узининг углеводли кисми билан Сз - фракциясига бирикади ва уни кучли активлаштиради. Активлашган С₃ икки фракцияга оз микдорда С₃а ва куп микдорда С₃в га айланади. С₃в конвертаза билан биргаликда микроб мембранасига етишиб олади ва уз навбатида С₅ фракциясини активлашатиради. С₅ эса С₅а ва Сзв га айланади. С5 - Сб - С7 - С₈ - С₉ фракцияларини активлаштириб нишон ҳужайраси мембранасида лимбранога хужум қилувчи факторни ҳосил қилади ва нишон ҳужайраси мембранасини тешиб куяди. Нишон ҳужайра эса улиши мумкин. Комплементни С₃а ва Csa фрагментлари кучли анафелаксин хусусиятига эга булиб кон томир деворларини утказувчанлигини оширибюборади ва макрофагларни кон томирларидан миграцияси тезлашиб комплемент улдирган нишон ҳужайраси фагоцитоз кшшнади.
Комплементни классик активлашувида эса антигенга антителла махсус бирикиши оркали бошланади. Антиген билан бириккан антителла С1 фракцияни активлаштиради. C1q Комплементни иккита субьединицалари билан бирикади С₁₂ ва C₁₅. Си субьединицаси протеолетик активликга эга булиб Комплементни кейинги фрагментни С4 активлаштиради. С4 - фракция
мультифермент каскад активлашуви натижаисда куп булмаган С₄а ва С46 ҳосил бўлади. С₄в антителла - d комплекси ёки микроб билан бирикади. Бу комплекс кондаги В-фактор, Mg⁺ иштирокида С₄вВв - конвертазага айланади. Конвертазага алтернатив усулдагига ухшаб Сз фрагментни активлаштиради. Колган этаплари алтернатив усулда ухшаш булиб охирги махсулот мембранага хужум қилувчи фактор ҳосил бўлади. Комплементни юкумли касалликларга қарши кураши энг мухим омиллардан бири булиб хизмат қилади. агар комплемент системасида Туғма дифектлар кузатилса йирингли касалликлар кузатилади. Комплемен системасини Туғма етишмовчилиги касалликларига қуйидагилар киради.
Кондаги Сзв фактории генактивация қилиб турувчи J фактории етишмаслиги_- бу дефектда сурункали йирингли касалликлар кузатилади, чунки альтернатив комплементни активлашувида ҳосил булган Сзв фактории бошкариб активация қилиб организмдан сийдик оркали чикариб туради. Агар J фактор етишмаса комплементни СЗ ферменти тўхтовсиз активлашуви окибатида унинг кондаги микдори камайиб кетади ва комплементни альтернатив активлашуви кузатилмайди. Бунинг натижасида йирингли касалликлар авжланади.
Конда С ни ингибаторини етишмаслиги кўпрок учрайди. Наслий касаллик хисобланади, клиник ангионевротик шиш куринишида Ўтади. Агар Q .ингибитори етишмаса С1 фракмент доимо активлашиб С2 ни кинин моддаларга айланишини тезлаштиради. Ҳосил булган €2 кинин моддалари ангионевратик шишни келтириб чикаради. C1 - ингибиторини синтезини метилтестастерин ёки синтетик стериод гормонлар билан активлаштириш мумкин. Бундан ташкари патологик жараённи Е-аминокапрон кислотаси ва плазмин билан хам коррекция қилиш мумкин.