Неврология

Болезнь 
Гентингтона 
также 
относится 
к 
заболеваниям, 
проявляющимся 
гиперкинезами. 
Это 
наследственное 
заболевание 
характеризуется хореическими движениями, развитием деменции и 
нарушением поведения. 
Болезнь развивается в возрасте 40-50 лет. Основным проявлением 
болезни является гиперкинез в виде подергивания мышц лица 
(гримасничание), языка, рук, ног. Если гиперкинез возникает в ногах, то 

---

возникает картина танцующей походки. Это называют пляской Витта. 
Гиперкинез при хорее Гентингтона носит вычурный, неожиданный характер. 
В основе данного заболевания лежит поражение нейронов головного и 
спинного мозга, атрофия коры головного мозга, приводящая к стойкому и 
глубокому слабоумию. Нейрохимический дисбаланс при данном заболевании 
заключается в повышении активности дофаминовой системы мозга и 
снижении ГАМК-системы, холинергической системы и энкефалинов. 
Лечение при хорее Гентингтона носит симптоматический характер. Одно 
из направлений лечения – уменьшить пресинаптический синтез, накопление 
и выделение дофамина. К числу таких средств относится резерпин, 
нейролептики типа галоперидола. Другое направление фармакотерапии – это 
повышение активности ГАМК. С этой целью используются клоназепам. 
Последние исследования в фармакологии свидетельствуют о парадоксальном 
эффекте агонистов дофаминовых рецепторов. Казалось бы, раздражение этих 
рецепторов должно привести к усилению симптоматики. Однако, эффект 
может быть объяснен связыванием с пресинаптическими рецепторами и 
уменьшением синтеза дофамина и последующего выделения в 
синаптическую щель. Одним и осложнений противогиперкинетической 
терапии при хорее Гентингтона является ее непостоянная эффективность и 
появление некоторых осложнений в ходе проводимого лечения. 
Тремор (дрожание) – один из наиболее частых признаков поражения 
нервной системы. Представляет собой ритмичные стереотипные сокращения 
мышц-антагонистов. 
Наиболее удобная классификация тремора подразделяет его на тремор 
покоя (или статический), интенционный и смешанный. 
Статический тремор возникает в покое и исчезает при движениях. 
Характерен для болезни Паркинсона. Имеет тип «катания пилюль» или 
«счета монет». 

---

Интенционный тремор, наоборот, усиливается в момент движения и к 
концу выполнения действия. Наблюдается чаще всего при поражении 
мозжечка. К числу интенционного тремора относится алкогольный. Дрожат 
пальцы вытянутых рук, мышцы лица, язык. Тремор усиливается при 
движениях. 
Смешанный тремор наблюдается и в покое, и в момент движения. 
Выделяют еще один вид тремора – постуральный. Он возникает при 
волнении, 
страхе, 
увеличении 
функции 
щитовидной 
железы 
(тиреотоксикозе). 
Лечение паркинсоновского тремора проводится путем назначения 
антипаркинсонических препаратов. Интенционный тремор лечится в 
процессе комплексной терапии заболевания мозжечка. Алкогольный тремор 
лечится путем прекращения приема алкогольных напитков. Постуральный 
тремор уменьшается при приеме адреноблокаторов типа пропранолола. 
Более сложным является лечение эссениального или идиопатического 
тремора. Данный вид тремора является наследственным. Он усиливается при 
волнении утомлении, проходит во время сна. Для его лечения используются 
транквилизаторы (диазепам) и некоторые противоэпилептические препараты. 
Среди других заболеваний нервной системы с поражением 
экстрапирамидной системы можно назвать миоклонии. При миоклониях 
происходят быстрые и кратковременные подергивания мышц или отдельных 
пучков. Гиперкинез возникает в покое, при движениях и исчезает во сне. Для 
лечения миоклоний используются противоэпилептические препараты 
(вальпроаты, клоназепам).