Неврология


Download 1.66 Mb.
Pdf ko'rish
bet46/135
Sana18.01.2023
Hajmi1.66 Mb.
#1099978
TuriЛекция
1   ...   42   43   44   45   46   47   48   49   ...   135
Bog'liq
Лекции по неврологии (Ю.Н.Быков)

Патогенез 
В настоящий момент наиболее широкое признание получила 
аутоиммунная теория рассеянного склероза. Предполагают, что при наличии 
генетической предрасположенности и неполноценности системы иммунитета 
внешний повреждающий агент проникает в ЦНС, внедряется в клетки 
олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает повреждение миелина и 
нарушает синтез нуклеиновых кислот глиальных клеток. Поврежденный 
основной белок миелина и измененная структура вновь образующихся 
белков становятся антигенами, к которым происходит выработка 
специфических антител. Вырабатывающиеся антитела воздействуют на 
миелин, как измененной структуры, так и на неповрежденный. Таким 
образом, происходит повреждение миелина уже самими антителами. 
Образуется порочный круг, и процесс демиелинизации поддерживается 
самостоятельно. Патогенетические механизмы при РС характеризуются 
стадийностью течения. Выделяют пять стадий: 1) перед обострением, за две 
недели до появления клинических проявлений повышается выработка 
цитокинов и монокинов. Это интерлейкины различных типов (ИЛ-1, ИЛ-6, 
ФНО). 2) В острейшей стадии снижается количество клеток CD4 и CD8. 3) В 
подострой стадии снижается содержание в сыворотке активационных 
цитокинов. 4) и 5) стадии стабилизации и улучшения. Идет снижение 
продукции провоспалительных цитокинов, возникает дефицит клеток CD8. 
Развивающаяся аллергическая реакция антиген-антитело приводит 
также к сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в 
мезенхиме, глие. Это также способствует формированию бляшек рассеянного 
склероза в различных отделах центральной нервной системы. У больных РС 
нарушается проницаемость гематоэнцефалического барьера, изменяется 


состав крови. В ликворе и плазме крови содержатся циркулирующие 
иммунные комплексы, содержащие антитела к некоторым вирусам, 
основному белку миелина и липидам.
Обнаружено, что обострение демиелинизации возникает в период 
выхода организма из состояния острого стресса. Наблюдается нарушение 
функционирования вегетативной нервной системы. Гиперактивность 
симпатической вегетативной нервной системы сменяется активацией 
парасимпатического отдела. 
При РС наблюдаются нарушения функционирования нейроэндокринных 
механизмов. 
Нарушается 
работа 
системы 
гипоталамус-гипофиз-
надпочечники. Глюкокортикоиды в норме обладают способностью подавлять 
продукцию активационных лимфокинов. По мере прогрессирования 
заболевания снижается выработка ГКС. Имеются данные об участии в 
патогенезе РС соматостатина, вазопрессина и окситоцина. В период 
обострения заболевания в крови и ликворе отмечается повышение 
содержания эндорфинов типа бета. 
Отмечается некоторая стадийность в течении иммунопатологического 
процесса при рассеянном склерозе. На первых стадиях болезни преобладают 
аллергические механизмы и аутоиммунные. А в более поздних стадиях 
течение 
иммунных 
реакций 
извращается, 
что 
проявляется 
иммунодефицитным состоянием. 
Патоморфология 
Морфологически рассеянный склероз характеризуется очагами 
демиелинизации, которые располагаются в белом и реже сером веществе 
головного и спинного мозга. Это так называемые типичные «склеротические 
бляшки», имеющие серовато-розовый или серый цвет. Наиболее часто 
бляшки локализуются в спинном мозге, мозговом стволе, зрительных нервах, 
субэпендимарном слое боковых желудочков, мозжечке, зрительных буграх и 
коре мозга. Размер очагов демиелинизации колеблется от нескольких мм до 
нескольких см. Микроскопическая картина склеротической бляшки зависит 


от фазы ее развития. В первой фазе периаксиального процесса наблюдается 
распад миелина, осевые цилиндры сохраняют свою целостность. Нервные 
клетки долго остаются неповрежденными. Образование бляшек идет 
преимущественно вокруг вен. Это позволило некоторым исследователям 
предположить участие сосудистого фактора в патогенезе рассеянного 
склероза. В настоящее время считается, что сосудистые изменения вторичны 
при РС, как правило, в области бляшки наблюдается переполнение и 
расширение сосудов. Они окружены инфильтратами из лимфоидных и 
плазматических клеток. Во второй фазе происходит очищение области 
бляшки от продуктов распада и образуется дефект мозгового вещества. 
Главным образом в этом принимают участие элементы глии, которые 
превращаются в фагоциты и выносят за пределы нервной системы продукты 
распада миелина. Это в основном липиды. Третья репаративная фаза 
характеризуется вовлечением в процесс соединительнотканных элементов. 
На этом этапе возможна гибель осевых цилиндров нервных волокон. 
Волокнистая глия и соединительная ткань формируют мощные рубцы, 
замещающие погибшую нервную ткань. Воспалительных изменений в таких 
бляшках уже нет. 
Сохранность до определенного этапа осевых цилиндров создает условия 
для восстановления их миелинового покрова. Именно этим объясняется 
ремиттирующий характер течения рассеянного склероза. Каждое обострение 
сопровождается появлением новых очагов демиелинизации и появлением 
новых клинических симптомов этого заболевания. 
Клиника 
Заболевают рассеянным склерозом в возрасте от 16 до 35 лет. Начало 
болезни, как правило, медленное, незаметное. Реже бывает острое начало с 
появлением многоочаговой симптоматики. Все многообразие клинических 
проявлений можно разделить на семь разделов: поражение пирамидных 
путей, симптомы поражения мозжечка, симптомы поражения черепно-
мозговых нервов, симптомы поражения проводников чувствительности, 


нарушение функционирования тазовых органов, зрительные нарушения из-за 
поражения зрительных нервов, нейропсихологические симптомы. 
Для поражения пирамидных путей чаще характерен медленно 
прогрессирующий нижний спастический парапарез при локализации очагов 
демиелинизации в грудном отделе спинного мозга. Повышены коленные и 
сухожильные рефлексы, появляются патологические, выявляются клонусы. 
Характерно снижение или отсутствие брюшных рефлексов. Церебральная 
локализация склеротических бляшек приводит к появлению спастических 
гемипарезов, реже гемиплегий. При выраженной клинической симптоматике 
поражения пирамидных путей двигательные нарушения редко приводят к 
инвалидизации больных. Характерная пирамидная гипертония нередко 
сочетается с мышечной гипотонией из-за поражения мозжечковых путей и 
структур. Характерна колеблемость симптоматики в разные дни и даже в 
течение одних суток. 
Нарушения координации движений также весьма характерны для 
рассеянного склероза. Возникают они при вовлечении в процесс 
мозжечковых путей в спинном мозге или стволе, реже заинтересовываются 
задние столбы спинного мозга. Наблюдается нарушение походки – походка 
пьяного человека. Больной плохо стоит в позе Ромберга. Затрудняется 
выполнение пальце-носовой и коленно-пяточных проб, в конце их 
наблюдается выраженное интенционное дрожание. Возможно дрожание 
головы и ритмические покачивания туловища. Появляется скандированная 
речь. Нистагм встречается у 60% больных. Чаще он бывает горизонтальным с 
ротаторным компонентом. 
Мозжечковые симптомы нередко объединяют в симптомокомплексы. 
Например, «триада» Шарко – это нистагм, интенционный тремор и 
скандированная речь. 
Симптомы поражения черепно-мозговых нервов при рассеянном 
склерозе встречаются достаточно часто. Однако частота поражения 
отдельных нервов неодинаковая. Наиболее часто выявляются симптомы 


поражения третьего, пятого, шестого и седьмого черепных нервов. Часто 
встречается поражение лицевого нерва по периферическому типу. 
Вовлечение 
пятой 
пары 
вызывает 
одностороннее 
нарушение 
чувствительности на лице. Редко бывает невралгия пятой пары. При 
локализации очагов демиелинизации выше ядер черепных нервов вызывает 
появление симптомов псевдобульбарного синдрома – дисфагия, дисфония, 
дизартрия, насильственный смех и плач, и рефлексы орального автоматизма. 
Наиболее 
частым 
симптомом 
поражения 
ствола 
мозга 
бывают 
глазодвигательные нарушения с двоением, косоглазием, птозом. 
Нарушения чувствительности при РС имеют особый тип. Как правило, в 
большей степени страдают глубокие виды чувствительности, в частности, 
вибрационной. Расстройства болевой чувствительности носят мозаичный вид 
без определенной локализации. Возможно начало рассеянного склероза с 
ощущения дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу жжения и 
покалывания в стопах и конечных фалангах пальцев рук. На более поздних 
стадиях заболевания выявляются нарушения чувствительности по 
проводниковому, реже сегментарному типу. В некоторых случаях больных 
беспокоит выраженный стойкий болевой синдром. 
Нарушения функций тазовых органов довольно часто встречается при 
РС. Шейнбергом была выделена триада, характерная для молодых мужчин, 
болеющих РС: недержание мочи, запор и импотенция. В большинстве 
случаев наиболее рано появляется нарушение мочеиспускания по 
центральному типу: императивные позывы, учащение, задержка и на более 
поздних стадиях недержание мочи. 
Зрительные нарушения чаще всего проявляются снижением остроты 
зрения и изменением полей зрения из-за ретробульбарных невритов. Нередко 
неврит зрительного нерва бывает дебютом рассеянного склероза. Остро или 
подостро происходит снижение остроты зрения на один глаз, может быть 
болезненность при движении глазным яблоком. Симптоматика держится 
менее 24 часов с последующим полным восстановлением остроты зрения. 


Возможно развитие повторных или возвратных ретробульбарных невритов. 
При исследовании полей зрения у больных РС возможно выявление 
центральных скотом или сужение полей зрения на зеленый или красный 
цвет. На глазном дне в начальных стадиях заболевания выявляется стертость 
границ дисков зрительного нерва, частичная атрофия их, преимущественно в 
височных половинах. При распространенном процессе может быть 
побледнение всего диска. Отмечается диссоциация между степенью 
выраженности на глазном дне и остротой зрения. В остром периоде снижение 
остроты зрения и изменение полей зрения не сопровождаются изменениями 
на глазном дне, а в более поздних стадиях изменения на глазном дне не 
сопровождаются клиническими проявлениями оптического неврита. 
Среди нейропсихологических нарушений при РС могут встречаться 
нарушения памяти, замедление формирования понятий и концепций, 
теряется тонкость мышления и эмоций. По мере прогрессирования 
заболевания снижается интеллект и нарушается поведение больных. При 
таких 
клинических 
проявлениях 
наибольшее 
количество 
очагов 
демиелинизации выявляется перивентрикулярно в белом веществе 
полушарий. Среди психических нарушений при РС наиболее часто 
встречается депрессия и эйфория, а также нарушение контроля за своими 
эмоциями. Нередко больные недооценивают степень тяжести имеющихся 
расстройств, имеется излишний оптимизм в отношении будущего, 
расторможенность, склонность к неадекватным шуткам. На возникновение и 
течение психических расстройств при РС оказывают влияние преморбидные 
черты личности и исходный уровень интеллекта. 
Различают следующие клинические формы РС: 

церебральная, когда преобладают симптомы поражения головного 
мозга; 

спинальная; 

цереброспинальная; 

мозжечковая; 



оптическая; 

стволовая. 
В 50% случаев встречается цереброспинальная форма. В клинической 
картине имеется симптоматика многоочагового поражения головного, 
спинного мозга и мозжечка. 
Нередко наиболее часто встречающиеся симптомы объединяют в 
синдромы. Например, упомянутая триада Шарко. Пентада Марбурга 
включает нистагм, интенционный тремор, скандированную речь, первичную 
атрофию зрительных нервов и раннее угасание брюшных рефлексов. 
Секстада Маркова включает: зрительные расстройства, вестибулярные 
расстройства, глазодвигательные нарушения, 
симптомы поражения 
пирамидного 
пути, 
вибрационную 
анестезию, 
изменение 
в 
цереброспинальной жидкости. 
Нередко РС называют болезнью диссоциации: 

Диссоциация между выраженностью изменений на глазном дне и 
изменением полей зрения при нормальной остроте зрения; 

Диссоциация клинических симптомов в течение нескольких часов и 
дней в виде их непостоянства; нередко симптоматика усиливается 
после горячей ванны; 

Выраженность симптомов поражения пирамидного пути при нерезко 
выраженном парезе; 

Диссоциация расстройств чувствительности, страдание вибрационной 
при сохранности болевой и температурной; 

Диссоциация пирамидных симптомов по оси туловища. 
Выраженность поражения нижних конечностей по сравнению с 
верхними. 
РС, как правило, заболевание ремиттирующее с последующим 
вторично-прогрессирующим течением, реже встречается первично-
прогрессирующий тип. 


Длительность заболевания составляет от 7 до 12 лет, иногда до 20. 
Погибают больные от сепсиса, пневмонии, других вторичных инфекций. 

Download 1.66 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   42   43   44   45   46   47   48   49   ...   135




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©fayllar.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling