Неврология

 
Новообразования 
У больных СПИДом повышен риск первичной лимфомы ЦНС и 
лимфоматоза мозговых оболочек. Применяется хирургическое лечение, 
лечение высокими дозами кортикостероидов, лучевая терапия и 
химиотерапия. 

---

Лекция № 10 
Демиелинизирующие заболевания нервной системы 
Рассеянный склероз 
Классификация демиелинизирующих заболеваний нервной системы 
I Демиелинизирующие заболевания с преимущественным поражением 
центральной нервной системы. 
1.
Острые формы. 

Первичные (острый рассеянный энцефаломиелит; клинические формы – 
энцефаломиелополирадикулоневрит, 
оптикоэнцефаломиелит, 
оптикомиелит, полиоэнцефалит, диссеминированный миелит); 

Вторичные (параинфекционные – энцефаломиелит при кори, коклюше, 
ветряной оспе, гриппе, герпесе и др.; вакцинальные – при вакцинации 
АКДС, КДС, антирабической вакциной). 
2.
Подострые формы. Рассеянный склероз, клинические формы – 
цереброспинальная, 
спинальная, 
церебральная, 
оптическая, 
стволовая, мозжечковая. 
3.
Хронические формы. Энцефалит Ван Богарта, Даусона, Петте, 
Деринга, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера. 
II Демиелинизирующие заболевания с преимущественным поражением 
периферических нервов. 
Инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-
Барре, 
инфекционные 
полирадикулоневропатии 
(дифтерийная), 
токсические полинейропатии, дисметаболическая и диабетическая 
полинейропатия. 
 
Рассеянный склероз 
Рассеянный склероз (РС) или множественный склероз – это 
хроническое, 
прогрессирующее, 
демиелинизирующее 
заболевание, 
характеризующееся признаками многоочагового поражения нервной системы 

---

и имеющее в типичных случаях ремиттирующее течение на ранних стадиях. 
Жан Мартен Шарко в 1866 году впервые описал и выделил РС в качестве 
самостоятельной болезни. 
Эпидемиология 
Распространенность рассеянного склероза чрезвычайно широка от 1 до 
309 на 100 000 населения. При этом отмечается неодинаковая 
распространенность в различных регионах мира. Имеется тенденция 
увеличения распространенности заболевания по мере удаления от экватора. 
Зона высокого риска (более 30 на 100 000) включает северную и 
центральную часть Европы, северные регионы США, юг Канады, юг 
Австралии и Новую Зеландию. Зона среднего риска (5-30 на 100 000) 
включает некоторые области центральной и северной Европы, восточную и 
южную Европу, юг США и часть Австралии. Зона низкого риска РС (менее 5 
на 100 000) – это большинство регионов центральной и южной Америки, 
Азии, Африки и Океании. На протяжении последних лет отмечается 
увеличение частоты случаев РС на большинстве территорий. В России 
подъем заболеваемости выявлен в Поволжье, на Дальнем Востоке в 
Центрально-европейских регионах. 
Имеются данные, свидетельствующие о том, что наибольшая 
распространенность РС встречается у представителей белой расы. 
На большинстве территорий России, Украины, Белоруссии, республик 
Прибалтики и Северных районов Казахстана распространенность РС 
находится на высоком и среднем уровне. Наиболее редко встречается РС в 
Туркмении и Таджикистане. В литературе не описаны случаи РС у 
представителей таджикской национальности. 
Этиология 
Условно этиологические факторы разделяются на две группы: 

наследственные или генетические; 

внешние факторы, среди которых особое место занимают 
инфекционные агенты. 

---

Роль наследственных факторов в развитии РС на сегодня считается 
убедительно доказанной. В формировании предрасположенности к РС 
участвует не менее двух генов. Среди генов наиболее часто называются ген 
главного комплекса гистосовместимости, расположенного на 6 хромосоме, – 
это система генов HLA. Функции HLA системы разнообразны. Она участвует 
в представлении антигена и селекции клонов Т-лимфоцитов в центральных 
органах иммунорегуляции и на периферии. Наиболее важны для развития 
аутоиммунного заболевания, каким является РС, три локуса HLA класса I. 
Это локусы А 3, В 7, Сw 2 и Cw 7. И 14 локусов HLA класса II, 
объединенные в три области: DR, DQ и DP. При рассеянном склерозе 
наиболее часто встречается экспрессия генов DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4. К 
другим возможным генам предрасположенности к РС относят гены: бета 
цепи Т-клеточного рецептора, альфа цепи Т-клеточного рецептора, фактора 
некроза опухоли, основного белка миелина, комплемента, транспортных 
белков, белков протеасом, цитохрома 450, митохондриальной ДНК и других. 
К внешним этиологическим факторам рассеянного склероза относятся: 

Инфекционные факторы. Этим фактором объясняется сезонность 
возникновения заболевания, воспалительные изменения в ткани мозга 
и ликворе, повышение титра АТ к различным инфекционным 
возбудителям. В качестве инфекционных агентов предполагались все 
известные в настоящее время микроорганизмы – простейшие; 
спирохеты, риккетсии, бактерии, вирусы и прионы. В крови больных 
выявляли повышение титров АТ к вирусам кори, краснухи, герпеса, 
ветряной оспы, гриппа, парагриппа и др. В настоящее время нет 
убедительных данных о каком-либо одном инфекционном агенте, 
вызывающим РС, хотя участие инфекций в запуске обострений РС не 
вызывает сомнения. 

В качестве других внешних воздействий могут выступать травмы, 
интоксикации, стрессы, другие инфекции, которые могут быть 
стимуляторами воспалительного и демиелинизирующего процесса. 

---

Таким образом, на сегодняшний день наиболее распространена 
мультифакториальная гипотеза этиологии рассеянного склероза, когда 
комбинация 
внешних 
факторов 
действует 
на 
генетически 
предрасположенных лиц.