Неврология

Острая воспалительная полирадикулонейропатия Гийена-Барре 

---

Описана французскими невропатологами Гийеном и Барре в 1916 году. 
Чаще всего встречается в возрасте 50-74 года. Наиболее возможной 
причиной заболевания считается вирусная инфекция. В патогенезе 
фильтрующийся вирус проникает в нервную систему, повреждает 
миелиновую оболочку нервных волокон и изменяет его антигенные свойства. 
На начальных этапах развития болезни АТ вырабатываются на сам вирус, 
впоследствии начинается выработка АТ на измененные ткани собственного 
организма, в частности основной белок миелина и другие составляющие 
оболочки нервных проводников. Таким образом, заболевание носит характер 
аутоиммунного. Морфологические изменения в периферических нервах 
характеризуются воспалительными изменениями, возможно обнаружить 
даже 
инфильтраты. 
Это 
сочетается 
в 
явлениями 
сегментарной 
демиелинизации. 
Клиника 
Заболевание начинается с общей слабости, повышения температуры до 
субфебрильных цифр, болей в конечностях. Отличительный признак – 
мышечная слабость в ногах. Иногда боли носят опоясывающий характер. 
Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, иногда в языке и 
вокруг рта. Грубые расстройства чувствительности нехарактерны для 
типичного течения. Может возникать слабость лицевых мышц, поражения 
других черепно-мозговых нервов. Вовлечение в процесс бульбарной группы 
ЧМН нередко приводит к летальному исходу. Двигательные нарушения чаще 
и раньше всего возникают в ногах, а затем распространяются на руки. 
Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы Ласега, 
Нери, Бехтерева. Выражены вегетативные расстройства – зябкость, 
похолодание дистальных отделов рук, акроцианоз, гипергидроз. Может быть 
гиперкератоз подошв. 
К атипичным формам полирадикулоневрита Гийена-Барре относятся: 
-
Псевдомиопатическая, когда имеется поражение не дистальных, а 
проксимальных отделов конечностей. 

---

-
Псевдотабетическая, когда имеются не двигательные, а 
чувствительные нарушения с преобладанием расстройства мышечно-
суставного чувства. 
Вегетативные нарушения в виде нарушений ритма сердца, изменения 
АД, тахикардии встречаются при данной патологии довольно часто. 
Классическая форма развивается до 2-4 недель, затем наступает стадия 
стабилизации, а в последующем регресс симптоматики. Иногда возможно 
развитие тяжелой формы по типу восходящего паралича Ландри. В этом 
случае возможен летальный исход. 
В ликворе при этом заболевании выявляется белково-клеточная 
диссоциация. Уровень белка достигает 3-5 г/л. Высокие цифры белка 
обнаруживаются как при люмбальной, так и субокципитальной пункции. 
Цитоз менее 10 клеток в 1 мкл. 
Лечение 
Используется введение ГКС в больших дозах – до 1000 мг преднизолона 
в сутки парентерально. Назначаются антигистаминные препараты 
(супрастин, димедрол), витаминотерапия, прозерин. 
Эффективен плазмаферез, начатый в первые 7 суток заболевания. Курс 
включает 3-5 сеансов через день. 
Используют иммуноглобулин (0.4 г/кг в 1 л физраствора в течение 6-8 
часов 5 суток). 
Поддержание дыхания – одна из самых важных задач в лечении таких 
больных. При снижении ЖЕЛ на 25-30% проводят интубацию трахеи. При 
поражении глотательных мышц проводят парентеральное питание или через 
назогастральный зонд. 
У обездвиженных больных проводят профилактику тромбоэмболии 
путем введения гепарина. 
Регулярно опорожняют кишечник. 
Профилактика контрактур включает постельный режим в острой фазе, 
пассивные движения уже в первые 2-3 суток. 

---

Борьба с отеками включает укладку их выше уровня сердца, 
периодическое сдавливание отечных конечностей 2 раза в день, тугое 
бинтование ног. 
Для уменьшения болевых ощущений назначают ненаркотические 
анальгетики.