Oshqozon ichak trakti tug’ma anomaliyalari girshprung kasalligi

Mekoniyli ileus.
Mekoniyli ileus ko‘pincha oshqozon osti bezi

kistofibrozida kuzatiladi, lekin kistofibrozsiz mekoniyli ileus haqida

yozilgan ma’lumotlar bor. U ≪oddiy≫ va asoratlangan boiishi mumkin,

ikkinchi xolda u mekoniyli peritonit manzarasi bilan kechadi.

Etiologiyasi. Kistofibroz nasliy kasallik boiib, ekzokrin bezlarni

tarqalgan zararlanishi bilan tafovutlanadi. Mekoniyli ileusda

quyuqlashgan mekoniy bilan ichak ichi obstruksiyasi kuzatiladi.

≪Mekoniyli ileus ekvivalenti≫ termini bilan chaqaloqlik davridan

tashqari kistofibroz bilan kasallangan bemorlarda har xil yoshda

uchraydigan ichakni quyuq yopishqoqsimon axlat massalari bilan

mexanik tiqilib qolishiga aytiladi. Mekoniyli ileus kistofibrozning

eng erta klinik ko‘rinishi bo‘lib, shu kasalligi bor bemorlami 10-

20 % da uchraydi. Ba’zi mualliflar yozishiga ko‘ra mekoniyli ileus

ichak tutilishi bo‘lgan chaqaloqlami har uchtasidan birida aniqlanar

ekan. 0 ‘g‘il va qiz bolalarda bu kasallik bir xil uchraydi.

Patogenezi. Taxminan 85-90 % kistofibroz bilan kasallangan

bolalarda oshqozon osti bezi zararlanishi bolalikning erta davrida

hosil boiadi, duodenal luqmada pankreatik enzimlarni boimasligi

kuzatiladi. Qattiqlashgan mekoniy ichakni homila davrida tiqilishiga

olib keladi. Mekoniyli ileusda mekoniyda suv oz miqdorda va

biokimyoviy tarkibi o‘zgargan boiadi, ya’ni - unda me’vorga

nisbatan oqsillar ko‘payishi va uglevodlarning kamayishi kuzatiladi.

Mekoniy ning konsistenstiyasi shunga bogiiq boiadi. Ortiqcha oqsil,

asosan, albumindan tashkil topgan bo‘lib, uni aniqlash kistofibrozni

skrining testi sifatida qoilaniladi. Balki pankreatik enzimlar defistiti

- mekoniyni o‘zgarishi asosiy sababi boimasligi mumkin, bunga

mekoniyli ileus va oshqozon osti bezining zararlanishi orasidagi

aniq korrelatsiya yo‘qligi isbotidir. Mekoniyli ileus, asosan, anomal

ichak sekrestiyasi natijasida kelib chiqadi, oshqozon osti bezining

shikastlanishi bunda ikkinchi o‘rinda turadi. Mekoniyli ileus bilan

kasallangan bolalar tugilganda o‘pka strukturasi va funksiyasi

me’yorida boiadi, lekin mayda nafas yoilarini shilliq bilan tiqilishi

va ikkilamchi infeksiya qo‘shilishi natijasida ularda kuchayuvchi

diffuz zararlanish rivojlanadi.

Mekoniyli ileusda yonbosh ichakning proksimal qismi kengaygan,

qalinlashgan va quyuq mekoniy bilan tiqilgan boiadi. Ichakning

distal qisimlari toraygan, ichida kulrang yopishqoqsimon

quyuq mekoniyning yumaloq boiakchalarini boiadi. Ishlamayotgan

yo‘g‘on ichak (mikrokolon) chala rivojlangan boiib, ichida oz

miqdorda mekoniy boiishi mumkin. Mekoniyli ileus bilan kasallangan

bolalaming taxminan 50 %da yonbosh ichak perforatsiyasi

kuzatiladi, uning sababi ichak buralishi yoki lokal gangrena, ba’zan

esa bularning ikkalasi boiishi mumkin. Ichak buralishi va perforatsiya

postnatal davrda hosil boisa, bakterial peritonit rivojlanadi.