Oshqozon ichak trakti tug’ma anomaliyalari girshprung kasalligi

OSHQOZON ICHAK TRAKTI TUG’MA ANOMALIYALARI
Girshprung kasalligi
F. Girshprungga 1887-yilda agangliozning klassik ta’riflanishi tegishli. 0 ‘shanda

u ikkita bola murdasini ochganda yo‘g‘on ichak kengayishi va odatiy normal

o‘lchamlarga ega to‘g‘ri ichakdan proksimalroq mushak gipertrofiyasini topgan.

Bu bemorlarda tug‘ilgandan qabziyat va qorin kattalashishi kuzatilgan.

Girshprung kasalligining chastotasi aniq emas va 10 minga

1 dan, 500 tug‘ilishga 1 gacha uchraydi. 0 ‘g‘il bolalar va qizlar

nisbati hamda tug‘ma kasallanishning eng ko‘p uchraydigan shakli

rektosigmoid zararlanishi nisbati sezilarli darajada farq qiladi.

Rektosigmoid sohasida o‘tish zonasining lokallashuvida kasallik

qizlarga qaraganda o‘g‘il bolalarda ancha ko‘p uchraydi.

Embriogenezi

Ichak gangliylari hujayrasi, nerv tarmoqlari derivatsiyalari

hisoblangan neyroblastlarning yetilishi natijasida hosil

bo‘ladi. Odam embrionida birinchi marta aniqlangan bosqichda neyroblastlar

hiqildoqqa bevosita yotadi va adashgan nerv bilan yaqin

bog‘liq. 6-dan 8-gacha bo‘lgan keyingi haftalar neyroblastlar 12-

oyda to‘g‘ri ichakning distal bolimiga yetgan holda kaudal yo‘nalishda

migratsiyalanadi. Rivojlanishning aynan shu bosqichida migratsiyalangan

hujayralar intramural Auerbax to‘qimasida aniqlanadi.

Natijada neyroblastlar Genie chuqur shilliq osti va sirtqi Meysner

to‘qimasida paydo bo‘ladi. Neyroblastlarning ganglioz hujayralarga

yetilishi ham sefalokaudal, ham Aurbaxdan Meysner to‘-

qimasi yo‘nalishida sodir boladi. Bu jarayon tug‘ilgandan so‘ng

yakunlanmagan holda, hayotning birinchi ikki yili davomida davom

etadi, bunda, Girshprung kasalligining embriogenezi haqidagi zamonaviy

tasawurlarga ko‘ra, o‘tish zonasining ichakning ancha

kaudal bo‘limlarda joylashuv chastotasi oshadi, muddatidan oldin

tugilgan bolalarda esa Meysner to‘qimasi ganglioz hujayralarining

yetilmaganligi kuzatiladi. Bunga o‘xshash kasalliklar va ehtimol,

u bilan bog‘liq, neyron ichak displaziyasi kabi neyropatiyalar

embriogenezi hozirgacha ma’lum emas.

Girshpmng kasalligini avloddanavlodgao‘tishijinsiy xromosoma

yoki past penetrantli retsessiv gen bilan bogiiq, siblinglaming

zararlanish xavfi 4 % deb taxmin qilinadi.

Girshpmng kasalligi boshqa anomaliyalar bilan kamdan kam

birlashadi. Yurakning tug‘ma nuqsoni va Daun sindromi mos

ravishda 4 % va 5 % holatlarda kuzatiladi.