Ригидность затылочных мышц, общая гиперестезия, судорожный синдром

артериальная фибромускулярная дисплазия;

агенезия или недоразвитие внутренних сонных или вертебральных артерий;

артериовенозная мальформация;

синдром Стержо-Вебера;

интракраниальная аневризма;

врожденная геморогическая телеангиоэктозия.

2. 
   Васкулопатии:
   

• 
  синдром Элерса-Данлосо;
  
• 
  гом о ц ист инур ия;
  
• 
  синдром Моя-Моя;
  
• 
  болезнь Фабри;
  
• 
  спонтанная артериальная диссекция;
  
• 
  васкулопатия после воздействия радиации.
  

2. 
   Васкулиты:
   

• 
  менингит;
  
• 
  энцефалит;
  
• 
  постветряночныйваскулит;
  
• 
  системные инфекции;
  
• 
  системная красная волчонка;
  
• 
  грануломатозныйангиит;
  
• 
  болезнь Такаясу;
  
• 
  ревматоидный артрит;
  
• 
  дерматомиозит;
  
• 
  гемолитико-уремический синдром;
  
• 
  наркомания (кокаиновая, амфетаминовая).
  

Лечение
Общими требованиями ведения пациентов с нарушением мозгового кровообращения являются следующие. С момента поступления больного - подключение к системе суточного мониторирования ЭКГ, АД, пульса, сатурации крови кислородом. Дваждыв сутки контроль температуры тела. При сохранении способности самообслуживанию - кормление с первого¹ дня заболевания, используя фруктовые соки, бульон, детские питательные смеси; со 2-3 дня расширение диеты. При нарушении способности к самообслуживанию первые 2 дня - парентеральное кормление: введение электролитных растворов,. 5% глюкозы, плазмозамещающих растворов, белковых, липидных и аминокислотных смесей. Далее - кормление через зонд. Каждые 5 дней зонд извлекается и вводится через другой носовой ход. Очистительная клизмаьне реже 1 раза в 3 суток. Через 24-48 часов после завершения инсульта - пассивные движения в конечностях (3-4 раза в день) для прфилактики контрактур. Общие терапевтические подходы м дифференцированное лечение ишемического и геморрагического инсульта представлены в таблицах.
Методы лечения:

• 
  ИВЛ, санация бронхиального дерева 2-3 раза в сутки электроотсосом;
  
• 
  мочегонные препараты: Маннитол в дозе 0,25-0,5 г/кг.в/в струйно;
  
• 
  глюкокортикоиды:Дексаметазон в дозе 1-1,5 мг/кг/сут на 3-4 введения;
  
• 
  физические методы снижения температуры тела Парацетамол per rectum
  
• 
  Дети 1-5 лет: 125-250 мг 3-4 раза в сутки;
  
• 
  Дети 6-12 лет: 250-500 мг 3-4 раза в сутки.
  
• 
  антиконвульсанты: Диазепам в дозе 0,5 мг/кг в/в или в/м каждые 6 часов;
  
• 
  ■ Оксибутират натрия в дозе 100 мг/кг каждые 6 часов
  
• 
  Депакин в дозе 15-30 мг/кг/сут коррекция нарушений водного и электролитного баланса -по общим принципам под контролем pH, рС02, НСО', СО₂крови. Расчет Na:
  

4% р-р натрия гидрокарбоната (мл) = BE (дефицит осн.) х т(кг) / 3 вводить в 100-200 мл 10% р-ра глюкозы или изотонического р- paNaCI

Наследственно-дегенеративная заболевания нервно!! системы.

I. Наследственные системные дегенерации нервной системы.
а) Заболевание преимущественным ворожением мозжечка Самейное атаксия Фридрейха. МКБ-10. G-20.
Тип наследования аутосомно-рецессивный, хотя описаны редкие случаи аутосомно-доминантной передачи. Лица мужского пола болею" чаще