Stroma-tamırlı beloklı distrofiyalar. Amiloidoz

Amiloidtıń fizikalıq qásiyetleri. Amiloid bir talay qattı struktura bolıp, shiriw hádiysesine berilmeydi hám kúshli kislota hámde silti tásirine onsha kár etpeydi. Elektron mikroskop penen tekserilgeninde amiloid uzınlıǵı 7, 5 nm den 10 m ge shekem baratuǵın, tarmaqlanģan jipsheler formasında kózge taslanadı. Bular bir-birinen bólek bolıp jaylasıwı, dáste-dáste bolıp turıwı yamasa tor payda etiwi múmkin.
Rentgenstruktura analizi hám spektroskopiyada fibrillalardıń tek amiloid ushın xarakterli bolǵan ózine tán forması kózge taslanadı, onıń áne sonday forması ádebiyatta «beta-qabatlanģan forma» dep júritiledi. Amiloid fibrillalardın tap áne sonday forması amiloidning xarakterli tárizde boyalıwına sebep boladı jáne onıń optikalıq ózgesheliklerin (dixroizm hám anizotropiyanı) keltirip shıǵaradı.
Amiloidtıń ximiyalıq tábiyatı. Morfologiyalıq tárepten alǵanda amiloid anıq bir dúzilisi bolmaģan bir jınslı zat kórinisinde kózge taslanadı. Biraq, óziniń ximiyalıq dúzilisi tárepinen bir-birinen parıq etetuǵın hár túrdegi amiloidlar bar. Házirgi waqıtta amiloidtıń eki tiykarǵı klası ajıratılǵan.
Birinshi klasına quramında jeńil immunoglobulin shınjırı bolatuǵın amiloid kiredi. Onı A amiloid dep aytıladı (A — amiloid — jeńil shınjır ). Ekinshi klasına quramında immunoglobulinlar bolmaytuǵın amiloid kiredi (AA-amiloid).
Etiologiyası. Amiloidoz etiologiyası hár túrlı bolıp, ele aqırına shekem anıqlanǵan emes. Házirgi waqıtta amiloidozģa tómendegiler tiykarǵı sebep bolıwı múmkin dep esaplanadı :
1) fibriller beloktıń sintezide násillik kemshiliktiń bar ekenligi;
2) irińli destruktiv processler menen ótetuģın sozılmalı infekciyalar (tuberkulyoz, bronxoektatik kesellik, osteomielit);
3) zatlar almasınıwında adamnıń jasına qaray bolatuǵın ózgerisler;
4) immunositler diskraziyasi (betta-kletkalar ósimtesinde gúzetiletuǵın kletka diskraziyasi), mieloma keselligi, nodular limfoma, immunoblastik limfadenopatiya.
Patogenezi. Amiloidoz payda bolıp barıwınıń mexanizmi quramalı bolıp, onıń túrli formalarında birdey emes. Sozılmalı isiniwge baylanıslı destruktiv process sebepli baslanatuǵın amiloidozda qan sivortokasında SAA muģdarı kóbeyip ketedi. Bul belok gepatotsitlerde interleykin-1 hám interleykin 6 tásiri astında sintezlenedi. Biraq qanda SAA muǵdarı kóbeyiwiniń ózi amiloid toplanıp barıwı ushın jetkilikli emes. Ádette kelip shıǵıwı tárepinen monotsitlerge baylanıslı bolǵan fermentler tásiri sebepli SAA eriwsheń aqırǵı ónimlerge shekem bóleklenedi dep shama etiledi. Sonday eken, sol fermentlerde jetispewshilik bolıwı SAA dıń shala bólekleniwine sebep boladı, bul zat erimeytuģın AA molekulalarınıń payda bolıwına jol ashadı.
Amiloid islep shıǵarǵan kletkalar amiloidoblastlar dep ataladı. Júdá hár qıylı kletkalar — makrofaglar, plazmatik kletkalar hám mieloma kletkaları áne sonday kletkalarǵa aylanıp qalıwı múmkin dep esaplanadı. Kardiomiocitler
(júrek amiloidozında), tamırlardıń tegis bulshıqet kletkaları (aorta amiloidozında), keratinositler (dene terisi amiloidozında), asqazan astı bezi (ɓ-kletkaIarı
(insular amiloidozda), gepatocitler (bawır amiloidozında), qalqan tárizli bez kletkaları (qalqan tárizli bez medulyar rakı amiloidozında) da amiloidoblastlarģa aylanıp qalıwı múmkin.