Теория(рус) Паращитовидные железы — это небольшие железы (как правило, их 4), расположенные позади щитовидной железы

Расстройства, связанные с паращитовидными железами

Одним из серьёзнейших заболеваний паращитовидных желёз считается гиперактивность одного или более участков паращитовидных желёз, вызывающее выделение слишком большого количества паратгормона в кровь, что может привести к серьёзному дисбалансу кальция в организме. Такое нарушение называется гиперпаратиреоз (впервые описан в 1925), его последствиями могут стать гиперкальциемия и паратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена). В качестве лечения гиперпаратиреоза может применяться хирургическая операция по удалению неисправного участка паращитовидной железы.

Однако известны случаи, когда при хирургическом удалении щитовидной железы случайно удалялись все паращитовидные железы. Это приводило к скорой смерти, которая следовала за периодом мышечных судорог, что связано с ролью паратиреоидного гормона в обмене кальция (гипокальциемический криз).

Другое расстройство функции паращитовидных желёз — гипопаратиреоз — связано с первичным снижением выработки паратгормона.

Гиперкальциемический криз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой тяжелое неотложное состояние, возникающее на фоне резкого повышения уровня кальция в крови.

Причины

В группу риска по развитию гиперкальциемического криза входят пациенты, страдающие гиперкальциемией, в основе которого лежит нарушение кальциевого обмена, обусловленное усиленным всасыванием этого микроэлемента из кишечника, ускоренным его вымыванием из костей, недостаточной экскрецией почками и сниженным поглощением костной тканью.

Чаще всего развитие криза связывают с:

гиперпаратиреозом, обусловленным острой гиперкальциемией характерной для тяжелого течения первичного, вторичного или третичного гиперпаратиреоза, вызвать криз может обострение болезни, грубая пальпация околощитовидных желез, быстрая дегидратация, беременность, инфекция, перелом, обездвиженность, лечение адсорбирующими антацидами;

онкологические заболевания, довольно часто гиперкальциемическое состояние становится результатом развития опухоли кости или распространения метастазов в костную ткань, помимо этого, повышенное количества кальция возникает при миеломной болезни, обусловленной остеолизом, и при гормонсекретирующих опухолевых образованиях, демонстрирующих активность схожую с паратгормоном;

прием медикаментозных средств, также может стать причиной развития гипервитаминоза D, при котором отмечается усиленная адсорбция кальция из кишечника и его повторная абсорбция в почках, реже развитие криза связывают с приемом тиазидных диуретиков, гормональных средств, препаратов с литием или магнием.

острой почечной недостаточностью, которая вызывает нарушение выделительной функции, в результате чего кальций не выводится из организма, а его плазменный уровень непрерывно повышается.

Симптомы

У больных отмечается прогрессирующее нарастание признаков острой гиперкальциемии. На начальном этапе у больного возникает беспричинная слабость, снижение тонуса мышц, тошнота, суставные и мышечные боли, увеличение артериального давления. При усилении признаков интоксикации у больного может возникать неукротимая рвота, запоры, абдоминальные боли опоясывающего характера. Мочеиспускание становятся частыми и обильным, усиливается чувство жажды, снижается аппетит. На фоне обезвоживания у больного появляется сухость во рту, кожный зуд, головные боли и головокружения. Спустя некоторое время полиурия сменяется олигурией, а стечением времени анурией.

Интенсивная рвота становится причиной дегидратации, нарушения водно-электролитного баланса. Боли в животе могут носить спастический характер и иногда могут быть схожими с таковыми при остром аппендиците, что может существенно затруднять диагностику. При наличии заболеваний желудочно-кишечного-тракта или осложнений такого типа на фоне гиперпаратиреоза иногда возникает перфорация пептической язвы, развивается желудочное или кишечное кровотечение, острый панкреатит. Соли кальция могут откладываться в паренхиме различных органов. От локализации кальцификатов зависит клиническая картина криза, в следствии чего она может напоминать пневмонию, а также острую легочную, сердечную или почечную недостаточность. Иногда отмечается развитие внутрисосудистых тромбозов, ДВС-синдрома.
Диагностика

Постановка диагноза осуществляется эндокринологом на основании данных анамнеза, оценки клинических проявлений, результатов инструментальных исследований состояния костной ткани и лабораторных тестов, выявляющих гиперкальциемию. В анамнезе больного в большинстве случаев определяется гиперпаратиреоз, опухоли костей или метастазирование в кости, лечение легко абсорбирующимися антацидами, почечная дисфункция. Для подтверждения диагноза больному могут быть назначены общий и биохимический анализ крови, определение уровня кальция, рентгенография, электрокардиография.

Лечение

Лечение таких больных происходит в отделении интенсивной терапии или реанимации. В экстренном порядке больному назначают мероприятия, восстанавливающие объем циркулирующей крови, на следующем этапе проводят нормализацию уровня кальция. Для нормализации состояния больному может быть назначен форсированный диурез, связываний с быстрым выведением кальция с плазмы, основывающийся на внутривенном введении раствора цитрата натрия или натрий-калий-фосфатного буфера, костная фиксация кальция, которая проводится посредством введения кальцитонина – гормона щитовидной железы, инициирующего переход кальция из крови в костные ткани, снижение адсорбции кальция в кишечнике, посредством повышения его экскреции через почки назначаются глюкокортикоиды и терапию антагонистами паратгормона (антибиотик митрамицин).

Хирургическое вмешательство необходимо только при аденоме, карциноме или гиперплазии паратиреоидных желез.

Профилактика

Профилактические меры основаны на своевременной диагностике и адекватном лечении гиперпаратиреоза, онкологических заболеваний, почечной недостаточности.

Гипокальциемический криз — состояние, характеризующееся повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью и приступами тетании вследствие стойкого снижения уровня кальция в крови.

Гипокальциемический криз может быть следствием гипофункции паращиго- видных желёз при идиопатическом гипопаратиреозе или следствием нарушения развития околощитовидных желёз (изолированный агенез либо дисгенез паращи- товидных желёз, синдром Ди Георге). Хирургические операции, радиойодтерапия заболеваний щитовидной железы, злокачественные или гранулематозные забо­левания и дегенеративные процессы паращитовидных желёз также имеют суще­ственное значение. Данное осложнение сопровождает аутоиммунное поражение паращитовидных желёз, наблюдается при гемохроматозе, талассемии, болезни Уилсона. Причиной может быть как недостаточность секреции паратгормона, так и недостаточность гена кальций-чувствительного рецептора или гипомагне- зиемии. У новорождённых детей гипокальциемия бывает идиопатической или опосредованной гиперпаратиреозом матери, сахарным диабетом, асфиксией и недоношенностью.

Гипокальциемия иногда возникает и при гиперсекреции паратгормона: если к нему развивается резистентность или происходит секреция биологически неактив­ного паратгормона. Причинами гипокальциемии могут также быть состояния после лечения болезни Педжета и после лечения диффузного токсического зоба, успеш­ная терапия рахита, метастазы остеобластических опухолей (рак молочной желе­зы и простаты), недостаточность витамина D (нарушение 25-гидроксилирования, la-гидроксилирования, энтерогепатической регуляции, алиментарный дефицит, недостаток ультрафиолета). Пшокальциемия сопровождает и такие заболевания, как мальабсорбция, стеаторея, рвота и диарея, синдром короткого кишечника, острый панкреатит, алкоголизм, ХПН.

Кроме того, гипокальциемия бывает ятрогенной природы: при введении фос­фатов (или как следствие их избытка в пище), этилендиаминтетрауксусной кис­лоты (ЭДТА), тиазидовых диуретиков, применение актиномицина, неомицина, слабительных, фенобарбитала и других противосудорожных средств, ингибиторов резорбции костной ткани (кальцитонина, бифосфонатов), при массивной транс­фузии цитратной крови, операциях в условиях экстракорпорального кровообра­щения.

Клиническая картина

Основной симптом гипокальциемии, независимо от её причины, — повышение нервно-мышечной возбудимости и тонические судороги. У новорождённых и детей раннего возраста гипокальциемия часто бывает бессимптомной, но в ряде случаев выявляют признаки гипервозбудимости: тремор подбородка, конеч­ностей, мышечные подёргивания, клонус стоп, пронзительный крик. Возможны ларингоспазм, нарушения дыхания (тахипноэ, эпизоды апноэ, инспираторный стридор), вздутие живота, рвота, мышечная гипотония

Ранние симптомы: парестезии, «покалывания» губ и в кончиках пальцев, подёргивания или тянущие боли в мышцах. Типичны судорожные сокращения мышц предплечья и кисти («рука акушера»), стоп («конская стопа»). Тяжёлая гипокальциемия приводит к нарушению сердечного ритма и снижению АД. В относительно лёгких случаях судороги нередко оказываются спровоцированы факторами, приводящими к сдвигу КОС в сторону алкалоза, — гипервентиляцией (крик, плач, физическая нагрузка, гипертермия), применением диуретиков, рво­той. Выраженность клинических проявлений тетании в значительно большей мере зависит от скорости возникновения гипокальциемии, чем от степени снижения кальция в крови.

Критерии диагноза

Гипокальциемию констатируют, если уровень общего кальция в крови доношен­ных новорождённых и детей более старшего возраста ниже 2 ммоль/л (ионизиро­ванный кальций — ниже 0,75-0,87 ммоль/л), а у недоношенных новорождённых - ниже 1,75 ммоль/л (ионизированный кальций — ниже 0,62-0,75 ммоль/л).

Неотложные медицинские мероприятия

При приступе тетании вводят соли кальция в дозе 10-20 мг/кг в пересчёте на кальций, или 10-15 мл 10% раствора кальция хлорида либо глюконата кальция - внутривенно струйно медленно под контролем пульса (введение прекращают при появлении брадикардии). Далее лучше применять 1% раствор 2-3 раза в сутки или вводить глюконат кальция через катетер в центральную вену капельно в 0,9% растворе натрия хлорида или в 5% растворе глюкозы*. При необходимости вну­тривенное введение препаратов кальция можно повторять каждые 6-8 ч. Затем препараты кальция назначают внутрь в дозе 50 мгДкгхсут) (запивать молоком). При сохранении симптомов скрытой тетании вводят 25% раствор магния сульфата в дозе 0,2-0,5 мл/кг внутривенно струйно.

Основные лекарственные средства для поддерживающей терапии в меж- приступный период — различные формы витамина D и препараты кальция. Предпочтителен карбонат кальция, а также комбинированные растворимые его соли в суточной дозе 1-2 г (элемента). Следует иметь в виду, что избыток белковой пищи, богатой фосфором (мясо, яйца, печень), может спровоцировать гипокаль- циемический криз

ТЕОРИЯ(УЗБ)

Гиперкальциемик криз

Гиперкальциемик криз – бу ургент ҳолат бўлиб, зардобда кальций даражасининг 3,49 ммоль/л га кескин ошишига сабаб бўлади. Умумий кальций даражаси >3,5 ммоль/л ҳаётга хавф солади ва тезда даволаш талаб қилинади. Гиперкальций кризда ўлим 60% етади.

Этиологияси

Гиперкальциемия сабаблари етарлича хилма хил. Гиперкальциемик криз бирламчи ва учламчи гиперпаратиреозда, ёмон сифатли ўсма билан бирикувчи D витаминидан захарланишда ва гиперкальциемияда учрайди. Истисно тарзида кам ҳолатда криз гиперкальциемиянинг бошқа турларида ривожланади. Гиперкальциемик кризнинг кўп учрайдиган сабаби гиперпаратиреоз ҳисобланади.

Гиперкальциемия сабаблари таснифи

ПТГ ортиқлигига сабаб бўлувчи гиперкальциемия:

1.Бирламчи гиперпаратиреоз:

а) якка аденомалар;

б) кўплаб эндокрин неоплазиялар.

2. Литий билан даволаш.

3. Оилавий гипокальциурик гиперкальциемия.

Ўсма ўсишига сабаб бўлувчи гиперкальциемия:

1. 
   Бевосита гуморал гиперкальциемия билан мустаҳкам ўсма (ўпка, жигар).
   
2. 
   Метастаз билан мустаҳкам ўсма (сут бези).
   
3. 
   Гематологик янги ҳосила (кўплаб миелома, лимфома, лейкоз).
   

D витаминига сабаб бўлувчи гиперкальциемия:

1. D витаминидан захарланиш.

2. Саркоидоз ва бошқа гранулематоз касалликларда 1,25 (ОН)2 D ошиши.

3. Кўкрак билан боқиш ёшида идиопатик гиперкальциемия.

Суяк тўқимасининг доира бўйлаб юқори айланишига сабаб бўлувчи гиперкальциемия:

1. 
   Тиреотоксикоз.
   
2. 
   Узоқ давомли иммобилизация.
   
3. 
   Тиазидлар қабул қилиш.
   

4. А витамини интоксикацияси.

Буйрак етишмовчилигига сабаб бўлувчи гиперкальциемия:

1. 
   Оғир иккиламчи гиперпаратиреоз.
   
2. 
   Алюмин интоксикацияси.
   
3. 
   Сут-ишқорли синдром.
   

Бирламчи гиперпаратиреоз (БГПТ) – битта безда ёки ҳамма тўртта безда (15%) гиперплазия, карцинома (4%) ёки аденомага(81%) сабаб бўлувчи паратиреоид гормонлар (ПТГ) ишлаб чиқарилишининг ошиши натижасида ривожланувчи суяк метаболизмининг бузилиши. БГПТ спорадик сингари, оилавий наслий характерга эга (аутосом-доминант мерос) касалликлар, МЭН-1 да 90% да (Вермер синдроми), 50% бемор МЭН-2 (Сиппл синдроми) таркибида бўлиши мумкин. МЭН -1 синдроми гиперпаратиреоз, гипофиз ва ошқозон ости безининг оролча ҳужайралари ўсмаси, кўпинча қайталанувчи пептик яра (Золлингер–Эллисон синдроми) билан кузатилувчи гипергастринемияни ўз ичига олади. МЭН-2 гиперпаратиреоз, феохромоцитома ва қалқонсимон безнинг медуляр саратонидан иборат. БГПТ беморларида гиперкальций кризга хомиладорликни, жарроҳлик аралашмаларни, синиш, инфекция, интоксикация, давомли ҳаракатсизлик, рационда кальцийнинг ортиқлиги, антацид ва ишқорловчи дори воситалари олиб келиши мумин. Бошқа таъсир қилувчи омилларга сувсизланиш билан кузатиладиган касаллик ёки ҳолатлар киради.

Патогенези

Гиперкальциемик кризнинг асосий патогенетик механизми авж олаётган гиперкальциемия ҳисобланади. Унинг ривожланиши ва тараққий этишида бир қанча асосий компонентлар: суяклардан кальцийнинг ортиқча мобилизацияси, ошқозон ичак трактида кальций сўрилишининг ошиши ва сийдик билан кальций экскрециясининг етишмаслиги иштирок этади. БГПТ ортиқчалиги суяк тўқимаси резорбциясини тезлаштиради ва гиперкальциемияга олиб келиб, суяклардан кальций хайдалиши кучаяди. Гиперпаратиреозда авж олаётган гиперкальциемия ПТГ секрецияси ҳамда синтезини пасайтира олмайди, ПТГ ва қон кальцийси ўртасидаги тескари боғлиқлик механизми бузилади. Ортиқча ПТГ таъсирида буйрак реабсорбцияси камаяди ва сийдик билан фосфор ажралиши ортади. Гиперфосфатурия гипофосфатемия ва дегидратация ривожланиши билан осмотик диурезни чақиради. Кальцийнинг реабсорбцияси кучаяди, аммо гиперкальциемия оқибатида кальцийнинг ошган фильтрацияси ПТГ самарасини камайтиради, шунинг учун сийдик билан кальций экскрецияси ҳам ошади. Авж олувчи гиперкальциемия антидиуретик гормонларга нисбатан сезувчанликнинг бузилиши оқибатидаги полиурия ривожланиши билан буйрак каналчаларига шикастловчи таъсир кўрсатади. ПТГ ва гипофосфатемия миқдорининг ошиши буйрак каналларида 1,25 (ОН)2 D3 синтезини кучайтиради. Кальцитриол таъсирида ингичка ичакда кальций сўрилиши кучаяди, бу гиперкальциемияни янада кучайтиради.

Криз ривожланишида сурункали гиперкальциемия асорати муҳим аҳамият касб этади. Узоқ давом этган ва ифодаланган гиперкальциемия турли ички аъзолар (буйрак, юрак қон томир тизими, ошқозон ости бези, ошқозон шиллиқ қавати ва ичак, жигар) кальцинозини ва уларнинг тараққий этувчи фаолиятининг бузилишини чақиради. Юрак ва томирлар кальцинозининг ривожланиши аъзолар қон таъминотини ёмонлаштиради. Тож томир кальцинози стенокардия хуружини чақириши мумкин. Гиперкальциемия яранинг турли ўчоқларда тарқалишининг ривожланиши билан ошқозонда пепсин ва хлорид кислотаси ишлаб чиқарилишини кучайишига олиб келади. Кам ҳолатда ҳароратнинг ошиши, бел оғриғи билан гиперпаратиреоидли панкреатит кузатилади. Жигарнинг диффуз кальцинози сариқлик ҳолати, жигарнинг оғриқли катталашиши билан парензиматоз гепатит ривожланишига олиб келиши мумкин. Калькулёз холецистит ривожланиши мумкин. ГПТ нинг оғир асорати нефрокалькулёз, нефрокальциноз фонида авж олувчи сурункали буйрак етишмовчилиги ҳисобланади, гиперкальциемия авж олиши ўткир буйрак етишмовчилиги ривожланишига олиб келиши мумкин. Нефрон фаолиятининг бузилиши ГПТ учун хос бўлган артериал гипертензияни оғирлаштиради.

Гиперкальциемик кризнинг клиник кўриниши

ГПТнинг клиник кўриниши одатда секинлик билан ривожланади. Клиник кўринишнинг ўзига хос эмаслиги касаллик кеч ташҳисланиши, кўпинча оғир асорат –гиперкальцемик криз ривожланишига олиб келади. Сурункали гиперкальциемия учун умумий ҳолсизлик, полидипсия, тана вазнининг камайиши, иштаҳанинг пасайиши, кўнгил айниши, қусиш, қабзият сингари белгилар хос бўлади. Текширувда марказий асаб тизими (хотиранинг заифлашиши, диққатни жалб қилиш, уйқучанлик, апатия ва бош оғриғи) фаолиятининг бузилиши белгилари аниқланади. Суяк мушак тизими томонидан оссалгия, миалгия, артралгия, буйрак томонидан –нефролитиаз, нефрокальциноз, сийдик чиқариш йўлларида инфекцияга мойиллик, гематурия, полиурия кузатилади.

Гиперкалциемик кризнинг етакчи белгиси кальциноз жараёнида катта даражада ифодаланган аъзолар фаолиятининг бузилиши ҳисобланади, масалан, ўткир юрак етишмовчилиги ёки ўткир буйрак етишмовчилиги буйрак ва миокардда кальцийнинг оммавий тарзда сингиши оқибатида ривожланади.

Гиперкалциемик криз тез авж олиб ва тўсатдан ривожланади. Қоринда баъзан оғриқ, кучли чанқоқ, кўнгил айниши, бошқариб бўлмас қусишга тез бирикувчи псевдоперитонит ҳодисаси билан белбоғ туридаги ноаниқ жойлашган оғриқ пайдо бўлади. Полиурия, дегидратация симптомлари авж олади. Тери қуруқ, кучли қичишишдан излар қолади. Эксикоз ҳолати (юз ифодасининг ўткирлашиши, тери қуруқлиги, тилнинг шилимшиқлиги, тери тургорининг пасайиши,), мушаклар гипотонияси ва мушаклар ҳолсизлиги, мушак, томирлар, суяклардаги оғриқ хосдир. Беморларнинг кўпчилигида полиурия, анорексия ва диспепсик реакция ҳисобига тана вазнининг тез камайиши кузатилади. Пай рефлекслари сезиларли даражада пасаяди. Юрак қон томир тизими томонидан кризнинг дастлабки соатларида артериал босимнинг кўтарилиши кузатилади, кейинчалик коллапс ҳолатигача тушиб кетади. Юрак ритми бузилишининг ривожланиши хос бўлиб, кўпинча от дупури ритми келиб чиқади. Кейинчалик гиперкальциемиянинг ўсиши ҳансираш, цианоз, ўпка шиши ривожланиши билан коллапс ва юрак тўхташида кузатилувчи ўткир юрак-ўпка етишмовчилигининг тез ривожланишига олиб келади.

Баъзан катта томирлар тромбози кузатилади, диссеминирланган томир ичи қон ивиши ривожланиши мумкин. Бундай асоратлар истиқболи жуда нохуш.

Қорин бўшлиғи аъзоларининг жиддий спазми билан боғлиқликда ошқозон ичакда яра тешилишидан қон кетиши ривожланиши мумкин. Беморларда оғир эксикоз, адинамия, томир тортишиш, тана ҳароратининг 39-40*С га кўтарилиши авж олади. Криз вақтида уремия ривожланиши эҳтимоли билан сурункали буйрак етишмовчилиги тараққий этади. Полиурия, олигурия ва анурия билан алмашади, интоксикация авж олади, азот қолдиқлари даражаси бирдан ортади. Ўткир гиперкальциемия буйрак тубуляр некрози ва тубуляр торайишига олиб келади. Буйрак фаолияти бузилиши кучайиб кетган беморларда ўткир буйрак етишмовчилиги ривожланиши мумкин.

Беморларда онг ва рухий бузилишлар (депрессия, уйқучанлик, тормозланганлик, фикрдан адашиш) ва кескин қўзғалишлар (галлюцинация, алаҳсираш, томир тортишиши) тараққий этади. Кейинги кальций даражасининг ошиши нафас ва томир ҳаракат маркази фаолиятининг тўхташи МАТ фаолиятининг кескин камайиб кетишига олиб келади ва қайтарилмас ҳолат ривожланади.

84-жадвал.

Гиперпаратиреознинг асосий клиник ва лаборатор симптомлари

Буйрак	Полидипсия, полиурия, никтурия, белда оғриқ, буйрак санчиғи, нефролитиаз, нефрокальциноз, сийдик ҳайдовчи йўллар инфекцияси, сийдикнинг ишқорий реакцияси, гипоизостенурия, гематурия
Ошқозон ичак тракти	Тана вазнининг камайиши, анорексия, кўнгил айниши, қусиш, қоринда оғриқ, метеоризм, қабзият, тиш тошларининг ҳосил бўлиши
Юрак қон томир тизими	Артериал гипертензия, аритмия, юрак тонининг хиралашиши, ЭКГда QT интервалининг қисқариши
Суяк мушак тизими	Мушаклар ҳолсизлиги, оссалгия, миалгия, артралгия, суякларнинг патологик синиши, бўйнинг кичрайиши, қадам ташлашнинг бузилиши, скелет деформацияси, гиперпаратиреоид остеодистрофияга хос рентгенологик белгилар
Асаб тизими	Депрессия, ҳолсизлик хотиранинг сусайиши, даҳшатли тушлар кўриш, гиперсомния, апатия, бош оғриғи, психоз,

Гиперкальциемик криз ташхиси ва қиёсий ташхислаш

Гиперкалциемик криз билан гиперпаратиреоз дебютида клиник ташҳис жуда кам ҳолатда қўйилади. Гиперкальциемик криз ташхисоти анамнезда мавжуд маълумотлар ва клиник кўринишга, шунингдек, қон зардобида фосфор ва кальций даражасини тезкор аниқланишига асосланади. ГПТ учун ўзига хослик фосфор-кальций алмашинуви ўзгариши: гиперкальциурия билан гиперкальциемия, қонда ишқорий фосфатаза фаоллигининг кескин ошиши ҳисобланади. Бошқа биокимёвий ўзгаришлар томонидан қонда магний, калий, фосфор, мочевина, креатинин, азот қолдиғи даражасининг ошиши каби миқдорларнинг камайиши хосдир. Ўткир буйрак етишмовчилигида калий ва фосфор даражаси ошиши мумкин. Қоннинг умумий таҳлили ўртача ифодаланган нормохром анемия, унча катта бўлмаган лейкоцитоз ва ошган ЭЧТни аниқлайди. Сийдик текширувида протеинурия, гематурия, цилиндруриянинг солиштирма оғирлиги пастлиги кузатилади. ЭКГда QT интервалининг қисқарганлиги, QRS комплексининг кенгайиши, II ва III тармоқларда T тиши инверсияси ёки зичлашиши аниқланади.

Тезкор рентгенологик текширув гипертиреоид остеодистрофия белгилари: диффуз остеопороз (тана умуртқалари баландлигининг пасайиши, субпериостал резорбция), патологик синиш, киста ҳосил бўлиши, суяклар деформациясини аниқлайди. Касалликнинг топик ташҳиси УТТ ва компьютер томографияси ёрдамида амалга оширилади. Кўпгина ёмон сифатли ўсмалар, асосан эпителиал табиатлилари, суяк тизимида метастаз беради. Ўсма ҳужайралари кўплаб фаол омиллар: паратиреоид гормонига (ПТГ) жуда ҳам ўхшаш оқсил, шу билан боғлиқликда ПТГ билан бириккан оқсил маҳсулотини беради. Мазкур оқсил тўғридан тўғри ёки бевосита суяк резорбциясига остеокластларни қўзғайди ва ўз навбатида ўсма ҳужайраси ўсишини кучайтирувчи интерлейкин-6, (TGF-β) ўзгарувчи ўсиш омили ва бошқаларни ўз ичига олган кўплаб ўсиш омилларида эркинлашишни қўзғаши мумкин.

Даволаш

Гиперкальциемик кризни шошилинч даволашнинг асосий тамойили АЮҚҲни тиклаш, сийдик билан кальций ажралишини кучайтириш, суякдан кальций резорбциясини камайтириш, суякка кальций тушишини кучайтириш ва электролит бузилишларни бартараф этишдан иборат. Ўткир гиперкальциемия беморларининг кўплари турли таъсирли дори воситаларини қўшиб қўллаб даволашни талаб қилади.

Инфузион тузли эритмалар ва ҳалқали диуретиклар, гемодиализ. Гиповолемияни бартараф қилиш учун дақиқасига 10-15 мл тезликда натрий хлорнинг изотоник эритмаси вена ичига қуйилиши зарур. Айланувчи қон миқдорининг тикланиши кальцийнинг буйракдан ажралиши кучайишига сабаб бўлади. Вена ичига қуйилган натрий хлорнинг изотоник эритма инфузияси ҳажми дастлабки 2-3соатда 2-3 литрга етади. Бир кунда 4-8 литрсуюқлик 0,9% NaCL ва 5% глюкоза томчилатиб 3:1 -4:1 муносабатда қуйилади. Инфузион терапия ҳажми юрак қон томир тизими ҳолатига боғлиқликда аниқланади. Ҳужайрадан ташқаридаги сув ҳажмининг меъёргача тикланиши, қоидага кўра, сийдик билан кальций ажралиши кунига 300 мгга ошади.

Ҳалқали диуретиклар. Энг камида 2 литр суюқлик қуйилгандан кейин кризни даволашнинг бошқа турларига ўтилади. Кальций, натрийни қуйишни кучайтириш ва инфузион терапия ҳажми ортишининг олдини олиш учун даволашга вена ичига ҳалқали диуретикларни қуйиш қўшилади. Жадаллашган диурез ўткир гиперкальциемияни даволашнинг самарали усулларидан бири ҳисобланади. Сийдик билан кальций ажралиши натрий ажралишига тўғри мутаносибдир. Диуретиклар фақат гиповолемия бартараф этилгандан кейин қўлланади, масалан, фуросемид 2-6 соат интервал оралиғида 20-40 мг дозада вена ичига қуйилади (кунлик доза 80-120 мг). Диуретикларни комплекс қўллаш, натрий хлор регидратацияси сийдик билан кальцийнинг кунига 500-800 мг гача чиқишини кучайтиради. Бундай даволашда юрак декомпенсацияси, гипофосфатемия, гипокалиемия, гипомагнезиемия ривожланиши хавфи ошади. Бу билан бирга ҳар 2 соатда ЭКГ ва марказий веноз босимининг назорат қилиниши, диурезнинг ўзига хослиги, бу электролитлар даражаси зарурат бўлганди уни тўғрилайди. Кўп ҳолатларда инфузион терапия кальций даражасини ўртача камайишига сабаб бўлади. Жадаллашган диурезда кальцийнинг сийдик билан чиқиши кунига 1000 мг га кучаяди ва қон зардобида кальций миқдори 0,25-0,5 ммоль/л га камаяди. Кальций даражаси 3.24 ммоль/л га етгандан кейин, беморга фуросемид ( кунига 40-160 мг ) ёки этакрин кислотаси (кунига 50-200 мг) таблеткада қабул қилиш ва кунига 3 литрдан кам бўлмаган миқдорда суюқлик истеъмол қилиш тавсия қилинади.

Гемодиализ. Оғир юрак ва буйрак етишмовчилигида, шунингдек, бемор ҳаётига хавф солувчи гиперкальциемияда тез самара берувчи гемодиализ олиб бориш кўрсатилган. Айланасиз диализловчи эритмадан фойдаланиш кальций даражасини тез туширишга имкон беради. Диализ вақтида гемодинамика кўрсатгичларига қаралади, чунки кальций миқдорининг тез пасайиши артериал гипотонияни чақириши мумкин. Бундай ҳолатларда суюқлик ва вазопрессорлар буюрилади.

Бифосфонатлар (БФ) тавсия қилинишидан олдин организмнинг ўзига хос регидратациясини олиб бориш зарур.

Ўткир гиперкальциемияни даволашда клодронат 2 соатли инфузия турида беш кун давомида, аммо 10 кундан ортиқ бўлмаган вақтда 0,5-1,0 литр 0,9% NaCL эритмасидан 4-6 мг/кг тана вазнига (кунига ўртача 300 мг) фойдаланилади. Натрий этидронати ҳар куни 7,5мг/кг дозада 4 соатлик вена ичи инфузияси тавсия қилинади; даволаш давомийлиги 4-7 кун. Энг самарали БФ натрий памидронат ҳисобланади. Даволаш чизмасини тўғрилаш ва танлашда зардобда кальций даражасининг камайиш тезлиги ҳамда дастлабки даражасига мўлжалланилади. Қонда кальций даражаси 3,5 ммоль/л дан кам бўлганда 45-60 мг памидронат вена ичига томчилаб қуйилади, қонда кальций даражаси 3,5 ммоль/л бўлганда 90 мг ортиқроғига 0,5-1,0 литр 0,9% Na CL эритмаси 2 соат мобайнида вена ичига қуйилади.

Кальцитонин. Кальцитонин дори воситаси остеокластлар фаоллигини эзиб, суяк ва унинг канал реабсорбциясидан кальций ажралишини тезлаштиради. Ундан ташқари, остеобластлар фаоллиги қўзғалиши суяк тўқималарини кальций эгаллашини кучайтиради. Кальцитонин учун қуйилгандан 2-4 соат ўтгач тез, аммо кальций даражасининг қисқа муддатли пасайиши хосдир. Кальцитонин таъсир давомийлиги 6-8 соатни ташкил қилади.

Кальцитонин кунлик дозаси 4-8 ТБ/кг бўлиб, ҳар 6-12 соатда вена ичига қуйилади.

Глюкокортикоидлар. Глюкокортикоидлар ўсма этиологияси сингари (миелома касаллиги ва лимфапролифератив касалликлар) бирламчи гиперпаратиреоз фонидаги гиперкалциемик кризда кам самарали бўлса ҳам D витамини интоксикациясига сабаб бўлишдек ўткир гиперкальциемияни комплекс даволашда фойдаланилади. Глюкокортикоидлар сийдик билан кальций экскрециясини кучайтиради ва ичакларда унинг абсорбциясини камайтиради. Преднизолон кунига 40-80 мгдан тавсия қилинади.
Гипокальциемик криз

Гипопаратиреоз–фосфор-кальций алмашинувининг бузилиши, биринчи навбатда гипокальциемия ривожланишида ПТГ танқислиги билан ифодаланувчи қалқонсимон без касаллиги.

Гипокальциемия синдромининг этиологик таснифи:

Гипопаратиреоз:

А. Туғма гипопаратиреоз.

Б. Орттирилган гипопаратиреоз (операциядан кейинги, радиациядан кейинги, идиопатик).

В. Гипомагниемия.

Самарасиз ПТГ:

А. Сурункали буйрак етишмовчилиги.

Б. Фаол D витамини танқислиги:

1) овқат билан организмга кам кириши ёки қуёш нурининг танқислиги;

2) метаболизмнинг бузилиши: D витаминига боғлиқ рахит.

В. Фаол D витаминининг тўла қимматга эга эмаслиги:

1) ичак мальабсорбцияси;

2)В витаминига боғлиқ рахит.

Г. Псевдогипопаратиреоз.

ПТГнинг камайиши:

А. Оғир, ўткир гиперфосфатемия:

1) ўсманинг парчаланиши;

2) ўткир буйрак етишмовчилиги;

3) рабдомиолиз.

Этиопатогенези

Гипопаратиреознинг кечиши хусусиятларига кўра латент ва манифест шакли ажратилади. Гипопаратиреознинг яширин шакли тетаниянинг спонтан хуружларисиз кечади. Гипопаратиреознинг аниқ шакли тетаниянинг спонтан хуружлари билан кечади.

ПТГ етишмаслиги буйрак каналларида реабсорбциянинг камайиши, суякдан мобилизациянинг камайиши, ичакларда кальций сўрилишининг бузилишини чақирувчи фосфор-кальций алмашинувининг бузилишига олиб келади. Гипокальциемия ривожланишида буйракда D витаминининг фаол шакли синтезининг камайиши аҳамиятли саналади. Қонда умумий кальций даражасининг 2,0 ммоль/лдан пастга камайишида юмшоқ ва скелет мушакларининг тортишишли қисқариши билан намоён бўлувчи ўткир тетаниянинг белгилари ривожланади.

Тетания хуружи таъсир қилувчи омиллар таъсирида ёки спонтан келиб чиқиши мумкин. Инфекция, интоксикация, парҳездаги камчилик (кальций етишмаслиги, рационда фосфор миқдорининг ортиқлиги), ҳомиладорлик, лактация, стресс, ҳаддан ташқари жисмоний юклама, гипервентиляция, жуда

85-жадвал.

ПТГ танқислиги







Буйракда 1,25 (ОН) ₂D синтезининг камайиши

Са ичак абсорбциясининг бузилиши. Суякдан Са мобилизациясининг пасайиши.

Буйракда Са, Мg реабсорбцияларининг камайиши

Электролит мувозанатнинг бузилиши.

Гипокальциемия, гиперфосфатемия, гипомагниемия.

Метаболик алкалоз.

Ҳужайра мембраналари ўтказувчанлигининг бузилиши

совқотиб кетиш, ҳаддан ташқари исиб кетиш салбий таъсир кўрсатади. Гипопаратиреознинг ўткир декомпенсацияси қонда кальций миқдорининг тўсатдан пасайиши, асосан асаб-мушак қўзғалувчанлигининг ошишига олиб келади.

Тетаник криз клиник кўриниши

Тетания хуружи, қоидага кўра, тўсатдан, кам ҳолатда ўзига хос даракчилар (умумий ҳолсизлик, пастки қисмларнинг совуқ қотиши, юз соҳасида ва бармоқлар учида парестезия) билан юзага келади.

Мушакларнинг симметрик гуруҳида алоҳида мушаклар фибрилляр тортишиши юзага келади. Мушак хуружлари ниҳоятда оғриқли. Юқори қисм мушаклари хуружи эгилувчан мушаклар тонусига эгалиги хос, натижада тирсакдан қўлни букиш, билак нури, билак орқаси мушакларини елка бўғимига олиб келинади. Қўл “акушер қўли” ҳолатида бўлади. Пастки қисм мушаклари томир тортишишида тўғриланган, ёзилган мушаклар ҳаракати устунлик қилади, оёқлар чўзилган, бир-бирига зич бирлаштирилган, товон кескин букилиши ҳолатида, оёқ бармоқлари букилган (“от товони”) сингари. Юз мушаклари тортишиши тризм (чайнаш мушаклари спазми), қовоқ тортишиши “балиқ оғзи” ёки “истеҳзоли кулимсираш” билан ифодаланади. Хуруж вақтида қовоқлар ярим осилган, қошлар туташган. Опистотонус ривожланиши эҳтимоли катта бўлади.

Қовурғалараро мушаклар ва диафрагма мушаклари тортишиши инспиратор ҳансираш билан нафас бузилишини чақиради. Юқори нафас йўллари мушаклари тортишишининг тарқалиши кўпинча болаликда учрайдиган, асфиксияга хавф солувчи стридор билан ларингоспазмга олиб келади.

Тож томирлар спазмида стенокардия турида юрак соҳасида кучли оғриқ пайдо бўлади. Кузатилувчи мигрен ёки Рейно синдроми ҳам силлиқ мушак томирлари спазми билан боғлиқ. Тетания хуружи вақтида ЭКГда кўпинча Т тиш ўзгаришсиз Q-T ва S-T интервали чўзилиши билан миокард реполяризацияси ўзгаришига сабаб бўлувчи хос ўзгаришлар кузатилади.

Ошқозон ичак тизими мушаклари спазми дисфагия, қусиш, қоринда оғриқ, спазм берувчи қабзият ёки ич кетиш, сийдик пуфаги – дизурик ҳодисаларда учрайди. Сийдик манбаларининг ифодаланган спазми анурияга олиб келиши мумкин. Буйрак, сийдик манбалари силлиқ мушаклари ва сийдик оқимлари спазми оқибатида буйрак санчиқлари ривожланиши эҳтимоли бўлади.

Тетания хуружи вақтида бемор онги сақланади, аммо оғир шаклларида йўқолади. МАТ томонидан эпилепсия шаклидаги тутқаноқ, экстрапирамида ва устунли симптомлар билан мия шиши ривожланиши мумкин.

Тетания хуружи вегетатив дисфункция симптомлари билан кузатилади. Хуруж вақтида парасимпатик асаб тизими тонуси устунлигида ўткир тетанияда бракардия, қусиш, диарея, гипотония кузатилади. Симпатик асаб тизими тонусининг ошиши тери қопламаларининг оқариши, тахикардия, артериал босимнинг ошишига олиб келади.

Ташҳис ва қиёсий ташҳислаш. Тетаник кризни ташхислаш анамнезда берилган маълумотлар (қалқонсимон без операцияси, радиойодаблация); гипокальциемия, гиперфосфатемия, гиперкальциурия, гипофосфатурия: Q-T ва S-T интервали чўзилиши билан ЭКГ ўзгаришларида кузатилувчи хос тетаник белгилар ва сурункали гипопаратиреоз белгиларининг мавжудлигига асосланади. Ўткир гипопаратиреоз қиёсий ташхисотида томир тортишиши синдромлари билан кузатилувчи касалликлар билан олиб борилади. Klotz (1958 й) таснифига кўра, клиник –этиопатогенетик белгилари бўйича қуйидаги тетания турларига ажратилади:

1. Симптоматик ( ҳамма ҳолатларнинг 20% атрофидагилари) :

− кальций мобилизацияси етарли бўлмаганида гипокальциемик (гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз); тўлиқ сўрилмаганда (мальабсорбция синдроми, ич кетиш) ёки кальций йўқотилганда (рахит,D гиповитаминоз, остеомаляция, лактация); кальций кўп талаб қилинганда (ҳомиладорлик); сурункали буйрак етишмовчилиги (кальцитриол синтезининг етарлича эмаслиги, гиперфосфатемия);

− алкалозда (гипервентиляция, қусишда –гастроген, гиперальдостеронизмда гипокалиемик);

− МАТнинг органик шикастланишида (томирлар шикастланиши, энцефалопатия, менингит).

2. Спазмофилия (ҳамма ҳолатларнинг 80% атрофида) – наслий касаллик бўлиб, “тетаген” омиллар (гипокальциемия, алкалоз) борлигида кучайтиради.

Гипопаратиреоздан фарқли равишда, тетаниянинг кўплаб турида (буйрак ва ичак шаклларидан ташқари) фосфор- кальций алмашинувида бузилиш бўлмайди. Яна гипопаратиреозни карбон оксиди, қўрғошиндан заҳарланиш, қутуриш, қоқшол, гипогликемия синдроми фонида ривожланувчи томир тортишишлари билан қиёсий ташхисланиши зарур.

Псевдогипопаратиреоз (Олбрайт касаллиги) – ПТГнинг меъёрий ва ошган миқдори, кам ўсиш, скелет ривожланишининг ўзига хос бузилиши билан гипопаратиреознинг клиник ва лаборатор белгилари (тетания, гипокальциемия, гиперфосфатемия) билан кам учрайдиган наслий касаллик.

Тетанияда кузатиладиган онг йўқотилишини эпилепсия хуружидан қиёсий ташхислаш олиб бориш зарур.

Катталарда умумий кальцийнинг миқдори 2,25 -2,60 ммоль/л тор интервалда, эркин (ионлашган) ҳолда 0,98-1,13 ммоль/лни ташкил қилади. Эркин кальций миқдори кальций селектив электродлар ёки альбумин миқдори ва умумий кальций миқдори бўйича ҳисобланиши ёрдамида тўғри усулда ўлчанади. Одатда Пейн ва ҳаммуаллифлар модификациясида Мак-Лин ва Гастингс формулаларидан: [Ca²⁺_эркин] –[Ca²⁺ _умум] – 0,025x [альбумин] +1, бу ерда [Ca²⁺_эркин] – эркин кальций миқдори, ммоль/л; [Ca²⁺ _умум] – умуий кальций миқдори, ммоль/л; [альбумин] –альбумин миқдори, г/л. фойдаланилади.

Гипокальциемик кризни даволаш

Гипокальциемик кризни даволашнинг асосий мақсади фосфор-кальций алмашинувини меъёрлаштириш, тортишиш хуружларининг олдини олиш ва уларни бартараф этиш ҳисобланади. Даволашда кальций тузи, ПТГ дори воситалари ва D витаминидан фойдаланилади.

Кальций дори воситалари. Тетаниянинг ўткир хуружи вақтида 10-50 мг ( кўпинча 10-20 мл) 10% кальций хлор эритмаси ёки кальций глюконат 15-30 дақиқа мобайнида вена ичига томчилатиб қуйилади. Кальцийнинг тезкор инфузияси ҳаётга хавф солувчи юрак аритмиясига салбий таъсир кўрасатиши мумкин. Ўткир тетаниянинг хуруж ва бошқа симптомлари дори воситасини қуйишдан бир неча дақиқа ўтгач тўхтайди. Ўткир гипопаратиреозда кальций дори воситаси инъекциясини бир кунда 3-4 марта такрорлаш зарур. 1 литр 5% глюкоза ва 20-30 мл кальций тузи инфузияси 12-24 соат мобайнида вена ичига юборилиши мумкин. ПТГ танқислиги шароитида кальций дори воситаси перорал қабул қилинганда сўрилиши сезиларли пасайган. Хуружлараро даврда кальций дори воситаси кунига 1,0-2,0 г доза перорал қабул қилинади.

ПТГ дори воситалари. Қонда кальций даражасининг ошишида самарали дори воситаси, ПТГ воситалари ҳисобланади. Тез таъсир қилувчи кальций тузларидан фарқли ўлароқ, ПТГ самараси 2-3 соатдан кейин бошланади, 16-18 соатда юқори натижага етади, кальций меъёрини сақлаб туради. Гипокальциемик кризда паратиреоидин 40-100 ТБ мушак ичига юборилади. Паратиреоидинни доимий терапияда қўллаш аллергия келиб чиқиши ва унга нисбатан резистентлик ривожланиши эҳтимоли борлигидан чегараланади.

D витамини дори воситалари. Ўткир даврда D витамини дори воситаларидан самарали фойдаланиш ичак абсорбцияси ва суяклардан унинг мобилизациясини қўзғовчи буйрак каналларида кальций реабсорбциясини кучайтиради. D витаминининг (оксидевит, альфакальцидол) кунлик дозаси 2-4 мкг дан иборат бўлиб, икки марта қабул қилишга бўлинади, кейинчалик ушлаб турувчи доза кунига 0,1-1 мкг ни ташкил қилади. Ўткир даврда 1-2 мг тахистин ҳар 6 соатда тавсия қилинади, ушлаб турувчи доза индивидуал белгиланади( кунига ўртача 0,5-2 мг). Гиперкальциемия ривожланишининг олдини олиш учун даволаш қонда кальций концентрациясини назорат қилиш билан олиб борилади. Ўткир тетанияда гипомагнезиемияда уни бартараф қилиш учун 10,0-20,0 мл 25% ли магний сульфати қўлланилади, вена ичига қуйилган эритма ўткир тетанияни даволашда самарадор ҳисобланади. Ларингоспазмда интубация ва трахеотомия қўлланилади. Симптоматик терапия сифатида спазмолитиклар ва седатив дори воситаларидан фойдаланилади.

Гиперпаратиреоз