Типовые патологические процессы

Иммунодефицитные состояния 
Механизмы первичных иммунодефицитов (ИД) – первично повре-
ждение локализовано в иммунной системе и обусловлено аномальным ге-
нотипом (унаследованным). Ранними симптомами при первичных ИД яв-
ляются поражения кожных и слизистых оболочек в виде пятен цвета «кофе 
с молоком», депигментации, экземы, нейродерматита, ангионевротическо-
го отека.
Формы первичных иммунодефицитов: 
1) комбинированная иммунологическая наследственная недостаточ-
ность: а)ретикулярная дисгенезия представляет собой дефект системы 
костномозгового кроветворения, в результате которого не образуются 
клетки-предшественницы миело- и лимфопоэза, б) агаммаглобулинемия 
швейцарского типа; 
2) T-клеточный иммунодефицит :
а) синдром Ди Джорджи, характеризуется гипоплазией тимуса, в 
результате чего нарушается дальнейшая дифференцировка пре-
тимических T-предшественников; 
б) синдром Незелофа характеризуется гипоплазией тимуса, оче-
видно из-за нарушения процесса миграции T-предшественников в 
тимус; 

---

24 
в) наследственная недостаточность фермента пуриннуклео-
зидфосфорилазы, из-за чего страдают процессы дифференциров-
ки T-клеток в тимусе; 
г) синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиоэктазия) нарушена пост-
тимическая дифференцировка T-клеток, что сочетается с недо-
статочностью IgE и IgA; 
3) B-клеточный иммунодефицит:
а) а-γ-глобулинемия Брутона обусловлена нарушением диффе-
ренцировки клеток – предшественниц лимфопоэза в клетки 
предшественницы B-лимфопоэза; 
б) гипоиммуноглобулинемия с макроглобулинемией – нет IgG и 
IgA; 
в) селективный дефицит IgA; 
4) дефицит клеток миелоидного ряда:
а) хронический гранулематоз, наследственный дефект ферментов 
гексозомонофосфатного цикла ведет к снижению микробоцидно-
го потенциала нейтрофилов и они фагоцитируют, но не убивают 
микроорганизмы; 
б) синдром Вискотта-Олдрича. Нарушена способность макро-
фагов презентировать антиген; 
в) синдром Чедиака-Хигаси – нарушена структура и функцио-
нальная активность лизосом макрофагов; 
г) наследственная недостаточность миелопероксидазы; 
д) синдром «ленивых лейкоцитов» – нарушена реакция нейтро-
филов на хемотаксические стимулы; 
5) дефицит системы комплемента:
а) дефицит ингибиторов и инактиваторов, стабилизирующих си-
стему, что приводит к перерасходу компонентов комплемента; 
б) дефицит начальных факторов отменяет активацию комплемен-
та в целом; 
в) дефицит терминальных компонентов C
5
-C
9
нарушает образо-
вание МАК (мембранно-атакующего комплекса). 
Основные механизмы вторичных иммунодефицитов – повреждение 
системы имеет первичный или вторичный характер и может быть обуслов-

---

25 
лено инфекциями иммунной системы, лимфопролиферативными заболева-
ниями, истощением ИС вследствие ее патологических реакций и многими 
другими факторами:
1) химическая, в том числе лекарственная и токсическая иммуноде-
прессия; 
2) лучевая иммунодепрессия; 
3) иммунодепрессия гормонами и биологически активными веще-
ствами; 
4) метаболическая иммунодепрессия; 
5) иммунодепрессия в процессе старения; 
6) истощение звеньев ИС вследствие иммунопатологических реакций; 
7) истинная блокада РЭС; 
8) лимфопролиферативные заболевания; 
9) инфекционная иммунодепрессия; 
10) иммунологическая иммунодепрессия; 
11) хирургическая иммунодепрессия. 
Основные проявления ИД:
1) рецидивирующие инфекции, вызванные различными инфекцион-
ными агентами в зависимости от вида ИД. При нарушении В-звена – реци-
дивирующие бактериальные инфекции (сепсис, пневмония), при недоста-
точности Т-звена – вирусные и грибковые инфекции; 
2) опухолевый рост, лимфопролиферативные заболевания; 
3) склонность к аутоиммуноагрессии и аллергии; 
4) нарушение гемопоэза; 
5) патология ЖКТ – расстройства переваривания; 
6) при первичных ИД часто встречаются врожденные уродства, пато-
логия опорно-двигательного аппарата и нервной системы.
При вторичных ИД нередко также страдает пролиферация и диффе-
ренцировка клеток, может сокращаться численность клеток-эффекторов 
или возникать их функциональная неполноценность, избыток одних гумо-
ральных факторов регуляции и недостаток других факторов, патологиче-
ская активация Т-супрессоров и избирательное подавление хелперного по-
тенциала. 

---

26 
Принципы патогенетической терапии ИД:
1) заместительная терапия – восполнение дефектного звена; 
2) предупреждение инфекционных осложнений (антибиотики, без-
микробная среда); 
3) коррекция нарушений обмена веществ (белки, витамины, микро-
элементы); 
4) иммуностимуляторы: Т-активин, В-активин, нуклеинат Na, левами-
зол, тафтсин, диуцифон и др.