Tizimli qizil yugurdak biriktiruvchi to'qimalaming tizimli autoimmun kasalligi

Tizimli qizil yugurdak

Tizimli qizil yugurdak - biriktiruvchi to'qimalaming tizimli autoimmun kasalligi.

Uning asosida immun-boshqaruv jarayonining buzilishi natijasida organizm o'z hujayra va
ulaming hosilalariga qarshi nazoratsiz antitanachalar hosil qilishi hisobiga ko'plab a’zo va
tizimlaming shikastlanishi bilan kechuvchi immunkompleksli yallig'lanish yotadi.
Tasnifi. Tizimli qizil yugurdak klinik xususiyatiga ko'ra o'tkir, o'tkir osti va surunkali
shaklda kechishi mumkin. Uning o'tkir kechishida kasallik to'satdanboshlanib, ilk bor
ko'plab ichki a’zo, to'qimalaming zararlanishi
bilan bir qatorda, laborator ko'rsatkichlaming
ko'zga yaqqol tashlanadigan o'zgarishlari
kuzatiladi. Odatda, kasallikning bunday
kechishi tez ayjlanib borib, ko'pincha yaqin
yillar ichida bemor o'limi bilan tugash ehtimoli
yuqori. O'z navbatida, tizimli qizil
yugurdakning o'tkir osti kechishi ko'proq
buyrak va asab tizimining zararlanish belgilari
ustuvorligi bilan namoyon 'bo'ladi. Surunkali
kechishi esa nisbatan yengil ko'rinishga ega
bo'lib, jarayon sekin - astalik bilan boshlanadi
va aksariyat hollarda birorta yagona a’zoning
zararlanish (monosindrom) belgilari kuzatiladi.
Lekin ma’lum yillar o'tishi bilan kasallik asta-sekin boshqa a’zo va to'qimalami ham

zararlab, polisindromal klinik ko'rinishni vujudga keltiradi. Shu bilan bir qatorda, tizimli qizil

yugurdakda avj olish va remissiya davrlari, yallig'lanish jarayonining og'ir-yengilligi va
laborator ko'rsatkichlar asosida esa yengil (I), o'rtacha (П) yoki maksimal (П1) faollik
darajalari tafovut etiladi.
Klinik manzarasi. Tizimli qizil yugurdak klinik ko'rinishi qator o'ziga xos
xususiyatlarga ega va .polisindromal ko'rinishda faol avjlanib borib, u yoki bu ichki a’zoning
funksional yetishmovchiligi tez rivojlanishi natijasida ko'pincha bemor ahvolining ertayomonlashishiga sabab bo‘ladi. Kasallik aksariyat hollarda umumiy holsizlik, tana vaznining
tez kamayishi va haroratning uzoq muddat turg‘un ko'tarilishi, bo‘g‘im sindromi, ba’zan
Reyno fenomeni bilan boshlanib, keyinchalik ichki a’zo hamda tizimlaming yallig'lanishiga
xos bo‘lgan sindromlar paydo bo‘ladi. Ulaming vujudga kelishi asosan, teri, bo‘g‘im,
mushak, buyrak, yurak va tomirlar, o‘pka, jigar, oshqozon-ichak va ruhiy-asab tizimi hamda
seroz qobiqlarining yallig‘lanishlari bilan bog‘liq va har xil og‘irlikdagi ko‘rinishlarda
namoyon bo‘ladi. Yuqorida qayd etilganlar orasida teridagi o‘zgarishlar tizimli qizil
yugurdakning ko‘p hollarda tashhisiy jihatdan tipik ko‘rinishini belgilab, asosan yuz sohasi,
yonoq va burun ustidagi «kapalak»simon (43-rasm) shakldagi eritema bilan namoyon bo‘ladi.
Shu bilan bir qatorda, ayniqsa, kasallikning surunkali kechishida terida diskoidli
xususiyatga ega bo‘lgan o‘choqli belgilar kuzatilishi mumkin. Aksariyat hollarda terida

lyupus-xeylit (labning qizil qismida qattiq va quruq bo‘lgan qatlamlik, ba’zan atrofiya bilan

yakunlanuvchi po‘stloqcha yoki eroziya) va trofik o‘zgarishlar (teri quraqligi, sochning diffuz
to‘kilishi, timoqlaming mo‘rtligi va deformatsiyasi) aniqlanadi. Terida kuzatilayotgan belgilar
tomir yallig‘lanishi (vaskulitlar) bilan bog‘liq bo‘lib, asosan barmoq yostiqchalari va qo‘l
kaftida shishli eritema, atrofiya va teleangiektaziyalar, badanning boshqa qismlarida esa
bullyozli tugunchali, urtikar, gemorragik va papulali-nekrotik toshmalar hamda to‘r va
ayrisimon yarachalar, Reyno sindromi ko‘rinishda namoyon bo‘lishi mumkin. O'z navbatida,
shilliq qatlamdagi o‘zgarishlar ko‘pincha og‘iz bo‘shlig‘ida enantema va yarachalar, ya’ni
stomatitlar ko‘rinishida namoyon bo‘ladi.
Tizimli qizil yugurdakda bo‘g‘im sindromi deyarli barcha hollarda uchraydigan
belgilardan biri hisoblanib, odatda poliartralgiya va poliartrit shaklida kechadi. Ular asosan
simmetrik xususiyatga ega va ko‘proq qo‘l-oyoqdagi mayda va o‘rta hamda tizza
bo‘g‘imlarida rivojlanadi. Kasallikning faol davttda uhing belgilari turg'un va uzoq davom
etuvchi xarakterga ega. Ba’zan tendinit va tendovaginit qo‘shilishi sababli qo‘l barmoqlarida
qaytmas bukiluvchi kontrakturalar yuzaga keladi. Mushaklarning yallig‘lanishi kuzatilgan
taqdirda esa (mialgiya va miozit) bemorlami qo‘l-oyoqlarda og‘riq hamda birmuncha harakat
cheklanishi bezovta qiladi.
Buyrakning tizimli qizil yugurdakda zararlanishi lyupus-nefrit deb atalib, o‘ziga xos

qator xususiyatlari bilan ajralib turadi va bemorlarda erta yoki kech klinik namoyon bo'lishi

bevosita kasallik oqibati uchun katta ahamiyatga ega. Lyupus-nefrit asosida diffuz yoki

o‘choqli glomerulonefrit yotib, nefrotik sindrom, arterial gipertenziya, kam hollarda esa

.ko‘rinishida namoyon bo‘ladi. 0 ‘pka

zararlanishi esa ko‘pincha vaskulit negizida kuzatilib, bemomi qon tuflash va quruq yo‘tal

bezovta qiladi. Shu bilan bir qatorda, kasallikning ayjlanish jarayonida lyupus-pnevmonit

rivojlanishi ehtimoli mavjud bo‘lib, u ba’zan o‘pkada infiltratlar bilan yakunlanadi. Bunday

hollarda bemorlarda isitmalash, hansirash va yo‘tal kuzatilib, rentgenografiyada

(rentgenoskopiyada) diafragmaning yuqori turishi va o'pkaning bazal qismlarida diskasimon

atelektazlar kuzatiladi. Seroz qobiqlaming zararlanishida esa quruq va ekssudativ plevrit,

perikardit, perigepatit, perisplenit va ba’zan qorin pardasi yallig‘lanishi yuzaga kelishi

mumkin. TQV da yurakning uchta qobig‘i ham yallig‘lanish ehtimoli bo‘lib, ular asosan

adgeziv va kam hollarda ekssudativ perikardit, miokardit hamda ko‘pincha mitral

yetishmovchiligi bilan yakunlanadigan endokardit ko‘rinishida kechadi. Bundan tashqari,

aksariyat tomirlar yallig‘lanishi oqibatida koronarit rivojlanganda, miokard infarkti yuzaga

kelish ehtimoli mavjud. Oshqozon-ichak tizimining shikastlanishi ham har xil ko‘rinishda

namoyon bo‘lishi va qizilo‘ngach kengayishi (dilatatsiya) va uning motorikasi buzilishi bilan

bir qatorda, oshqozon va ichaklaming ishemiyasi, ayrim hollarda esa perforatsiya kuzatilishi

mumkin.

Yuqorida ko'rsatilgan sindromlar bilan bir qatorda, ichki a’zolar va retikuloendotelial

tizimning yallig‘lanishiga bog‘liq bo‘lgan boshqa alomatlar, jumladan, kamqonlik va Verlgof

sindromi kasallikning kechishi va prognozida muhim omillardan biri hisoblanadi.
Laborator-asbobiy tekshirishlar. Qonni biokimyoviy va immun tekshirishda

kuzatiladigan quyidagi laborator o'zgarishlar tizimli qizil yugurdakni tashhislashda muhim

ahamiyatga ega:

❖ LE-hujayralarining topilishi;

❖ antinuklear antitanachalar mavjudligi;

*1* antinuklear omilning aniqlanishi;

❖ DNK, Sm-, Ro-, La-antigenlarga qarshi antitanachalar topilishi;

❖ revmatoidli omil mavjudligi;

♦> immun tizim tekshirilganda, tanqislik holatining kuzatilishi va immunoglobulin

fraksiyalarining o'zgarishi.

Ammo shuni nazarda tutish kerakki, yuqorida keltirilgan sinamalaming manfiy bo'lishi

tizimli qizil yugurdak kasalligini to'liq inkor qilmaydi. Barcha biriktiruvchi to'qimaning

tizimli kasalliklari, shu jumladan, tizimli qizil yugurdakni aniqlashda to'qimalar biopsiyasini

mikroskopik tekshirish alohida ahamiyatga ega. Kasallikning erta davrlaridayoq teri

biopsiyasida o'ziga xos o'zgarishlami topish va ma’lum klinik belgilar bilan birgalikda tahlil

qilish uni aniqlashda muhim rol o'ynaydi. Bunda teri epidermisi atrofiyasi, keratotik to'siq

bilan keluvchi giperkeratoz, bazal qatlam vakuol distrofiyasi, dermada kollagen tolalaming

fibrinoid shishi tufayli biriktiruvchi to'qimaning moddasi va tarkibining buzilishi, bazofillar

to'planishining paydo bo'lishi hamda gematoksilin tanachalarining mavjudligi kuzatiladi. Shu

bilan bir qatorda, ko'proq mayda tomirlar devorida produktiv va produktiv-destruktiv

o'zgarishlar xos bo'lib, to'qimaning limfoid va plazmotsitar infiltratsiyasi aniqlanadi.

Yuqorida keltirilgan va ko'p hollarda tizimli qizil yugurdakka xos bo'lgan sinamalar bilan bir

qatorda, quyidagi ayrim ko'rsafldchlar kasallikning og'irlik darajasini aniqlashda muhim ahamiyatga

ega:

■ disproteinemiya (ayniqsa, y-globulin ko'rsatkichlarining yuqorihgi);

■ kamqonlik;

■ leykopeniya;

■ trombotsitopeniya;

■ ECHT oshishi;

■ fibrinogenning ko'tarilishi;

■ seromukoid oqsillar titrining yuqoriligi;

■ ayrim hollarda musbat Vasserman sinamasi.

Biriktiruvchi to'qimaning tizimli kasalliklarini davolash tamoyillari bir-biriga o'xshash

bo'lganligi sababli unga kitobning ushbu qismi oxirida to'xtalib o'tamiz.

Tizimli sklerodermiya

Tizimli sklerodermiya - biriktiruvchi to'qimaning tizimli immun yallig'lanishi sababli

avj olib boruvchi, teri va teri osti qavati, ichki a’zolarda fibroz-sklerotik hamda keng

tarqalgan vazospastik o'zgarishlar, (obliteratsiyali endarteriolit) bilan kechadigan kasallikdir.

v Uning asosida uchta asosiy mexanizm: fibroblastlaming funksional faollashishi hisobiga avj

olib boruvchi fibroz, autoimmun jarayon va angiopatiya yotadi.

Tasnifi. Tizimli sklerodermiyaning quyidagi shakllari farqlanadi:

Klinik:

> diffuz sklerodermiya - teri va ichki a’zolaming tarqalgan shikastlanishi (oshqozonichak tizimi, yurak, o'pka, buyrak);

>• rimitirlovchi sklerodermiya - (asosan yuz va barmoqlar terisining shikastlanishi) yoki

CREST-sindromi (kalsinoz, Reyno sindromi, ezofagit, sklerodaktiliya, teleangiektaziya);

> kesishgan sindrom (overlaps) - tizimli sklerodermiyani dermatomiozit, revmatoid

artrit yoki tizimli qizil yugurdak belgilari bilan birga kelishi;

> vitseral - asosan, ichki a’zolaming shikastlanishi (oshqozon-ichak tizimi, yurak,

o'pka, buyrak);

6> yuvenil sklerodermiya - terming o‘choqli shikastlanishi, uncha yaqqol namoyon

hoMmagan Reyno sindromi va kontraktura rivojlanishiga olib keluvchi kuchli bo‘g‘im

sindromi (16 yoshgacha bo‘lgan bemorlarda).

Kechishi bo ‘yicha:

> o‘tkir (o‘ta tez avj olib rivojlanadigan - odatda, teri, tomir va ichki a’zolaming qisqa

muddat ichida og‘ir shikastlanishi bilan kechadigan);

> o‘tkir osti (nisbatan o‘rta me’yorida rivojlanib, birinchi navbatda teridagi

o‘zgarishning ko‘zga yaqqol tashlanishi bilan birgalikda, bo‘g‘im sindromi, serozit va

ba’zi ichki a’zolar yallig‘lanishi qo‘shilishining kuzatilishi);

> surunkali (kasallik yillar mobaynida sekin - asta rivojlanib borishi va asosan ilk bor

Reyno sindromi ustuvorligining ko‘zga tashlanishi).

Faollik darajasi bo ‘yicha:

- minimal (I); - o‘rtacha (П); - maksimal (Ш).

Bosqichlari bo ‘yicha:

> boshlang‘ich;

> tarqalgan;

У terminal.

Klinik manzarasi. Tizimli sklerodermiyani aniqlashda katta ahamiyatga ega bo‘lgan

teridagi o‘zgarishlar xastalikning tipik ko‘rinishini

belgilab, ko‘pincha Reyno sindromi bilan birgalikda

kuzatiladi. Uning fibrozga chalinishi, zich shishi,

induratsiya hamda atrofiya davrlarining birin-ketin

kelishi bilan ifodalanadi. Jarayon awalo, qo‘l

barmoqlari va kaftlarda boshlanib, keyinchalik sekin

- asta bilak va tananing boshqa qismlari hamda

yuzdagi teriga o'tadi. Ayniqsa, terming atrofiya

bosqichida uning yaqqol taranglashib yupqalashishi,

burunning o‘tkir shaklga kirishi va lab atrofida

«kiset» alomati (44-rasm) paydo bo'lishi xos.

Ba’zan qo‘ldagi terming tobora qattiqlashishi tufayli

ko‘pincha barmoqlarda bukiluvchi kontraktura

hamda qush panjalarini eslatuvchi sklerodaktiliya

rivojlanishi mumkin. Shu bilan bir qatorda, terida giper va depigmentatsiya, teleangiektaziya,

giperkeratoz hamda trofik o‘zgarishlar tufayli sochning to‘kilishi, timoqlar deformatsiyasi va

yarachalar ushbu kasallikka xos belgilar hisoblanadi. Bundan tashqari ayrim bemorlarda

kalsinoz, ya’ni teri ostiga kalsiy moddasining (ayniqsa, bo‘g‘im atrofida) to‘planishi

kuzatiladi. Sklerodermiyadagi kiset lab

osteolizning kuzatilishi solishtirma tashhis

uchun juda muhim.- Chunki bu belgilar

biriktiruvchi to‘qimaning tizimli kasalliklari

guruhiga. kiruvchi kasalliklar orasida

ko‘pincha tizimli sklerodermiyaga xos bo‘lib,

qo‘l barmoqlari uzunligining qisqarishiga

sabab bo'ladi. Bemorlar hayot sifati

yomonlashishining asosiy sabablaridan biri -

Reyno fenomeni, kasallikning ilk

alomatlaridan hisoblanib, kuzatiladigan

angiopatiyaning tipik namoyon bo‘lishi . , , .

,

A . , „ , ..

45-rasm. Tirnoq falangalan nekrozi

hisoblanadi. Ayrim hollarda u tirnoq

45

44-rasm. Sklerodermiyadagi

kiset lab

6falangalarining nekrozi darajasigacha (45-rasm) yetishiga sabab bo'ladi. Tizimli

sklerodermiyada mushaklaming yallig'lanishi ham aksariyat bemorlarda, kuzatilib ko'pincha

mialgiya, miozit va polimiozit ko'rinishida kuzatilishi mumkin.

Bo'g'im sindromi ham ushbu kasallikning asosiy belgilaridan biri bo'lib, bemorlarda

turli muammolar tug'diradi va ulaming shifokorga tez-tez murojaat qilishiga sabab bo'ladi.

Asosan bo'g'imlardagi o'zgarishlar, ertalabki karaxtlik yoki bukilgan kontraktura bilan

kechadigan artrit, fibroz-indurativ o'zgarishlar va artralgiya shakllarida uchraydi. Tizimli

slderodermiyada ichki a’zolar ichida ko'proq ovqat hazm qilish tizimi zararlanib, deyarli

barcha hollarda qizilo'ngachda fibroz, turli xil og'irlikdagi ezofagit kuzatiladi va klinik belgi

sifatida disfagiya bilan namoyon bo'ladi. Shu bilan bir qatorda, oshqozon va ichaklardagi

fibroz o'zgarishlar bemorlarda ushbu a’zolaming motorikasi hamda so'rish xususiyati

buzilishiga xos alomatlami (ko'ngil aynish va qayt qilish, meteorizm, ich ketish yoki qabziyat

va boshqalar) vujudga keltirishi mumkin. O'pkadagi o'zgarishlar alveolit hamda bazal va

diffuz pnevmoskleroz ko'rinishida namoyon bo'ladi. Klinik nuqtai nazardan ular hansirash,

nafas olish qiyinligi va quruq yo'tal bilan kechib, ko'pincha tashqi nafas. faoliyatining

buzilishiga olib keladi. Ushbu kasalliklarda buyrakdagi o'zgarishlar siydik cho'kmasidagi

o'tkinchi proteinuriyadan tortib to «sklerodermik buyrak» deb ataluvchi holatgacha bo'lgan

chuqur o'zgarishlar bilan namoyon bo'lishi mumkin. «Sklerodermik buyrak» xavfli

kechuvchi va turg'un AG hamda proteinuriya darajasining kundan-kunga oshib borishi bilan

kechib pirovard natijada surunkali buyrak yetishmovchiligiga olib keladi. Tizimli

sklerodermiyada yurakdagi o'zgarishlar, koronar bo'lmagan kardioskleroz yoki endokardit

ko'rinishida (ba’zan mitral qopqoqchalar yetishmovchihgj) bo‘lishi mumkin.

Yuqorida ko'rsatilgan klinik belgilaming ayrimlari birlashtirilib, SREST-sindromi

(kalsinoz, Reyno-fenomeni, ezofagit, teleangioektaziya va sklerodaktiliya) deb ataladi. Shu

bilan bir qatorda, seroz qobiqlar, asab tizimi (trigeminit, polineyropatiya) va endokrin

tizimlaming (gipotireoz, buyrak usti bezi yetishmovchiligi va boshqalar) zararlanishi hamda

ozib ketish ushbu kasallikda kuzatilishi mumkin.

Laborator-asbobiy tekshirishlar: Tizimli sklerodermiyaga xos laborator tekshirishlar

orasida ahamiyatga ega bo'lgan ko'rsatkichlar asosan quyidagilardan iborat:

♦ antinuklear (anti-Scl-70) va antisentromer antitanachalaming mavjudligi;

♦ DNK-antigenlarga qarshi antitanachalar va antinuklear omilning topilishi;

♦ revmatoidli omil aniqlanishi;

♦ immun tizim tekshirilganda, tanqislik holati kuzatilishi va immunoglobulin

fraksiyalarining o'zgarishi;

♦ teri, sinovial qobiq va mushak biopsiyasida to'qimalaming, fibroz jarayonga

transformatsiyasi va tomirda o'zgarishlar mavjudligi.

, Yuqorida sanab o'tilgan spetsifik sinamalar bilan birga, tizimli sklerodermiyada qator

nospetafik ко'гсаШсЫаг ham* " kasallikni aniqlashda (disproteinemiya, ayniqsa, yglobulinlaming yuqoriligi, kamqonlik, leykopeniya, ECHT oshishi, fibrinogenning

ko'tkrilfthi va boshqalar) ma’lum ahamiyatga ega.