Заболевания надпочечников

Cushing sindromining etiologiyasi

• 75% hollarda-NP ning solitarik adenomasi
• 20% hollarda - NP ning ikki tomonlama mikronodular giperplaziyasi
• 5% hollarda-adrenoblastoma: katta hajmlar yomon prognoz

Cushing sindromi klinikasi

• AG, konjestif yurak etishmovchiligi
• Markaziy semirib ketish, ingichka oyoq-qo'llar, "Buffalo burmasi"
• Yorqin qizarib ketgan oy shaklidagi yuz
• Crimson stria kengligi 1 sm dan ortiq
• Osteoporoz va patologik yoriqlar
• Mushaklarning kuchsizligi, proksimal mushaklar atrofiyasi
• SD yoki ntg
• Petechias, ko'karishlar
• Amenore
• Hirsutizm, akne va hiperpigmentatsiya bo'lmaydi Cushing kasalligidan farqli o'laroq

Cushing sindromi diagnostikasi

• Bir NP da dumaloq shakllanish yoki har ikkala NP ning ortishi
• Skrining testlari:

- kun davomida kortizol darajasi. siydik 250 mkg dan ortiq
- qonda kortizol darajasi va ACTH

• Deksametazon testi.

23-00 da 4 jadvalini bering. Ertasi kuni ertalab kortizol darajasi kamaysa, bu kortikosteroma emas

• Kundalik tadqiqotlar tebranishlar

7-00da qonda kortizol darajasi 2-22dan 00 marta ko'p bo'lsa, bu kortikosteroma emas

Cushing sindromini davolash

• Adenoma, saraton - NPNI olib tashlash

Shuning uchun kontralateral NP funktsiyasi
2-3 oyda prednisolon 10-20 mg/kun belgilanadi

• NP giperplaziyasi - konservativ davo

- steroidogenez inhibitörleri (aminoglutetimid 250-500 mg 4 kuniga bir marta, ketokonazol 400-2000 mg / kun)
- "dori-darmonli adrenalektomiya "(mitotan)
- qon bosimini normalizatsiya qilish (AK, veroshpiron, sempatolitiklar)

Cushing sindromida o'limning asosiy sabablari

• Progressiv yurak etishmovchiligi
• Yuqumli asoratlar
• Saraton jarayonini umumlashtirish

Katekolaminlar – dopamin va,
 Uchta manba ta'lim:
- adrenal medulla
- paraorta ganglioni
Asosiy sintez regulyatori – asab tizimi
Asosiy metabolit - vanililmindal kislota
Adrenalin – β-Ar, vazodilatatsiya, ST
Haqida – ά-Ar, vazokonstriksiya, opss
Ta'siri katekolaminlar:
- qon bosimini saqlash
- glyukoneogenezni rag'batlantirish
- termogenezni rag'batlantirish

• - Markaziy asab tizimini rag'batlantirish

Feokromositoma

• Barcha diastolik AG holatlarining 1%
• Yosh 20-40 l, M=F
• Buning sababi buyrak usti bezlarining miya qatlami yoki NPNING ko'p dozli gipertrofiyasi
• 60% hollarda norepinefrin ishlab chiqaradi
• B15 % - adrenalin
• 25% da-ikkala katekolamin
• Peptid gormonlarini sintezlashi mumkin: somatotropin, somatostatin, ACTH, VIP, kalsitonin, endorfinlar

"O'n foiz o'simta"

• 10% bemor-bolalar (meros qilib olingan feokromositoma)
• 10% hollarda ikki tomonlama
• 10% da irsiy patologiya bilan birlashtirilgan

(Marfan sindromi, Reklinghausen, teri va shilliq pardalar nevrinomi)

• 10% hollarda NP tashqarisida joylashgan

(8% da - aorta lomber paraganglioma)

• 10% hollarda malign

(ko'pincha paraganglioma, dopaminni chiqaradi, l/y, jigar, suyak, o'pkada metastaz qiladi)

Ko'p endokrin neoplaziya sindromi

• Meng turi sindromi 2a (Sippla sindromi):

- feokromositoma
- medullar tiroid saratoni
- paratiroid bezlari adenomasi

• Meng turi 2b sindromi:

- feokromositoma
- medullar tiroid saratoni
- tilning nevrinomlari, shilliq pardalar
- oshqozon-ichak traktining ganglionevromalari
- marfanga o'xshash ko'rinish

Feokromositoma klinikasi

• AG-asosiy va doimiy alomat
• Ishlarning yarmida-doimiy AG
• Vaziyatlarning yarmida-krizis AG

Klassik feokromositoma Triad:
1) bu bizning bemorlarimiz va xodimlarimiz uchun katta sharaf.
2) profuzny ter
3) yurak urishi

• Inqiroz: jismoniy faoliyat, umumiy behushlik, qorinni palpatsiya qilish, defekatsiya
• Inqiroz 1 soatdan kamroq davom etadi
• Inqirozdan keyin-ortostatik gipotenziya, diurezni kuchaytirish