geterogen kasalliklar guruhidir. Psevdogipoparatireozning
bir nechta shakllari
mavjud:
- I tip – adenilatsiklazaga bog‘liq bo‘lgan nishon-azolar PTG ga sezuvchanligining
yo‘qolishi.
- II tip – adenilatsiklazaga bog‘liq bo‘lmagan
nishon-azolar PTG ga
sezuvchanligining yo‘qolishi.
Psevdogipoparatireoz I a tipi – asosan autosom-dominant tipda
irsiylanuvchi oilaviy kasallik bo‘lib, sporadik holatlarda uchraydi. Brinchi
bo‘lib F. Albright tomonidan yozilgan. Bu kasallikda gipokalsemiya belgilari
xarakterli tashqi ko‘rinish bilan birga keladi: pakanalik, braxidaktiliya (asosan
4-,5-barmoqlar) oysimon yuz, semizlik, bo‘yinda tojsimon
burmalar,
giperpigmentatsiya, yumshoq to‘qimalarda ko‘plab teri
osti ohaklanish
o‘choqlari va ossifikatsiyalar. Ushbu simptomokompleks irsiy Olbrayt
osteodistrofiyasi deyiladi.
Rasm №
Irsiy Olbrayt osteodistrofiyasida braxidaktiliya (ikkala qo‘lda 4-
Do'stlaringiz bilan baham: