Amaliy mashgulot №12 Osteoparoz kassaligi. Davolash va profilaktikasi gipoparatireoz (Osteoparoz)


-panja va kaft suyaklarining qisqarishi


Download 137.46 Kb.
Pdf ko'rish
bet5/7
Sana29.03.2023
Hajmi137.46 Kb.
#1308133
1   2   3   4   5   6   7
Bog'liq
mavzu-12

,5-panja va kaft suyaklarining qisqarishi 
Bemor asab tizimida postloq osti buzilishlar kuzatiladi: xoreiform 
giperkinezlar, atetoz, yuz gemispazmi, parkinsonizm va b. Bazida miyacha 
buzilishlari kuzatiladi: ataksiya, koordinatsiyaning buzilishi, lekin tetanik talvasalar 
ko‘proq xarakterli. Aqliy zaiflik ko‘pincha o‘rta darajada bo‘lib, 20 % bemorlarda 
kuzatiladi. Ruhiy jarayonlar sekinlashgan, harakatda beso‘naqaylik bo‘ladi, 
nevrotik reaksiyalar kuzatilishi mumkin: qo‘rquv, vahima, xavotirlanish, uyquning 
buzilishi. Kasallik asosida guanin nukleotidlarning birikishini boshqaruvchi oqsil 
qo‘zg‘atuvchi subbirligini kodlovchi GNAS1 (20q13.2-q13.3) gen mutatsiyasi 
yotadi. Bu oqsil nishon-azolar yuzasidagi retseptor bilan sAMF o‘rtasidagi vositachi 


vazifasini bajarib, sAMF sintezini katalizatsiya qiladi va shu orqali gormonlarga 
tasiriga nisbatan hujayra reaksiyasini ishga tushiradi. Bemorlarda sog‘lom 
insonlarga nisbatan Gs
α faolligi 2 marta past, shuning uchun bemorlarda nishon-
azolarning PTGga reaksiyasi pasaygan.
 
Tashxis. Klinik kechishi, laborator natijalar (ortgan (normal) miqdordagi 
PTG fonida gipokalsemiya va giperfosfatemiya, kalsitriol, Gs miqdori kamaygan), 
rentgenologik malumotlar (metakarpal va metatarzal suyaklarning qisqarishi, tarqoq 
demineralizatsiya, kalla suyaklarini qalinlashishi) asosida qo‘yilib, molekulyar 
genetika usulidan foydalaniladi.  
 
Psevdogipoparatireoz I b turi. Bu kasallik asosida PTG retseptorlarining 
nuqsoni yotadi. PTGga rezistentlikning biokimyoviy ko‘rsatkichlari 
psevdogipoparatireoz I a turidagi kabi bo‘ladi. Irsiy Olbrayt osteodistrofiyasidagi 
fenotipik belgilar bu kasallikda bo‘lmaydi. Eritrotsitlarda Gs
α faolligi normada 
bo‘ladi.
 

Download 137.46 Kb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   2   3   4   5   6   7




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©fayllar.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling