Amaliy mashgulot №12 Osteoparoz kassaligi. Davolash va profilaktikasi gipoparatireoz (Osteoparoz)
-panja va kaft suyaklarining qisqarishi
Download 137.46 Kb. Pdf ko'rish
|
mavzu-12
,5-panja va kaft suyaklarining qisqarishi
Bemor asab tizimida postloq osti buzilishlar kuzatiladi: xoreiform giperkinezlar, atetoz, yuz gemispazmi, parkinsonizm va b. Bazida miyacha buzilishlari kuzatiladi: ataksiya, koordinatsiyaning buzilishi, lekin tetanik talvasalar ko‘proq xarakterli. Aqliy zaiflik ko‘pincha o‘rta darajada bo‘lib, 20 % bemorlarda kuzatiladi. Ruhiy jarayonlar sekinlashgan, harakatda beso‘naqaylik bo‘ladi, nevrotik reaksiyalar kuzatilishi mumkin: qo‘rquv, vahima, xavotirlanish, uyquning buzilishi. Kasallik asosida guanin nukleotidlarning birikishini boshqaruvchi oqsil qo‘zg‘atuvchi subbirligini kodlovchi GNAS1 (20q13.2-q13.3) gen mutatsiyasi yotadi. Bu oqsil nishon-azolar yuzasidagi retseptor bilan sAMF o‘rtasidagi vositachi vazifasini bajarib, sAMF sintezini katalizatsiya qiladi va shu orqali gormonlarga tasiriga nisbatan hujayra reaksiyasini ishga tushiradi. Bemorlarda sog‘lom insonlarga nisbatan Gs α faolligi 2 marta past, shuning uchun bemorlarda nishon- azolarning PTGga reaksiyasi pasaygan. Tashxis. Klinik kechishi, laborator natijalar (ortgan (normal) miqdordagi PTG fonida gipokalsemiya va giperfosfatemiya, kalsitriol, Gs miqdori kamaygan), rentgenologik malumotlar (metakarpal va metatarzal suyaklarning qisqarishi, tarqoq demineralizatsiya, kalla suyaklarini qalinlashishi) asosida qo‘yilib, molekulyar genetika usulidan foydalaniladi. Psevdogipoparatireoz I b turi. Bu kasallik asosida PTG retseptorlarining nuqsoni yotadi. PTGga rezistentlikning biokimyoviy ko‘rsatkichlari psevdogipoparatireoz I a turidagi kabi bo‘ladi. Irsiy Olbrayt osteodistrofiyasidagi fenotipik belgilar bu kasallikda bo‘lmaydi. Eritrotsitlarda Gs α faolligi normada bo‘ladi. Download 137.46 Kb. Do'stlaringiz bilan baham: |
Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©fayllar.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling
ma'muriyatiga murojaat qiling