Анемия (камқонлик)

Патогенези. Касалликнинг асосий патогенетик фактори бўлиб нормал эритроцитларни юкори даражасидаги парчаланиши хисобланади. Бунинг натижасида эритропоез ва эритролиз орасида физиологик муозанат бузилади.
Гемолизнинг бундай холат қон томирлари орасида эмас, балки хужайра ичида (РЕС аъзолари) асосан талокда кечишига шакшубха йўқ. Тугма гемолитик анемияларда эритроцитнинг этилмаганлиги шундай маълумотлар Билан исботланадики уларга кура сфероцитларда гидрофил коллоидлар кали тузлари, липоидфосфор (лейситин)ларнинг микдори камайиб кетади. У Уоилд ва бошкаоарнинг маълумотларига кура эритроцитларнинг асосий генетик дефекти АТФнинг ресинтези бузилишидан иборат булади ёки эритроцитларга нормал 2 томонлама ботик шакилни бериб турувчи зарурий фосфор брикмаларининг етишмаслигидан келиб чиқади.
Эритроцитларнинг айланаётган қондаги туриши давомийлиги кескин камаяди. Уртача муддат 12-14 кунни ташкил килади. Шундан келиб чикиб қоннинг нормал таркибини ушлаб туриш учун суяк кўмиги жуда киска вакт ичида, яъни 2 хафта ичида қоннинг хужайра таркибини янгилаши лозим. Талоқда кечаётган эритроцитларнинг оммавий парчаланишини суяк кўмиги компенсация кила олмаганида камқонлик келиб чиқади.
Демак касаллик патогенезида асосий рол Тула киймацизлиги осмотик тургунликнинг пастлиги бу холат кесишма реаксиялари Билан исботланади. Агар соглом донорнинг эритроцитлар сферситозли касалга куйилса, бу эритроцитлар узининг нормал хаёт даврини (120кун) сақлаб қолади. Агар аксинча қилинса, 14-20 кундан кейин эритроцитлар парчаланиб кетади.
Ирсит овалоцитоз ва овал хужайрали анемия касалликнинг этиологияси яхши урганилмаган. Овлацитознинг оилавий ирсий характери унга генотипик аномалия сифатига карашга имқон беради.
Қон кўриниш. Қондаги эритроцитларнинг 50% дан ортикроги овал элиптик, баъзан таёкча шаклида булиши Билан (ИИИ-ИВ-гурух) ифодаланади. Эритроцитларнинг энг ката узун диаметри 12 га беради, энг кичиги калтаси 2-4 нормал эритроцитлар Билан таккосланган овал хужайрали анемия эритроцитлар гипертоник эритмаларда паст тургунликка эга улар нормоцитларга нисбатан тезрок чукади. Овалоцитларнинг айланаётган қонда бўлиши муддати давомийлиги нормал.
Орттирилган аутоиммун сурункали анемия.
Этиологияси ва патогенези. Замонавий иммунологик нуктаий назардан, кўплаб кашф этилган сурункали гемолитик анемияларнинг организмнинг аутоиммунизация томонидан каралади. Эритроцитларга нисбатан специфик аглютинловчи хоссага эга бўлган бошдан ўтказган инфексиялар таъсири остида шакилланган. Антителолар иммунизациянинг сабаби булиши мумкин.
қсабабига кура сурункали гемолитик анемияларни 3 та ката гурухга ажратилган:
а)кўпрок ретикуляр-лимфоид хужайралар системали гиперплазиясининг ёмон сифатли шакилларида.
б)нисбатан “яхши сифатли” узок давом этувчи сурункали мимфолейкозлар ва ретикуломмфоцитозлар.
в)ката коллагенозлар-системали кизил волчанкада. Периферик қон кўринишида даврий ўзгаришлар намоён булади. Кайталаниш даврида анемия кузатилади, бу анемия тугма шакилдагидан кура кучлирок намоён булади. Эритроцитларнинг сфероцитози кузатилмайди. Эритроцитлар резистентлиги нормал озрок пасайган ёки ортган. Баъзи эритроцитлар олгомотинацияси феномени кузатилади. Ок қон таначалари томонидан лейкопения (гранулоцитопения) кузатилади. Суяк кўмигида эса айникса гемолотик кризлар пайтида интенсив эритробластик реаксиялар содир булади.
Сунги пайитларда гемотология сохасида кўплаб қон системаси касалликлари клиник динамикаси ва патогенезида мухим рол уйновчи Янги иммунобиологик феноменлари аникланган. Одатда иммун феноментлар антитело ишлаб чикаришдан иборат. Бу антитело антигенлар Билан қонтактга киришади ва уларни нейтраллайди ёки парчалайди. Анти хужайравий антителолар табий (гурух агглютиногенлар ва В (иммун)). Имминузация натижасида ортирилган антителолар гетроизо ва ауто антигенлар булиши мумкин.
1.Клинико-иммунопатологик синдромлар.
Иммун анемиялар:
а)гемолизинли, б)агломотининли (иссиклик ва совуклик), в)аллергик, г)икки фазали гемолизинли параксизмал совукликни. Совуклик ва иссиклик аутоантителолари орасида ката фарклар бор. а)совуклик агглютинацияси, паст темперарурада-5-10⁰ С. Эритроцитларнинг узаро ёпишиб колиши БИЛАН ифодаланади ва 95% соглом б)иссиклик аутоагглютинациялардан фаркли уларок, совуклик агглютинационинлар (агар улар юкори титрда булса) патологик ахамият касб этадилар.
2.Системали ретикуллёз ва лимфолейкозлардан аутоиммун гемолитик анемиялар. Даус нинг маълумотларига кура барча аутоиммун анемияларининг 30% лимфатик ва ретикуляр тизим касалликлари билан боглик.
3.Аутоиммун лейкопения ва агранулоцитозлар а)сурункали антилейкацитар антителолар идиопатик лейкопения б)сурункали антилейкоцитар антителолар идиопатик панситопения в)дори (аллергик) агранулоцитоз (и;г) антилейкоцитар антитело симптоматик лейкопения.

ХУЛОСА

Анемиялар мавзусини ёрититар эканмиз касалликка ташхис қўйиш ва уни классификация бўйича турларига ажратишда клиник лаборатор кўрсаткичларнинг нечоғлик мухим эканлигини хамда ўз текширувлврнинг вақтида тўғри бажариш кераклигини у орқали эса даволаш тактикаси белгиланиши хақида кўплаб хулосалар чиқардик.