Анемия (камқонлик)

Гемолитик анемиялар.
Клиник жихатдан гемолитик анемияларда фагоцитар система хужайраларидан келиб чиқадиган хужайра ичи гемолизи (секвестрацион гемолиз) ва комплемент иштироки билан томир узанида пайдо буладиган томир ичи гемолизи (комплементар гемолиз) фарк килинади.
Асосан хужайра ичи типидаги гемолизи бўлган гемолитик анемия­лар одатда клиник симптомлар триадаси — анемия, Сариклик ва спленомегалия билан характерланиб, кечиши бўйича учта формаси ажратилади: анемиясиз ва Сарикликсиз ўтадитан латент формаси; озрок Сариклик, анемия ёки бусиз ўтадигаи хроник формаси; уртача ўткир формаси (ўткир гемолитик криз). Хужайра ичи гемолизида Сариқлик билан анемия бирга келиши натижасида тери копламлари лимон-сарик тусга киради, ўтнинг хроник стази ва ўт билан билирубин кўп ажралиб чиқиши натижасида (плеёхромия) кўпинча ўт пуфаги ва ўт юллари тошлари, билиар гепатит ва жигар циррози пайдо булади.
Асосан томир ичи типидаги гемолизи бўлган гемолитик анемия­лар тез-тез гемолитик криз (кескин умумий бехоллик, гипертермия, нафас кисиши, кучли бош огриги, бел ва коринда огрик, кунгил айниши ва кусиш, беморнинг огир ва коматоз холати, рангпарлик билан характерланади); тери лимон-сариг ёки зайтун-сариг рангли, аксарият гепатоспленомегалия; томир ичида диссеминирланган қон ивиши (ЕДВС) натижасида ўткир буйрак этишмовчилиги ривожланиши; геморрагик синдром ва б. Гемолитик анемиялар, хусусан ирсий (тугма) ГА кенг таркалган касаллик хисобланади, турли регнонлар, мамлакатларда учрайдн, масалан:
ирсий микросферацитоз эвропа, Совет Иттифоцида кенг ёйилган, Африка китъасида, Японияда камрок таркалган;
—ферментлар ташнислигига боглик бўлган ирсий гемолитик анемпялар Италия, Греция, Алжир, эрон, Миср, Туркия, Покистон, Чехословакия, Англия, Франсия, СССР (Арманистон, Озарбайжон, камрок РСФСР, Латвия) да турли ракамларда кайд килинган;
—гемоглобин синтези бузилишига боглик бўлган ирсий анемия­лар (гемоглобипопатиялар), хусусан сифат гемоглобинопатияси ва талассемия аксарият марказий ва асли Африка, Урта эр денгизи киргоги, Якин ва Урта Шарк, Хиндистон, Шимолий Африка, СССР (Озарбайжон, Арманистон, Узбекистан ва б.) даги ахоли орасида учрайди;
—Ф.Е.Файнштейн маълумотларига кура аутоиммун гемолитик анемиялар 75—80 минг ахолидан биттасида учрайди.
Тугма сфероцитор гемолитик анемия. Доминант типидаги ирсий бериладиган оилавий касаллик. Касалликнинг клиник кўринишида асосий урнини гемолитик синдром эгаллайди. У куйидаги 3 та кардинал белгилар Билан: сариклик, спленомегалия ва анемия Билан намаён булади.
Периферик қон кўриниши.
Эритроцитларнинг патологик триадаси билан ифодаланади.
а)микросфероцитоз, б)реткулоцитоз, в)осмотик резистентликнинг 50% гача пасайишибилан.
Ок қон таначалари: сезиларсиз нейтрофилли лейкоцитоз (10-15 минггача).
Суяк кўмигида қон яратилиши. Фавкулотда интенсив нормобластик типдаги реаксия кузатилади. Эритробластлар сони суяк кўмиги хужайралари орасида мўтлок кўпликни (70%) ташкил этади. Эритроцитларнинг суяк кўмигидан канча чиқиши жадал суръатларда кетган. Бунинг натижасида қонга асосан этилмаган эритроцитлар чиқади, реткулоцитлари. Талокда ясси, суякларда, узун, пайсимон суяклар эпифиз ва диафизларида экстрамедуляр эритропоез юзага келади.