Azot almashinuvining oxirgi mahsulotlari. Siydikchil sintezi va chiqarilishining buzilishi. Алоҳида аминокислоталар алмашинуви ва наслий бузилишлари Reja

Aminokislotalar – sutkalik siydikda 1,1 g atrofida bo‘ladi. Qon va
siydikdagi ayrim aminokislotalar miqdorini nisbati bir xil emas. Siydik
bilan ajralayotgan u yoki bu aminokislotalarni miqdori uning qon
plazmasidagi miqdori va kanalchalardagi reabsorbsiya darajasiga
bog‘liq. Siydikda glitsin va gistidinni konsentratsiyasi eng yuqori, keyin
glutamin, alanin va serinning miqdori turadi.

Giperaminoatsiduriya – jigar parenximasi kasalliklarida uchraydi.Bu jigarda dezaminlanish va transaminlanish jarayonlarini buzilishi bilantushuntiriladi. Giperaminoatsiduriya, shuningdek, og‘ir yuqumli
kasalliklar, saraton, katta jarohatlar, miopatiya, komatoz holatlar,gipertireoz, kortizon va AKTG bilan davolaganda va boshqa holatlardakuzatiladi.Ayrim aminokislotalar almashinuvini buzilishlari ham ma’lum.
Ko‘pchilik bu buzilishlar tug‘ma yoki irsiydir. Fenilketonuriya misol
bo‘lishi mumkin. Kasallikning sababi – jigarda fenilalanin – 4
monooksigenazani irsiy yetishmovchiligi, buning natijasida
fenilalaninning tirozinga aylanishi sodir bo‘lmaydi. Bu holda
organizmda fenilalanin va ketohosilalari to‘planadi, siydik bilan ko‘p
miqdorda ajraladi. Fenilketonuriyani temir xloridi yordamida aniqlash
juda oson: siydikka bir necha tomchi temir xlorid eritmasi qo‘shilganida
2-3 daqiqadan so‘ng zaytun-yashil rang hosil bo‘ladi.

Alkaptonuriyada (gomogentizinuriya) siydikda tirozin
almashinuvini metabolitlaridan biri bo‘lgan gomogentizin kislotamiqdori keskin ortadi. Natijada havoda qoldirilgan siydik keskinqorayadi. Alkaptonuriyada metabolizm buzilishini sababi bo‘lib,gomogentizin kislota oksidazasini yetishmasligi hisoblanadi.Shuningdek, yana tug‘ma kasalliklar: giperprolinemiya
(prolinoksidaza fermentini yetishmasligi natijasida vujudga keladi,oqibati-prolinuriya); gipervalinemiya (valin almashinuvini irsiy
buzilishi, siydikda valin konsentratsiyasini keskin ortishi bilan boradi);

sitrulinemiya (siydikchil hosil bo‘lish siklining irsiy buzilishi,argininsuksinat – sintetaza fermentini yetishmovchiligiga bog‘liq, siydik
bilan ko‘p miqdorda sitrullin ajralib chiqadi) va boshqalar kuzatiladi.

Siydik kislota purin almashinuvining oxirgi mahsuloti hisoblanadi.Sutka davomida siydik bilan 0,7 g yaqin siydik kislota chiqariladi.Nukleoproteinlar saqlovchi ovqatni ko‘p iste’mol qilinganda ma’lum
vaqtdan keyin siydik kislota chiqarilishi ko‘payadi. Va, aksincha,purinlarni kam saqlovchi ovqat iste’mol qilinganda siydik kislotaningchiqarilishi sutkada 0,2 g gacha pasayadi. Siydik kislotaning ko‘p
chiqarilishida leykemiya, politsitemiya, gepatit va podagrada ham
kuzatiladi. Atsetilsalitsil kislota va ba’zi steroid gormonlar qabul
qilinganda ham siydik kislotaning siydikdagi miqdori ortadi.
Siydikda siydik kislota bilan bir qatorda endo- va ekzogen tabiatga
ega bo‘lgan oz miqdorda purinlar saqlanadi.