Biokimyo pmd

Triptofan almashinuvi. Triptofan almashtirib bo‘lmaydigan
aminokislota bo‘lib, bir qator muhim biologik faol moddalarning, xususan
serotonin, nikotin kislotasi, ribonukleotid va NADning o‘tmishdoshi
hisoblanadi. Fiziologik sharoitda triptofanning 95% kiturenin yolida, 1%
dan oz qismi esa serotonin yolida oksidlanadi.
Xartnup kasalligi triptofan almashinuvining maxsus buzulishlariga
xosdir. Siydik bilan ko‘p miqdorda indolilatsetat, indolilatsetilglutamin
va indikan ajralishi, ammo, indolilsut kislotaning normal miqdorda
ajralishi tufayli, ehtimol, metabolik o‘zgarish triptofan almashinuvining
birinchi reaksiyasi bilan bog‘liq bo‘lib, asosan dekarboksillanish sodir
bo‘ladi. Terida pellagrasimon jarohatlanish, psixik o‘zgarishlar, atakenz
hamda giperaminoatsiduriya kuzatiladi. Zamonaviy dalillarga ko‘ra,
xartnup kasalligidagi metabolik nuqson triptofanning ichakda so‘rilishi
hamda triptofan va uning almashinuv mahsulotlarini buyraklarda
reabsorbsiyasining irsiy buzulishiga bog‘liqdir.
Ammiakni zararsizlantirish yo‘llari
Organizmda ammiak quyidagi jarayonlarda hosil bo‘ladi:
aminokislotalar dezaminlanishi;
biogen aminlarni dezaminirlanishi;
purin asoslarini dezaminirlanishi;
pirimidin asoslarini parchalanishi:

---

289
aminokislotalarni amidli asoslarini dezaminirlanishi (asparagin va
glutamin).
Bir sutkada 100 g iste’mol qilingan oqsilni parchalanishida 19,4 g
ammiak hosil bo‘ladi. Ammiak to‘qimalarda asosan kam
konsentratsiyadagi ionlashma-gan ammiak bilan muvozanatda turuvchi
ammoniyioni (NH
4
+
) korinishida bo‘ladi. Odam organizmi suyuqliklari
va to‘qimalarida ammiak konsentratsiyasi kamdir, qonda 25-40 mk
mol/l (0,4-0,7 mg/l) bo‘ladi. Uning konsentratsiyasini oshishi zaharli
ta’sir ko‘rsatadi, ayniqsa, nerv hujayralariga, nerv tizimni kuchli
qo‘zgalishi: odam-ning hadeb qusaverishi, behalovat bo‘lib, ozidan
ketib qolishi kuzatiladi. Ammiak zararsizlanishining bir necha yollari
mavjuddir:
organik kislotalarning ammoniyli tuzlarini hosil qilish;
aminokislotalar amidlarini hosil bo‘lishi;
qaytarilishli aminirlanish (transreaminirovaniye);
kreatinin sintezi
siydikchilni (mochevina) hosil bo‘lishi;
ammoniy tuzlarini hosil qilish.