Biokimyo pmd
Download 4.12 Mb. Pdf ko'rish
|
Sobirova R.A biokimyo
- Bu sahifa navigatsiya:
- Girke kasalligi
- Kori kasalligi
- Xers kasalligi
|
Jigar glikogenozlari
Organizmda irsiy kasallik natijasida jigarda fermentativ jarayonlarning buzilishi hisobiga ortiqcha miqdorda glikogen to‘planishi mumkin. Bu kasalliklar glikogenozlar deb nomlanadi. Glikogen to‘planishida jigarning hajmi ortadi va gepatomegaliya kelib chiqadi. Glikogenozlarning asosida bir qancha o‘zgarishlar yotadi. Girke kasalligi – bunda glyukozo-6-fosfataza yetishmasligi kuzatilib, glyukoza-6-fosfatning parchalanib, erkin glyukozaning hosil bo‘lishi susayadi. Nahorda qondagi qand miqdori aniqlanganda, uning miqdorini kamayishi kuzatiladi. Bu holat tirishishga, organizm o‘sishining susayishiga, insulin ajralishini kamayishiga olib keladi. Kori kasalligi – bunda jigarda glikogenning miqdori oshib uning molekulasida qisqa zanjiri 1,4-glikozid bog‘i bilan glikogen ko‘payadi. 1,6-glikozid bog‘larini sintezlovchi ferment esa yetishmaydi. Jigarning vazni ortadi, o‘limga olib keladi. Anderson kasalligi – bunda glikogenni tarmoqlovchi fermentning yetishmasligi hisobiga jigarda uzun zanjirli anomal glikogenning to‘planishi kuzatiladi. Bunday glikogen to‘planishiga organizm javob reaksiyasini beradi: jigar hujayralarining o‘rniga biriktiruvchi to‘qima o‘sib, jigar sirrozini keltirib chiqaradi. Xers kasalligi – bu xastalikda jigarda fosforilaza fermentining yetishmasligi hisobiga jigardagi normal tuzilishga ega bo‘lgan glikogen sarflanmaydi, ya’ni galaktoza-1-fosfat efirining hosil bo‘lishi susayadi. Galaktozemiya – bu kasallik ham irsiy kasallik bo‘lib, ferment sintezi jarayoni buzilishi natijasida vujudga keladi. Jigarda fosfogalaktokinaza fermentining yetishmasligi hisobiga glyukoza-1- fosfatning hosil bo‘lmasligi va UDF-galaktoza-transferaza fermentining yetishmasligi hisobiga galaktoza-1-fosfatni UDF-galaktozaga aylanmasligi to‘qimada galaktoza yig‘ilib qolishiga olib keladi. Galaktoza-6-fosfat markaziy nerv sistemasini zaharlanishiga, ko‘z gavharining xiralashishiga (katarakta) olib keladi. Bu holatda jigarning kattalashishi, sutni hazm qila olmaslik, sut emgan bolaning qayt qilishi, ich ketishi kuzatiladi. Shu bilan birga siydikda galaktoza paydo bo‘lishi diagnostik ahamiyatga egadir. Bu holatni glyukozemiya va glyukozuriyadan ajrata bilishi kerak. Karbonsuvlar almashinuvini kuzatishda yordam beradigan usullar: glyukozaning qon zardobidagi miqdorini aniqlash (sog‘lom odamda glyukozaning qondagi miqdori 3,6-6,1 mmol/lga teng). 396 Glikemiya egri chizig‘ini aniqlash jigar faoliyatini o‘rganishda, sariqlikning qiyosiy diagnostikasida nisbiy ahamiyatga ega. O‘tkir virusli gepatitning og‘ir turlarida gipoglikemiya, jigar komasida giperglikemiya kuzatiladi. Download 4.12 Mb. Do'stlaringiz bilan baham: 
|