Ўт йўллари атрезияси –
кам учрайдиган нўқсонли ривожланишга киради. Морфологик нўқтаи назардан чин атрезия (ўт йўллари шаклланишининг бузилиши) жуд кам учрайди. Чақалоқлик давридаги механик сариқлик билан намоён бўладиган кўпгина касалликлар «чақалоқлар холангиопатияси» га таълуқлидир.
Эмбрионал ривожланишнинг 5- хафтасигача ўт йулларида солид давр булиб, кейинги 7 хафта давомида вакуолизация даври кечади. Секинлик билан вакуолизация жараени бошланиб, жагар ичи ва ташки ут йулларининг бушлиги шаклланади. Бу даврда ташки тератоген омиллар натижасида билиар системада атрезиянинг турли шакллари намоен булади.
Классификацияси.
Мавжуд булган классификация буйича ут йулари атрезиясининг 3та тури бор. 1) жигар ичи ут йуллари атрезияси. 2) жигардан ташкари ут йулари атрезияси. 3) ут йуллари тотал атрезияси.
Клиникаси. Ўт йўллари атрезиясида ҳам худди чақалоқлар физиологик сариқлиги сингари 3-4 кунларда пайдо бўладиган сариқлик характерлидир. Аммо ундан фарқли ўлароқ, сариқлик камайиш эмас балки интенсивлиги ошиб боради ва яшил тусга киради. Ахлат бола туғилгандан рангсиз, шуниси диққатга сазаворки бу симптом турғун характерга эга. Ахлатнинг 10 кун давомида доимо рангсиз бўлиши атрезиянинг борлигидан дарак беради. Сийдик тўқ пиво рангида бўлади. Бола ҳаётнинг биринчи ойи охирига бориб жигар кейинчалик талоқ катталашади. Касалликнинг кейинги даврларида (5-6 ойларида) қорин катталашади, қорин девори тери ости веналар тўрлари кўринади, асцит ва геморрагик белгиларнинг келиб чиқиши болада билиар цирроз ривожланганидан дарак беради. Бундай ҳолларда болалар 1 ёшгача кам ҳолларда яшайди.
Диагностикасида она ҳомиладорлигининг кечишини, бола ҳаётининг эрта анамнези, биохимик текшириш (бунда боғланган билирубин фракцияси ошади) натижалари ва жигар пункцион биопсияси натижаларини тўғри баҳолаш катта аҳамиятга эга. Бундан ташкари жигарнинг пункцион биопсияси, лапароскопия мухим ахамиятга эга.
Дифференциал диагностикаси.
1. Чақалоқлоқлар чўзилган физиологик сариқлигида ахлат кўп миқдорда қуюқ ўт тушиши ҳисобига рангли бўлади, сийдик тўқ рангда. Қонда боғланмаган яъни эркин билирубин фракцияси ўртача миқдорда ошган бўлади. Бундан ташқари физиологик сариқликда сариқлик интенсивлиги камайишга моил бўлади.
2. Гемолитик сариқлигида ҳам қонда боғланмаган яъни эркин билирубин фракцияси ошган бўлади. Бунда резус-конфликт ёки АВО-тизимида конфликт бўлади. Кескин формаларида сариқлик интенсивлиги юқори ва бола аҳволи оғир бўлади. Агарда ўз вақтида қон алмаштириш муолажалари ўтказилмаса, болада ядроли сариқлик ривожланади.
3. Ўт йўлларига шиллиқ ёки ўт тиқинлари ёпиб қўйиши ҳисобига келиб чиқадиган механик сариқликдан ўт йўллари тарезиясини фарқлаш жуда ҳам қийин, чунки бунда клиник жиҳатдан ва биохимия таҳлиллари натижаси бир бирига ўхшашдир. Бундай ҳолларда болага оғиз ёки зонд орқали 5 мл 25% магний сульфат эритмаси кунига 3 марта 2-3 кун мобайнида берилади. Бунда магний сульфат таъсирида ўт йўллари қисқариб ўтли тиқинларни сўриб юбориши натижасида бола соғайиб кетади.
4. Туғма гигантҳўжайрали гепатит билан ўт йўллари атрезиясини операциягача дифференциал дигноз қилиш имконияти фақатгина ультратовушли сканерлаш, лапароскопия ва жигарни пункцион биопсияси натижасига қараб қилиш мумкин. Ультратовушли сканерлашда цирроз ривожланганлигидан дарак берувчи жигар паренхемасининг зичлашганлиги, бундан ташқари ўт қопининг бор ёки йўқлигига ва унинг ривожланмаслиги даражаларига, тащқи ва ички жигар йўлларининг кенгайишига эътибор қаратилади. Лапароскопияда ташқи ўт йўллари ва жигар тўқимасининг ҳолатига эътибор қаратилади. Шу билан бир вақтда жигар пункцион биопсияси амалга оширилади ва тўқима гистологик текширилади.
Даволаш. Ўт йўллари атрезияси оператив даволашда билиодигестив анастомоз куйилади. Унинг тури атрезиянинг шаклига боглик. Иложи борича эрти диагностика килиш ва эрта 1,5-2 ойлигида амалга оширилади. Агарда атрезия умумий ўт ёки жигар йўллари даражасида бўлса, гепатико- ёки холедохоеюностомия операцияси ўтказилади.
Do'stlaringiz bilan baham: |