Бухоро давлат тиббиёт институти даволаш факультети 503 гурух талабаларининг гематология ва хдт фанидан тайёрлаган такдимоти

Сегментядролилар
С У Я К К Ў М И Г И
Қ О Н
Лейкоцитлар

Қонга етилмаган хужайралар чиқиши

ўзак
хужайра
Ph+
Миелоид х.
Лимфоид х.
Бластлар
Ph+
Промиелоцитлар
Ph+
Миелоцитлар
Ph+
Метамиелоцитлар
Эритроцитлар
Тромбоцитлар
Ph+ Тая+чаядролилар
Ph+ Базофиллар
Ph+ Эозинофиллар
Ph+ Моноцитлар
Лимфоцитлар
Ph+Сегментядеролилар
СУЯК КЎМИГИ
Қ О Н
Ph+
Ph+
?
Лейкоцитлар

СМЛ нинг клиник боскичлари

• Бошлангич
• Ривожланган
• Терминал

СМЛ бошлангич (сурункали) боскичи

• Астеник синдром
• Спленомегалия, гепатомегалия
• Лейкоцитоз ядро миелоцит, метамиелоцит, промиелоцитларгача чапга силжиган
• Кон хосил булишнинг бошка йуналишларда узгаришлар йук
• Суяк кумиги куп хужайрали (Л/Э 10:1-20:1)

СМЛ ривожланган (акселерация) боскичи

• Бемор клиник ахволининг кучайиб борувчи огирлашуви
• Яккол намоён булган спленомегалия, экстрамедулляр кон хосил булиш учоклари пайдо булиши
• Давомийлиги бир неча хафтадан – 2-3 ойгача.

Тромбоцит
камайиши
Кўкаришлар
Қон тўкилиш
Қон кетиш
Органларда лейкоцит тўпланиши
Жигар катталашиши
Талоқ катталашиши
Суякда оғриқ
Қувват
сизлик
Чарчашлик
Ҳаво етишмаслик
Бош оғриқ
Юрак уриши
Ўсма интоксикацияси
Озиш
Ҳарорат кўтарилиши
Дармон
сизлик
Терлаш
СМЛ симптомлари
Камқонлик

СМЛ терминал боскичи

Касаллик бошланишидан 4-5 йил кейин кузатилади
95% - Бластли криз
5% - Миелофиброз и гематосаркома
Бластли криз характерланади:

• Хужайралар шаклланиш жараёнлари бузилиши
• Бласт хужайралар микдори ошиши ( суяк кумигида бластлар микдори 30% дан куп)
• Грануло- , эритро- , тромбоцитопоэз суниши
• Клиникада: талокнинг тез катталашуви, интоксикация, органлардаги дистрофик узгаришларнинг ошиши, кахексия

СМЛда давогача бўладиган текширишлар

• Периферик қон анализи

• Қон биохимик анализлари

• Миелограмма
• Қон ва суяк кўмиги иммунологик текширишлари
• Трепанобиопсия
• Қорин бўшлиғи органларининг УЗИ текшириши.
• Имкон бор клиникаларда Ph хромосома, цитогенетик текширишлар.

Диагнозни тасдиқлайдиган текшириш усуллари ва СМЛ босқичини аниқлаш
Қон клиник анализи
Суяк кўмиги пункцияси ва биопсияси
Қорин бўшлиғидаги органларни УЗИ текшириш
Жигар Талоқ
Цитогенетика
FISH-метод
ПЦР

СМЛ бошлангич боскичи

Периферик кон :

• Лейкоцитоз ,ядро чапга силжиган, миелоцит, промиелоцит, эозинофил базофил ассоциация
• Тромбоцит норма атрофида, 30% холларда -гипертромбоцитоз (1,0х1012/л ва ундан куп)
• Нейтрофилларда ишкорий фосфатаза камайиши

Суяк кумиги:

• купхужайрали, Л/Э  ,

бластлар 5 – 15 %

• Ph’-хромосома аникланади.

СМЛ ривожланган боскичи

СМЛ терминал боскичи

Бластли криз вариантлари

• Миелобластли (М0, М1, М2) 60%
• Лимфобластли 20%
• Эритробластли 4%
• Мегакариобластли 1%
• Нодифференциал (узак хужайрали) 5%

Бластли криз давомийлиги 2-5 ойгача .

СМЛ давоси

• 1966 й. гидрооксимочевина (гидреа)
• 80-йилдан альфа-интерферон
• 1993 й. цитазар ва альфа-интерферон комбинацияси
• Ауто- ва аллоген суяк кумиги трансплантациялари даври
• Хозирги пайтда энг эффектив препарат ГЛИВЕК

СМЛ босқичлари ва
Гливекнинг эффектли дозаси
Бошлангич
босқичи
Ривожланган фаза
≥400 мг/кунига
600мг/кунига
Гливек дозаси врач тавсиясига кўра камайтирилади. Доза переферик кондаги лейкоцитлар микдорига караб белгиланади

Эътиборингиз учун рахмат!!!!