Дайте классификацию реакций гиперчувствительности на основе иммунологических механизмов. Охарактеризуйте реакции гиперчувствительности I типа: механизм развития анафилактических реакций, фазы, системная и местная анафилаксия, примеры


Охарактеризуйте иммунодефицитные синдромы: классификация, морфологические проявления


Download 6.81 Mb.
bet8/9
Sana20.11.2023
Hajmi6.81 Mb.
#1787803
1   2   3   4   5   6   7   8   9
Bog'liq
имунооочка

Охарактеризуйте иммунодефицитные синдромы: классификация, морфологические проявления


Синдромы иммунного дефицита - вследствие врождённого или приобретённого дефекта нормального иммунного ответа.
1) Первичные (врождённые) – недоразвитие иммунной системы (гипо-, аплазия).

А) Синдромы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета. Они встречаются у детей и новорожденных, наследуются по аутосомно-доминантному типу (агаммаглобулинемия швейцарского типа, или синдром Гланцманна-Риникера). При этих синдромах находят гипоплазию как вилочковои железы, так и периферической лимфоидной ткани, что и определяет дефект клеточного и гуморального иммунитета. В связи с несостоятельностью иммунитета у таких детей часто возникают инфекционные заболевания, которые имеют рецидивирующее течение и дают тяжелые осложнения (пневмония, менингит, сепсис), отмечается задержка физиологического развития. При комбинированных иммунодефицитных синдромах часто возникают пороки развития и злокачественные мезенхимальные опухоли (атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар).
Б) Синдромы недостаточности клеточного иммунитета. В одних случаях наследуются обычно по аутосомно-доминантному типу (иммунодефицит с ахондроплазией, или синдром Мак-Кьюсика), в других являются врожденными (агенезия или гипоплазия вилочковои железы, или синдром Дайджорджа). Помимо агенезии или гипоплазии вилочковои железы и Т-зависимых зон периферической лимфоидной ткани, что определяет дефицит клеточного иммунитета, для этих синдромов характерны множественные пороки развития. Дети погибают от пороков развития либо от осложнений инфекционных заболеваний.
В) Синдромы недостаточности гуморального иммунитета. Имеют наследственную природу, причем установлена сцепленность их с Х-хромосомой. Болеют дети первых пяти лет жизни. Для одних синдромов (агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой, или синдром Брутона) характерна потеря способности к синтезу всех иммуноглобулинов, что морфологически подтверждается отсутствием В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в периферической лимфоидной ткани, прежде всего в лимфатических узлах и селезенке. Другим синдромам свойствен дефицит одного из иммуноглобулинов (например, избирательный дефицит IgA, или синдром Веста), тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной. Однако при всех синдромах недостаточности гуморального иммунитета развиваются тяжелые бактериальные инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и легких, желудочнокишечном тракте, коже, ЦНС, нередко заканчивающихся сепсисом.


Download 6.81 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   2   3   4   5   6   7   8   9




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©fayllar.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling