Фарманкулов А. У. Хронический миелолейкоз Миелопролиферативные опухоли

Фарманкулов А.У.

• Хронический миелолейкоз

Миелопролиферативные опухоли

• Это – группа опухолей системы крови – хронических лейкозов, которые возникают на уровне ранних предшественников миелопоэза, все потомство которых гранулоциты, моноциты, эритрокариоциты, мегакариоциты (но не лимфоциты) принадлежат к опухолевому клону

Основные заболевания в этой группе:

• Хронический миелолейкоз
• Сублейкемический миелоз
• Эритремия
• Хронический моноцитарный лейкоз
• Хронический мегакариоцитарный лейкоз(идиопатическая тромбоцитемия)
• Неклассифицируемый миелопролиферативный синдром.

Миелопролиферативные заболевания.

• Ph+\BCR|ABL+ миелопролиферативные заболевания - Хронический миелолейкоз (ХМЛ)
• JAK2+миелопролиферативные заболевания –
• Миелофиброз (сублейкемический миелоз, остеомиелосклероз)
• Эритремия (истинная полицитемия)
• Хронический мегакариоцитарный лейкоз (идиопатическая тромбоцитемия)
• Неклассифицируемый миелопролиферативный синдром.

Хронический миелолейкоз

• Это опухоль, которая возникает из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм.
• Клеточный субстрат лейкоза представляют преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы.

Хронический миелолейкоз

• Заболевание закономерно проходит две стадии:
• развернутую доброкачественную (моноклоновую)
• терминальную злокачественную (поликлоновую).

Эпидемиология

• Заболеваемость ХМЛ приблизительно одинаково во всем мире – 1.0 – 1.5 на 100 000 чел. в год, что составляет 7 – 15% среди всех лейкозов взрослых.
• Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
• Редко встречается у лиц моложе 20 лет; средний возраст – 40 -50 лет.
• У детей 1.5 – 3% всех детских лейкозов

Цитогенетика

• Цитогенетическим маркером ХМЛ является Ph – хромосома, которая возникает за счет обмена генетическим материалом между хромосомами 9 и 22 (t 9;22).
• Химерный ген BCR-ABL и белок р 210
• белок р 210 нарушает процесс проведения сигналов, обеспечивающих нормальное функционирование клетки, что приводит к опухолевой трансформации клеток и нарушению контроля над пролиферацией, адгезией и апоптозом.