Клиника - 1-й симптом нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов при нормальном самочувствии больного.
- Астенический синдром: потливость, слабость, повышенная утомляемость
- Тяжесть и небольшая боль в левом подреберье в связи с увеличением селезенки (СПЛЕНОМЕГАЛИЯ)
Клинические стадии ХМЛ - Хроническая (развернутая)
- Фаза акселерации
- Бластный криз (терминальная)
- Астенический синдром
- Спленомегалия, гепатомегалия
- Умеренный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов
- Отсутствие изменений в других ростках кроветворения
- Костный мозг гиперклеточный (Л/Э 10:1-20:1)
Хроническая стадия ХМЛ - Периферическая кровь:
- Лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, промиелоцитов, бластов
- Тромбоциты в пределах нормы, в 30% случаев -гипертромбоцитоз (1,0х1012/л и более)
- Снижение активности ЩФ в нейтрофилах
- Костный мозг:
- Гиперклеточный, Л/Э ,
- бласты 5 – 15 %
- Выявляется Ph’-хромосомы
- Фаза акселерации ХМЛ
- Содержание бластных клеток в ПК или КМ 10 – 19%.
- Содержание базофилов в ПК не менее 20%
- Персистирующая тромбоцитопения (менее 100 х 109/л) или персистирующий тромбоцитоз (более 1000 х 109/л), не поддающиеся терапии
- Нарастающая спленомегалия и рост числа лейкоцитов, не отвечающие на лечение
- Обнаружение дополнительных хромосомных аномалий.
Терминальная стадия - 95% - Бластный криз
- 5% - Миелофиброз и гематосаркома
- Развивается спустя 4-5 лет от начала заболевания
Варианты бластных кризов - Миелобластные (М0, М1, М2) 60%
- Лимфобластные 20%
- Эритробластные 4%
- Мегакариобластные 1%
- Недифференцируемые (гибридные) 15%
Do'stlaringiz bilan baham: |