Mavzu: Yurakning tug‘ma poroklari. Ochik arterial yo‘l. Fallo triadasi, tetradasi va pentadasi. Lyutenbaxer sindromi. Aorta koarktatsiyasi

Etiologiyasi
Yurak embriogenezining buzilishiga olib keluvchi ikki guruhdagi sabablarga qaralsin.
Gemodinamikasi
Fallo tetradasida gemodinamikaning buzilishi qonning o‘ng qorinchadan kichik qon aylanish doirasiga chiqishiga ko‘rsatiladagan qarshilik darajasi va QATY (qorinchalararo to‘siq yetishmovchiligi) ning mavjudligi bilan xarakterlanadi. Qonning haydalishining buzilishi birinchi o‘rinda o‘pka arteriyasining stenozi darajasiga va katta qon aylanish doirasidagi qarshilik bilan bog‘liq bo‘ladi. Defekt diametri ikkilamchi ahamiyat kasb etadi. Venoz qonnig arterial qonga qo‘shilishi gipoksiya rivojlanishiga sabab bo‘ladi.
Klinikasi
Fallo tetradasi klinikasi o‘pka arteriyasining stenozi , hamda gipoksemiya darajasiga bog‘liq bo‘lib, gemodinamik buzilishlar mohiyatiga qarab quyidagi klinik kechuvchi 5 ta formalari farqlanadi:
1. Fallo tetradasining og‘ir formasi - bunda sianoz va hansirash belgilari juda erta boshlanadi.
2. Fallo tetradasining klassik formasi – sianoz, hansirash belgilari bola yurganda va yugurganda paydo bo‘ladi, tinch turganida yo‘qoladi.
3. Fallo tetradasining hansirash va sianoz xurujlari bilan kechuvchi formasi.
4. Fallo tetradasining kech paydo bo‘ladigan sianoz belgilari bilan kechuvchi formasi.
5. Fallo tetradasining oq formasi.
Fallo tetradasining og‘ir formasi bilan bo‘lgan bolalarda 3-4 oyligidayoq yig‘laganda va baqirganda lablarida sionoz paydo bo‘ladi. Ba’zi bolalarda 1 yoshga to‘lganida teri va shilliq qavatlarning turg‘un sianozi rivojlanadi, u jismoniy harakatda kuchayadi. Nuqsonning hansirash va sianoz xurujlari bilan kechuvchi formasi juda og‘ir hisoblanadi. Bu xurujlar vaqtida hushdan ketish, komaga tushish va hatto miyada qon aylanishining buzilishi natijasida o‘lim hollari bo‘lishi mumkin. Xuruj vaqtida sianoz va hansirash keskin kuchayadi. Taxikardiya, darmonsizlik rivojlanib, nafas olish chuqur bo‘ladi. Xurujdan so‘ng bemorlar uzoq vaqt davomida keskin holsizlik va adinamiyani his qiladilar. Bu xurujlar o‘tkir yurak yetishmovchiligi natijasida emas, balki o‘pka arteriyasining o‘ng qorinchadan chiqish qismidagi mushaklar spazmi natijasida vujudga keladi. Shuning natijasida qonda kislorod miqdori kamayadi va miyada gipoksiya natijasida hushdan ketish kuzatiladi. Fallo tetradasi uchun har qanday jismoniy harakat vaqtida keskin hansirash, holsizlik, bosh aylanishi, taxikardiya va sianoz rivojlanishi juda xarakterlidir.
Diagnostikasi
Bemor obyektiv ko‘rilganda, sianoz rangi och-gunafsha rangda, og‘ir hollarda «cho‘yansimon-ko‘k” rangdagi sianoz kuzatiladi. Uzoq davom etuvchi va turg‘un sianozi bo‘lgan bemorlarning barmoqlarida, “nog‘ora tayoqchalari” ko‘rinishidagi o‘zgarishlar va tirnoqlarning “soat oynasi” singari o‘zgarishlari kuzatiladi. Fallo tetradasi bilan og‘rigan bemorlarning majburiy holati juda xarakterlidir: ular dam olayotgan vaqtida cho‘kkalab o‘tirishadi, yoki oyoqlarini yig‘gan holda yonboshlab (embrion pozasi) yotishadi. Oksimetrik tekshirishlar bu holda bemorlar qonining kislorodga to‘yinishining ortishini isbotlagan. Bu holda katta qon aylanish sistemasining qarshiligi ortib, venoz qonning aortaga haydalishi pasayadi. Fallo tetradasi bilan og‘rigan bemorlar, ozg‘in, holsiz va darmonsiz bo‘ladilar. Bemorlar badanida, ayniqsa ko‘krak qafasi va boshining terisida o‘rta darajadagi kengaygan venalar ko‘rinib turadi.