Кардиомиопатии – заболевания миокарда неизвестной этиологии

ГКМП следует дифференцировать с:

• Врожденные пороки сердца
• Наследственные нарушения обмена веществ
• Митохондриальная патология
• Нейромышечные дистрофии
• Артериальная гипертензия
• Эндокринные заболевания
• ИБС

Тактика лечения детей с ГКМП

• 1. Ограничение физических нагрузок
• 2. Медикаментозная терапия
• - β- адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности
• - блокаторы кальциевых каналов
• - кордарон
• - ингибиторы АПФ ?

Тактика лечения детей с ГКМП

• 3. Хирургические методы лечения
• - миотомия – миэктомия
• - протезирование митрального клапана
• - двухкамерная физиологическая синхронная кардиостимуляция правого предсердия и правого желудочка в режиме DDD
• - нехирургическая аблация межжелудочковой перегородки

Дилатационная кардиомипатия – заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся расширением всех камер сердца с выраженным нарушением его систолической функции

Механизм нарушения гемодинамики у больных ДКМП

• повреждение миокарда
• ↓
• ослабление сократительной функции миокарда
• ↓
• увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического объема сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка
• ↓
• дилатация полости левого желудочка
• ↓
• левожелудочковая недостаточность
• ↓
• легочная гипертензия
• ↓
• правожелудочковая недостаточность

Субъективная клиническая симптоматика у детей с ДКМП

• Быстрая утомляемость
• Одышка при физической нагрузке
• Кратковременные боли в области сердца
• Головокружения
• Сердцебиение
• Кашель
• Кровохарканье

Объективная клиническая симптоматика у детей с ДКМП

• Отставание в физическом развитии
• Усиление пульсации на сонных артериях
• Кардиомегалия
• Ослабление Ι тона на верхушке
• Акцент ΙΙ тона на легочной артерии