Кардиомиопатии (кмп)

От небольшого до среднего
перикардиального выпота 
Амилоидоз, миокардит, миоперикар-
дит
«Полированный» миокард
желудочков на 2D эхокардио-
графии 
Амилоидоз 
Концентрический ЛЖ (ГКМП 
– болезнь саркомера всего 5%) 
Митохондриальные болезни, ТТР-
амилоидоз, болезнь Андерсона-Фабри, 
мутации в гене PRKAG2 
Экстремально концентриче-
ский ЛЖ
(толщина стенок ≥ 30 мм) 
Болезнь Данона, болезнь Помпе 
Глобальная гипокинезия ЛЖ с 
наличием или отсутствием ди-
латации ЛЖ) 
Митохондриальные болезни, ТТР-
амилоидоз, мутации в гене PRKAG2, 
болезнь Данона, миокардит, далеко 
зашедшая саркомерная ГКМП, бо-
лезнь Андерсона-Фабри 
Обструкция выводного тракта 
ПЖ 
Синдром Нунан и ассоциированные 
синдромы 
(адаптировано из Elliott PM et al., 2014). 

---

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 
– 25 – 
ГКМП и фенокопии ГКМП. Признаки и симптомы,
позволяющие предположить определенный диагноз 
 
Экстракардиальные 
проявления 
Диагноз 
Трудности в обучении, 
интеллектуальная задержка 
 Митохондриальные болезни 
 Синдромы Нунан/LEOPARD/Костелло 
 Болезнь Данона 
Нейросенсорная глухота 
 Митохондриальные болезни (особенно 
в сочетании с СД) 
 Болезнь Андерсона-Фабри
 Синдром LEOPARD 
Нарушение зрения 
 Митохондриальные болезни (заболева-
ния сетчатки, атрофия зрительных нер-
вов) 
 Болезнь Данона (пигментный ретинит) 
 Болезнь Андерсона-Фабри (катаракта, 
помутнение роговицы) 
 ТТР-опосредованный амилоидоз (вато-
образный тип помутнения стекловид-
ного тела)