Кардиомиопатии (кмп)

ГКМП и фенокопии ГКМП. ЭКГ аномалии,
позволяющие предположить конкретный диагноз 
 
Особенности ЭКГ 
Предположительный диагноз 
Выраженная ГЛЖ
(Балл по Соколову > 50) 
 ГКМП – болезнь саркомера 
 Болезни накопления (Помпе, Данон) 
Гигантский негативный
зубец Т (>10 мм) 
 ГКМП – болезнь сарокмера (апикаль-
ный вариант) 
Низкий вольтаж QRS (или 
нормальный вольтаж, не-
смотря на выраженное уве-
личение толщины стенки 
ЛЖ) 
 Амилоидоз (AL-амилоидоз до 
50%,ТТР- амилоидоз до 20%) 
 При ГКМП за счет экстракардиальных 
причин (перикардиальный выпот, 
ожирение, болезни легких) или в ста-
дии декомпенсации 
Короткий PR-
интервал/раннее возбужде-
ние 
 Болезни накопления (Помпе, Данона, 
PRKAG2) 
 Митохондриальные болезни (MELAS, 

---

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 
– 23 – 
MERFF) 
АВ-блокада
 Десминопатии
 Амилоидоз 
 Болезни накопления 
 Митохондриальные болезни 
 
(адаптировано из Elliott PM et al., 2014). 

---

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 
– 24 – 
ГКМП и фенокопии ГКМП. Эхокардиографические особенности,
позволяющие предположить конкретный диагноз 
Найденные особенности 
Комментарий 
Утолщение межпредсердной 
перегородки 
Амилоидоз 
Утолщение створок
митрального клапана 
Амилоидоз, болезнь Андерсона-
Фабри 
Утолщение свободной стенки 
ПЖ 
Амилоидоз, миокардит, болезнь Ан-
дерсона-Фабри, синдром Нунан и свя-
занные с ним заболевания