Кардиомиопатии (кмп)

Разрабатываемые новые направления терапии КМП: 
 Фермент-заместительная терапия – уже используется в клини-
ческой практике. 
 Индукторы экспрессии шаперонов (geranylgeranylacetone, сим-
вастатин и др.) – предотвращение деградации частично ано-
мальных протеинов. 
 Предотвращение агрегации протеинов. 
 Усиление клиренса белковых депозитов. 
 Генотерапия. 
 Антисенс-терапия. 
Литература для самоподготовки 
1. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al., American Heart Associa-
tion, Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplan-
tation Committee, Quality of Care and Outcomes Research and 
Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary 
Working Groups, Council on Epidemiology and Prevention. Con-
temporary definitions and classification of the cardiomyopathies: 
an American Heart Association Scientific Statement from the 
Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation 
Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Function-
al Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working 
Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation 
2006;113:1807-16. 
1. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the car-
diomyopathies: a position statement from the European Society of 
Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseas-
es. Eur Heart J 2008;29:270-6 
2. ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hyper-
trophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the Amer-
ican College of Cardiology Foundation/American Heart Associa-
tion Task Force on Practice Guidelines // Circulation. 2011; 
124(2):2761–2796. 

---

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 
– 54 – 
3. Authors/Task Force members, Elliott PM, Anastasakis A, Borger 
MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P et al. 2014 ESC Guidelines 
on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the 
Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic 
Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). 
European 
Heart 
Journal. 
2014;35(39):2733–2779.
doi:10.1093/eurheartj/ehu284. 
4. Pinto YM, Elliott PM, Arbustini E, Adler Y, Anastasakis A, Böhm 
M, Duboc D, Gimeno J, de Groote P, Imazio M, Heymans 
S, Klingel K, Komajda M, Limongelli G, Linhart A, Mogensen 
J, Moon J, Pieper PG, Seferovic PM, Schueler S, Zamorano 
JL, Caforio AL, Charron P. Proposal for a revised definition 
of dilated cardiomyopathy, hypokinetic non-
dilated cardiomyopathy, and its implications for clinical practice: a 
position statement of 
the ESC working group on myocardial and pericardial diseases.//Eu
r Heart J. 2016 Jun 14;37(23):1850-8. doi: 
10.1093/eurheartj/ehv727. Epub 2016 Jan 19. 
5. Гудкова 
А.Я., 
Костарева 
А.А. 
Гипертрофическая 
кардиомиопатия Учебное пособие для студентов старших 
курсов, интернов, клинических ординаторов и слушателей 
факультета постдипломного образования. СПб, изд-во 
СПбГМУ, 2017 (32 стр) 
6. Гудкова А.Я. Кардиомиопатии. 
Национальное Руководство 
«Кардиология» (краткое издание) под ред. акад. РАН Е.В. 
Шляхто. Изд. «Геотар», Москва, 2018г-815С.,объем 43,68 
усл.печ.л., -
2-Е издание (переработанное и дополненное), 
тираж 3000. 
7. Гудкова А.Я., и др., 2016.Системный транстиретиновый 
амилоидозУчебное пособие для студентов старших курсов, 
интернов, клинических ординаторов и слушателей факультета 
постдипломного образования. СПб, изд-во СПбГМУ, 2016 (49 
стр) 

---

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 
– 55 –