Кардиомиопатии (кмп)

 
Диагностика

 «Большие» критерии
Миоциты <60 % при морфометрическом анализе (или <50% при 
подсчете), с замещением фиброзной тканью миокарда свобод-
ной стенки ПЖ в ≥1 образце.

 «Малые» критерии
Миоциты 60-75 % при морфометрическом анализе (или 50-65 
при подсчете), с замещением фиброзной тканью миокарда сво-
бодной стенки ПЖ в ≥1 образце.

 «Большие» критерии
Неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией ЛНПГ или пе-
редневерхнего разветвления ЛНПГ (отрицательные QRS в отве-
дениях II, III, и aVF и положительные в отведении aVL).

«Малые» критерии
Неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией ЛНПГ (поло-
жительные QRS в отведениях II, III, и aVF и отрицательные в 
aVL).
>500 ЖЭ за 24 ч (суточное мониторирование ЭКГ).

«Большие» критерии
– АДПЖ/АДС подтверждена у родственника первой степени 
родства (ближайшего) по современным Критериям Рабочей 
Группы.
– АДПЖ/АДС подтверждена патологоанатомически при аутоп-
сии или при хирургическом вмешательстве у родственника пер-
вой степени родства.

---

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 
– 50 – 
– Идентификация патогенной мутации (Δ), ассоциированной 
или возможно ассоциированной с аритмогенной дисплазией ПЖ 
и/или ЛЖ у пациента.

 «Малые» критерии
– Семейный анамнез АДПЖ/АДС у родственника первой степе-
ни родства, у которого невозможно определить, соответствует 
ли диагноз по современным Критериям Рабочей Группы.
– Преждевременная внезапная смерть (<35 лет) за счет предпо-
лагаемой АДПЖ/АДС у родственника первой степени родства.
– АДПЖ/АДС подтверждена патологоанатомически или по на-
стоящим (современным) Критериям рабочей Группы у родст-
венника второй степени родства.