Кардиомиопатии (кмп)

Балльная оценка системного вовлечения соединительной ткани 
ПРИЗНАК 
Балл 
Симптом запястья и большого пальца
3 
Симптом запястья и большого пальца
1 
Килевидная деформация грудной клетки
2 

---

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 
– 52 – 
Воронкобразная деформация грудной клетки или 
асимметрия грудной клетки
1 
Вальгусная деформация стопы
2 
Плоскостопие
1 
пневмоторакс
2 
Эктазия твердой мозговой оболочки
2 
Протрузия тазобедренного сустава
2 
Увеличенное отношение размаха рук к росту и нетя-
желая степень сколиоза
1 
Сколиоз или тораколюмбальный кифоз
1 
Недоразгибание локтевого сустава
1 
Лицевые признаки (долихоцефалия, скошенные вниз 
глазные щели,гипоплазия скуловых костей
1 
Кожные стрии
1 
Миопия > 3 диоптрий
1 
Пролапс митрального клапана
1 
В случае (+) семейного анамнеза диагноз «синдром Марфана» 
может поставлен в случаях выявления расширения аорты в сочетании 
с признаками на 7 баллов и более. 
Тактика ведения пациентов с синдромом Марфана: 

Наблюдение кардиолога. 

ЭХОКГ контроль.

Хирургическое лечение пациентов с синдромом Марфана ре-
комендовано при размере аорты более 50 мм.
При размерах аорты 46-50 мм оперативное лечение рекомен-
дуют при:
– увеличении размеров аорты более чем на 2 мм в год; 
– планируемой беременности; 
– семейном анамнезе расслоения аорты; 
– тяжелой аортальной или митральной недостаточности. 
 
Медикаментозная терапия: 
• Бета-блокаторы (при отсутствии противопоказаний). 
• Антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан). 

---

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 
– 53 –