Кардиомиопатии (кмп)

 
Дифференциальный диагноз 
При наличии правожелудочковой тахикардии должны быть ис-
ключены следующие заболевания сердца:
– врожденные заболевания сердца (тетрада Фалло, первичная ЛГ, 
аномалия Эбштейна);
– приобретенные заболевания трехстворчатого клапана;
– ДКМП с преимущественным поражением ПЖ;
– некомпактный ЛЖ и ПЖ.
 
Лечение: 
• У больных с документированными устойчивыми желудочко-
выми нарушениями сердечного ритма медикаментозная тера-
пия может рассматриваться в качестве альтернативы ИКД в 
случаях, когда имплантация устройства невозможна, β-
адреноблокаторы, соталол и амиодарон являются эффектив-
ными. 
• Краткосрочная частота успеха при катетерной абляции варьи-
рует в пределах 60-90 %, желудочковая тахикардия часто воз-
вращается (60 % случаев) и может привести к внезапной сер-
дечной аритмической смерти.

---

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 
– 51 – 
• КВДФ – это наиболее эффективное предупреждение внезап-
ной аритмической смерти. Однако точная роль данного подхо-
да в изменении естественного течения АДС, предотвращении 
внезапной и невнезапной смерти подлежит анализу в проспек-
тивных исследованиях на больших когортах пациентов.
• Трансплантация сердца.
 
СИНДРОМ МАРФАНА
 
Синдром Марфана – генетически обусловленное заболевание со-
единительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования, 
характеризующееся вовлечением сердечно-сосудистой, опорно-двига-
тельной, зрительной и других систем. 
 

Причина развития заболевания – гетерозиготные мутации в ге-
не фибриллина. Описано около 1000 мутаций. 

У 3 % пациентов мутации в гене фибриллина отсутствуют. 

Подавляющее большинство в гене фибриллина приводят к 
развитию классических форм заболевания. 

Важную роль в патогенезе заболевания играет трансформи-
рующий фактор роста бета TGF-бета.
АЛГОРИТМЫ ДИАГНОСТИКИ – ключевые признаки: 
• Расширение/расслоение аорты и эктопия хрусталика. 
• Положительные результаты генетического исследования. 
• Системное вовлечение соединительной ткани (СВСТ), которое 
рассчитывают путем суммирования баллов, присвоенных при-
знакам, обладающих наибольшей специфичностью.