Mavzu №8 immuntanqisliklar va autoimmunitet

Genoterapiya.
Ikkinchi darajali immunitet tanqisligi sindromi (sharob)
Sharob sindromi nozologik shakl emas, balki immun tizimining genetik nuqsonlari bilan bog'liq bo'lmagan bolalar va kattalardagi immun tizimining vaqtinchalik buzilishlarining klinik va patogenetik xususiyatlari. Vin tufayli turli (travma, qattiq saraton, ionlashtiruvchi nurlanish, dori-darmonlar, oziq-ovqat buzilishi, stress va boshqalar) sabablarga ko'ra, ilgari normal faoliyat immun tizimining fonida turli yoshdagi rivojlanadi.
Hozirgi vaqtda sharoblarning yagona tasnifi yo'q. Rossiyada eng taniqli RM Haitov, BV Pinegin (1999) tasnifi bo'lib, quyidagi sharob shakllarini ajratadi:
1. Induktsiya qilingan shakl (ma'lum bir sabab yoki ikkinchi darajali, ammo asosiy kasallikka nisbatan - diabet, jigar kasalligi, buyrak kasalligi va boshqalar).);
2. Spontan shakl (aniq sabab yo'qligi bilan tavsiflanadi, kli - nically surunkali tez - tez takrorlanadigan infektsion-no - yallig'lanish kasalliklari va shartli patogen mikroorganizmlardan kelib chiqqan tizimlar shaklida namoyon bo'ladi);
3. OITS (OIV infektsiyasi).
Yuqorida aytib o'tilganidek, PID klinik belgilari shifokor bemorda asosiy immunitet tanqisligini o'z vaqtida shubha ostiga qo'yishga imkon beradi, ayni paytda sharobning klinik belgilari ham shakllantiriladi, ularning asosiy qismi sharobli bemorda yuqumli sindrom-ma ning turli ko'rinishlari hisoblanadi:
szabolev - KBB organlari (yiringli sinusit, otit va boshqalar) bilan birgalikda tez-tez takrorlanuvchi surunkali bronxit.);
ko'pincha teri va teri osti to'qimalarining takrorlab bakterial infektsiyalari;
turli lokalizatsiyadagi takroriy Herpesvirus infektsiyalari;
teri va shilliq pardalarning qo'ziqorin lezyonlari;
yiliga pnevmoniya 2 hollarda ko'proq;
ilgari normal faoliyat ko'rsatgan immunitet tizimining fonida sharoblarning paydo bo'lishi;
surunkali yuqumli kasalliklar shaklida bir nechta klinik ko'rinishlarning mavjudligi;
immunitet holatida tug'ma va adaptiv immunitet tizimidagi o'zgarishlar doimiy emas;
etarli terapiya yoki spontan tiklanish vaqtida klinik-immunologik ta'sirga erishish imkoniyati.
Binobarin, muvaffaqiyatli va o'z vaqtida immunodeephytes tashxis uchun va hokazo yuqumli sindromi, ID, oila tarixi ma'lumotlarni tahlil qilish, iloji sabablari belgilari va tabiatini aniqlash qaratilgan immunologik tarixi ma'lumotlarni puxta tahlil qilish, shuningdek, laboratoriya tashxis (immun yuz - Tous o'rganish) immun tizimining buzilgan aloqasini aniqlash. 19 asrning oxirida immunitet tizimi tananing o'z to'qimalariga qarshi tura olmasligiga ishonishdi. 20-asrning boshida Pol Ehrlich ototoksik dahshat tushunchasini taklif qildi . Keyinchalik Erlich o'z nazariyasini otoimmun to'qimalar hujumlarini tan olish uchun tuzatdi, ammo ba'zi tug'ma himoya mexanizmlari otoimmun javobning patologik bo'lishiga to'sqinlik qilishiga ishondi. 1904da bu nazariya qizil qon tanachalariga javob beradigan paroksismal sovuq gemoglobinuriya moddasi bo'lgan bemorlarning sarum kashfiyotiga qarshi chiqdi. Kelgusi o'n yilliklar mobaynida bir qator davlatlar otoimmun javoblar bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Biroq, Erlich postulatining obro'li maqomi bu natijalarni tushunishni qiyinlashtirdi. Immunologiya klinik intizomga qaraganda ko'proq biokimyoviy holga aylandi. 1950-yillar davomida otoantikorlar va otoimmun kasalliklar bo'yicha zamonaviy g'oyalar tarqaldi. Yaqinda otoimmun reaktsiyalar umurtqali immun tizimining ajralmas qismi (ba'zan "tabiiy otoimmunitet" deb ataladi) bo'lib, odatda immunologik otoantiken bardoshlik hodisasi tufayli kasallikning kelib chiqishiga to'sqinlik qiladi . Avtoimmunitet alloimmunitet bilan aralashmasligi kerak.
Avtoimmunitet tananing o'z sog'lom hujayralari va to'qimalariga qarshi immunitetiga javob berish tizimidir. Bunday buzuq immunitetdan kelib chiqadigan har qanday kasallik " otoimmun kasallik "deb ataladi. Mashhur misollar orasida çölyak kasalligi , 1 turi qandli diabet , sarkoidoz , tizimli qizil yuguruk (SLE), Sjögren sindromi , polivaskulit bilan eozinofil granulomatoz , Hashimoto tiroiditi , Graves kasalligi , idyopatik trombotsitopenik purpura , Addison kasalligi , Romatoid artrit (ra), Ankilozan spondiloartrit , polimiozit (PM), dermatomiositol (DM) va ko'p skleroz o'tish: saytda harakatlanish, qidiruv Otoimmun kasalliklar ko'pincha steroidlar bilan davolanadi .
Patologik antitellar yoki patologik qotil hujayralari ishlab chiqarilishi bunday yuqumli agent bilan tananing infektsiyasi bilan bog'liq bo'lishi mumkin, eng muhim oqsillarning antigenik determinantlari (epitoplari) uy egasi tanasining normal to'qimalarining antigen determinantlariga o'xshaydi. Ushbu mexanizm streptokokk infektsiyasidan keyin yoki gonoreya o'tkazilgandan so'ng otoimmun glomerulonefritni yoki otoimmun reaktiv artritlarni rivojlantiradi.
Autoimmun reaktsiya, shuningdek, patologik to'qima mezbon organizm uchun immunojenik bo'ladi, shunday qilib, infektsiya agenti oqibatida vayron yoki to'qima nekroz yoki ularning antigenik tuzilishi o'zgarishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Gepatit b dan keyin otoimmun surunkali faol gepatit rivojlanayotgan bu mexanizm.
Autoimmun reaktsiyaning uchinchi sababi odatda ba'zi organlar va to'qimalarni qondan ajratib turadigan to'qimalar (histo-qon) to'siqlarining yaxlitligini buzish va shuning uchun mezbon lenfositlarning immun tajovuzidan. Shu bilan birga, bu to'qimalarning antigenlari odatda qonga kirmaydi, timus odatda bu to'qimalarga qarshi otoagressiv limfotsitlarning salbiy seleksiyasini (yo'q qilinishini) ishlab chiqarmaydi. Ammo bu organning normal ishlashiga to'sqinlik qilmaydi, chunki bu organni qondan ajratadigan to'qima to'sig'i. Bu mexanizm surunkali autoimmun prostatit rivojlanadi bo'ladi: odatda prostata qon-prostata to'siq ajratilgan, qonga prostata to'qimalarining antigenlar tushib emas, timus" anti-statik " limfotsitlar halok qilmaydi. Ammo prostata bezining yallig'lanishi, shikastlanishi yoki infektsiyasi bilan qon-prostatik to'siqning yaxlitligi buziladi va prostata to'qimalariga qarshi autoagressiya boshlanishi mumkin. Xuddi shunday mexanizmga ko'ra, otoimmun tiroidit rivojlanadi, chunki odatda tiroid kolloidi qonga kirmaydi (qon-tiroidal to'siq), faqat tiroglobulin T3 va T4 bilan bog'langan qonga chiqariladi. Ko'zning shikast amputatsiyasini o'tkazgandan so'ng, odam tezda ikkinchi ko'zni yo'qotadi( simpatik oftalmiya deb ataladi): immun hujayralari sog'lom ko'z to'qimalarini antigen sifatida qabul qiladi, chunki bundan oldin ular buzilgan ko'z to'qimalarining qoldiqlarini yalashadi. Autoimmun bepushtlik[3] [4] qon-moyak to'siqlari yoki anal sexda[5] [6] zararlanganda hosil bo'lgan antispermal antikorlar sabab bo'ladi. Tananing otoimmun reaktsiyasining to'rtinchi sababi-hiperimmun holat (patologik rivojlangan immunitet) yoki "selektiv" buzilishi bilan immunologik muvozanat, autoimmunitetni bostirish, timus funktsiyasi yoki t-supressor hujayra subpopulyatsiyasi faoliyatining pasayishi va killer va yordamchi subpopulyatsiyalarning faolligini oshirish. Autoimmun kasalliklar (aττός [autos] "o'zi, u eng" + "immun" - immun tizimi bilan bog'liq) — tufayli autoimmun Antikor patologik ishlab chiqarish yoki autoagressiv klon ko'payish uchun rivojlanayotgan kasalliklarning klinik ko'rinishlariga heterojen bir keng sinf o'ldiradigan hujayralar normal to'qimalarning zarar va qirg'in va autoimmun yallig'lanish rivojlanishiga olib keladigan sog'lom, normal tana to'qimalariga qarshi. Autoimmunizatsiya mexanizmi bilan:
Organga xos otoimmun kasalliklar - immun tizimidan ajratilgan organlarning histoematik to'siqlarini yo'q qilish bilan bog'liq holda rivojlanadi. Natijada, immun tizimi antikorları va sezgir lenfositler ishlab chiqarish, bu organlarning o'zgarmagan antigenlari javob, organlar sekin turi yuqori sezuvchanlik turi o'zgarishlar rivojlanadi: lenfositler to'qima infiltratsiyasi, parenximaning o'limi, skleroz finalda rivojlanadi. Ular orasida otoimmun tiroidit (Hacimoto kasalligi), ensefalomiyelit, polinevit, ko'p skleroz, idyopatik addisson kasalligi, aspermatogeniya, simpatik oftalmiya va boshqalar kiradi.