Mavzu №8 immuntanqisliklar va autoimmunitet

MAVZU № 8 IMMUNTANQISLIKLAR VA AUTOIMMUNITET.

MAVZU № 8 IMMUNTANQISLIKLAR VA AUTOIMMUNITET.
REJA:

1. 
   Birlamchi va ikkilamchi immmuntanqislik xolatlari va ularning kelib chiqishi.
   
2. 
   Immuntanqislik xolatlarida organizmda boradigan o'zgarishlar.
   
3. 
   Ikkilamchi immuntanqislik keltirib chikaradigan kasalliklar.
   
4. 
   Avtoimmunitet. Organizmdagi avtoimmunitetning kelib chiqishi va xususiyatlari.
   

Immunitet tanqisligi – ID) - bu organizmning mikroblardan himoya qilinishiga olib keladigan immun tizimining asosiy tarkibiy qismlarining miqdoriy ko'rsatkichlari va (yoki) funktsional faolligining pasayishi va povy - shennoy yuqumli kasallik bilan namoyon bo'ladi.An'anaga ko'ra, ID asosiy immunitet tanqisligi va wto - rik bo'linadi. Asosiy immunitet tanqisligi (PID) – immunitet tizimining bir yoki bir nechta tarkibiy qismlarining genetik nuqsonlari bilan bog'liq bo'lgan immunitet tizimining tug'ma kasalliklari. Ikkinchi darajali immunitet tanqisligi sindromi (sharob) kech postnatal davrda yoki kattalarda rivojlanayotgan immunitet tizimining buzilishi bo'lib, an'anaviy standart terapiyaga torpidli surunkali yuqumli va yallig'lanish kasalliklari bilan ajralib turadi.
Asosiy immunitet tanqisligi
PIDLARNI o'rganish XX asrning 50-larida boshlandi., antibiotiklar va immunoglobulinlardan foydalanish immun tizimining malformatsiyasi bo'lgan bolalarning omon qolishini ta'minladi. Birinchi ID 1952da amerikalik pediatr O. Bruton tomonidan tasvirlangan. Hozirgi vaqtda immunitet tanqisligi sababli genetikaning 250 klinik shakllari haqida ma'lum, ulardan taxminan 170 - da-yopiq gen nuqsonlari mavjud.PID tasnifi (2007) – 8 genetik vositachiligida ID guruhlari: guruh 1-Birlashgan t - va B-hujayra ID (TKID); Guruh 2-imtiyozli Antikor etishmovchiligi( ovin, Agammaglobuli-nemiya, x xromosomasiga bog'langan, hiper IgM sindromi, tanlangan IgA tanqisligi); Sindrom patologiyasi bo'lgan 3 – ID guruhi (masalan, ataksiya-telean-giektaziya);
Guruh 4-immun tartibga solishning genetik kasalliklari (masalan, X - bog'langan IPEX sindromi – immunoregulyatsiya, poliendokrinopatiya, enterop - tiya; x-bog'langan lenfopro’liferativ sindrom va boshqalar.);Guruh 5-fagotsitlarning konjenital nuqsonlari (raqamlar va/yoki funktsiyalar, masalan, Hyper IgE-sindrom, Chegiak-higashi sindromi, HCG); Guruh 6-konjenital immunitet va signal komponentlarining nuqsonlari; guruh 7 - autoinflamatuar sindromlar (retsidivir bilan tavsiflanadi-umumiy yallig'lanish, aniq yuqumli yoki umumiy bo'lmagan holdaautoimmun sabablar, masalan, oilaviy o'rta er dengizi isitmasi); guruh 8-komplektning etishmasligi; 9 guruhi-PID fenomenlari (2013 tasnifi), bu "embrion chiziq" genlarida mutatsiyalar bilan bog'liq bo'lmagan meros bo'lib qolgan IYDLARDIR. Genlardagi ko-matik mutatsiyalar bilan bog'liq bo'lib, ular paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin, masalan, sitokinlarga otoantikorlar, sitokinlarning kamayishi va idlarning rivojlanishi.