Prionlar. Prionlarni kashf qilish tarixi prionni takrorlash xususiyatlarining umumiy xususiyatlari

Prion infektsiyasining etiologiyasi (sabablari)
Inson tanasi asosan oqsillardan iborat. Ular hujayra membranalarini, hujayra ichidagi tuzilmalarni, ko'pchilik fermentlar va gormonlarni qurish uchun sintetik materialdir. Hujayrada qaysi oqsil sintez qilinishi haqida ma'lumot genomda (DNK yoki RNK) mavjud va nukleotidlar ketma-ketligi bilan aniqlanadi. Oqsilning xossalari, o'z navbatida, uning aminokislotalarining ketma-ketligiga bog'liq. Sintezdan so'ng qat'iy belgilangan aminokislotalar soni va ketma-ketligi bilan oqsil molekulasi, chiziqli oqsil molekulasi uch o'lchovli tuzilishga qadoqlangan. Prionlar o'zgargan uch o'lchovli tuzilishga ega oqsillardir. Ularning normal analoglari neyrotsitlar (asab tizimining hujayralari) tarkibiga kiradigan oqsildir. Shuning uchun ham prion infektsiyasi asab tizimiga ta'sir qiladi - o'zgartirilgan oqsillar hujayra membranalarining normal tuzilishini buzadi va hujayralararo moddada anormal oqsillar to'planib, neyrotsitlarning yo'q qilinishi (degeneratsiyasi) bilan shakllanishiga olib keladi. Prionlarning oqsil molekulalari patologiyaning rivojlanishiga olib keladigan va boshqa har qanday infektsiyaga o'xshash xususiyatlarga ega bo'lgan bir qator xususiyatlarga ega:

• 
  Hujayra ichiga kirib, ular asta-sekin sintezlangan oqsilning qadoqlanishi to'g'ri uch o'lchovli tuzilishga o'zgarishiga olib keladi.
  
• 
  Ular g'ayritabiiy oqsil molekulalarini tarqalishi va sonini ko'paytirish qobiliyatiga ega - bu jarayon doimiy ravishda, ma'lum bir progressiyada sodir bo'ladi.
  
• 
  Ular yuqtirish qobiliyatiga ega - bu jarayon prionlar hujayraga kirgandan keyin boshlanadi.
  

Infektsiyalardan farqli o'laroq, tirik moddalar vakillari, prionlar atrof muhitda juda qat'iydir. Ular dezinfektsiyalovchi vositalar, ultrabinafsha yoki ionlashtiruvchi nurlanish yoki yuqori harorat ta'sirida yo'q qilinmaydi.
Prionlarning ushbu mexanizmlari va xususiyatlari asab tizimining, avvalambor miyaning degenerativ-distrofik patologiyasini rivojlanishiga olib keladi.
Prionlar tabiatdagi mavqei to'g'risida hali ham qizg'in munozarani keltirib chiqarmoqda. Genetik materialning etishmasligi ularni jonsiz moddalarga ishora qiladi. Shu bilan birga, anormal oqsil molekulalarini yuqtirish va ularning sonini ko'paytirish qobiliyati prionlarning tirik infektsiyaga o'xshashligini ko'rsatadi.